平均血小板体积和脾肿大的有用的标记与家族性地中海热在埃及儿童亚临床活动:横断面研究

文摘

客观的。研究是否平均血小板体积(MPV)和脾肿大可以作为儿童亚临床炎症标记物与家族性地中海热(FMF) attack-free时期。患者和方法。FMF的研究包括九十七名儿童。MPV是4小时内进行血液取样根据标准实验室实践。脾肿大是由腹部超声(美国)。结果。高MPV是我们研究中发现84.45%的病人在FMF脾肿大患者显著高于没有脾肿大的患者。有统计上显著的MPV和脾跨度之间的相关性()。结论。MPV和升高与脾的显著相关性跨度在FMF孩子attack-free时期支持使用MPV和脾肿大的有用的标记在FMF患者亚临床炎症attack-free时期。

1。介绍

家族性地中海热(FMF)是一种常染色体隐性障碍的特点是腹膜炎反复发作,关节炎,胸膜炎,erysipelas-like红斑(1]。这种疾病通常发生在土耳其、亚美尼亚人、犹太人和阿拉伯人2]。FMF是由地中海热引起的基因突变(MEFV);这个基因被映射到染色体的短臂上16 (3,4]。

FMF的临床发作与增加红细胞沉降率(ESR)、c反应蛋白(CRP)、血清淀粉样蛋白A (SAA)和纤维蛋白原(5]。所有这些实验室参数通常恢复正常值attack-free时期(5,6]。在一些FMF病人,亚临床炎症是已知的继续在attack-free时期(7]。

脾脏是血小板水库;脾肿大可能与增加溶血或可能是由于血管,传染性,渗透性的,或炎性疾病8]。感情FMF的网状内皮系统中提到的一些研究[8- - - - - -10];Dursun et al。8]报道脾肿大27.9%的研究attack-free期间FMF的孩子和爱等。9)发现脾肿大FMF 27.5%和13.3%的患者在攻击和attack-free时期,分别。此外,Rimon et al。10)是第一个在FMF诊断腹膜后淋巴结病的病人中生活,通过腹部超音波和电脑断层摄影术(CT)。

MPV是飞升的平均循环血小板的体积(fL)和与血小板功能和激活(11]。近年来,MPV研究作为一个简单的炎症标记在许多疾病。增加MPV在脑血管疾病和心肌梗塞,而减少MPV中检测出活跃的类风湿关节炎(11- - - - - -17]。此外,MPV的指标提出了动脉粥样硬化的可能性(18]。FMF的测量MPV一直在调查一些研究[8,17,19- - - - - -21]。

本研究的目的是研究MPV和脾肿大是否可以作为儿童亚临床炎症的标志物与FMF attack-free时期。

2。患者和方法

研究招收了97名患者FMF attack-free时期,根据新的诊断小儿FMF标准(22,23]。attack-free时期被定义为至少2周的最新FMF攻击根据体格检查和临床症状。所有患者随访包括在开罗大学专业儿科医院的儿科风湿病学诊所期间从2011年6月到2013年12月。提取样本MPV测量病人在同一天的脾肿大的评价。入选标准包括患者的发病年龄在18岁之前和所有患者接受秋水仙碱。患者丙型肝炎病毒,最近的血栓性发作,糖尿病,不受控制的高血压、蛋白尿的或不正常的尿液分析排除在本研究之外。接受抗凝治疗的患者或非甾体类抗炎药(非甾体抗炎药)2周之前研究被排除在外。

所有的病人,彻底的历史进行,包括人口统计数据,在疾病诊断、发病年龄疾病发病和诊断之间的持续时间,第一表现症状,攻击的频率和持续时间。秋水仙素持续时间、坚持秋水仙碱(依从性被定义为没有错过了秋水仙素剂量之前至少在过去6个月的时间研究),和MEFV基因突变的患者记录病人的文件,连同完整的体格检查。全血细胞计数(CBC)、c反应蛋白、ESR、尿液分析衡量标准的实验室方法的研究。

脾肿大是由腹部超声(美国)。在美国,脾跨度报道根据脾肿大在孩子的年龄和身高标准24]。病人被分类根据脾肿大的存在与否分成2组,组1(脾肿大的患者,)和组2(病人没有脾肿大,)。

这项研究是开罗大学临床研究伦理委员会批准,并告知同意父母的所有参与者。

MPV测量。对MPV测量,血液样本实际上由乙二胺四乙酸(EDTA) [25),然后处理< 4小时内快速处理。测量是根据标准的实验室技术(25]。CBC测量使用Coulter血细胞计数器(Cell-Dyn 3700;Abbott), c反应蛋白是通过使用乳胶凝集试验,ESR测量使用的普通手动方法(26]。

3所示。统计分析

数据分析是通过社会科学统计软件包(SPSS)软件程序为Windows版本21。数据被表示为平均值和标准偏差(如果参数)或中值和百分位数(如果非参数)定量定性变量和数量和百分比。比较了通过x平方分布或Fisher精确检验定性和独立样本以及(如果参数)或Mann-Whitney测试为定量变量(如果非参数)。皮尔森和斯皮尔曼相关系数计算关联不同的定量变量。值小于0.05被认为是显著的。

4所示。结果

FMF的研究包括了97名患者,50名男性和47岁的女性。他们的平均年龄在疾病发作年。FMF家族史中检测出14.4%的患者和32%的患者的父母是近亲。

人口数据表中列出1。

研究患者的临床和实验室特征总结表2。

最常见的症状是腹痛,发生在96名患者(99%),其次是发烧(89.7%),87年77年关节痛(79.4%),胸部疼痛(69.1%),67年在38(39.2%)、肌痛关节炎在32例(33%),和惊厥在7 (7.2%)。

脾肿大在43个(44.3%)病人中被观察和脾跨度的意思。MPV高于正常价值在82名患者(84.5%)。只有57.7%的患者附着研究秋水仙碱。所有患者MEFV基因突变。

对比FMF患者脾肿大(组1)和那些没有脾肿大(组2)表中列出2。

出现症状和诊断之间的持续时间延长在组1在2组相比,两组之间有显著性差异();然而,两组之间没有显著差异,认为在疾病发病平均年龄(),平均年龄在诊断()。攻击的平均持续时间在1组和2组和天,分别有显著性差异(),而没有显著区别至于攻击频率/月()。有1组和2组之间没有显著差异至于意味着持续时间和坚持秋水仙碱(秋水仙碱行政和0.1,分别地)。之间没有统计上的显著差异,两组关于基因突变的类型。

商务价值观在统计学上显著高于组1 (比2(组)),。没有显著区别两组血小板计数,CRP浓度测定和ESR。

痉挛明显频繁相比,组1组2(14%和1.9%,分别地。),而胸部疼痛明显频繁相比,组2组1(45%和22%,分别地。)。

MPV和变量之间的统计相关性参数总结在表3。

积极的MPV和脾跨度之间的显著相关性被发现(,)(图1)。之间没有显著相关性MPV, c反应蛋白浓度测定,ESR,血小板计数,MEFV基因突变类型,和秋水仙碱治疗持续时间。

5。讨论

一些研究调查了网状内皮系统参与FMF患者(8- - - - - -10]。在目前的研究中,43岁的病人(44.3%)有脾肿大在时间的研究。这是报告的发现比这更频繁Dursun et al。8和爱等。9分别在27.9%和13.3%)报告脾肿大,attack-free FMF病人的时间。结果之间的差异可能与研究设计的变化,也可能与我们的病人依从性低秋水仙碱治疗(只有57.7%是附着)。

在目前的研究中,我们没有找到一个相关性脾肿大和FMF患者的基因突变的类型是一致的结果Dursun et al。8和脊柱et al。27]。另一方面,Paut et al。28脾肿大)发现了一个重要的相关性,为M694V突变纯合性。结果之间的差异可能与种族差异和变化的基因突变类型之间的埃及FMF病人和病人来自其他国家。

最近的研究表明,MPV可能用作炎症的标记和治疗一些慢性炎性疾病的功效11- - - - - -15,29日,30.]。在目前的研究中,发现高MPV FMF的84.5%患者在attack-free时期,类似于报告结果阿里卡et al。20.]和Coban Adanir [21]。相反,领域等。17)报道,MPV水平明显低FMF病人攻击或attack-free时期。许多研究报道,一些促炎细胞因子(例如这些细胞因子il - 6)、FMF升高的患者,可能会影响血小板体积诱导血小板增多(31日- - - - - -33]。这些细胞因子可能在亚临床炎症甚至升高FMF attack-free时期的患者,导致增加了MPV和动脉粥样硬化的风险增加,许多作者报道,高MPV FMF患者可能导致动脉粥样硬化的发展(19,34,35]。

显著肿大和MPV之间的相关性被发现在目前的工作(,)。我们目前的知识,只有一个研究记录这FMF儿童显著相关8]。这些结果说明脾肿大的作用,MPV作为FMF儿童亚临床炎症标记之间的攻击。

在目前的研究中,之间不存在相关性MPV和血小板计数,这是类似的结果阿里卡et al。(20.FMF)研究病人在attack-free时期。相反,Makay et al。19]报道相关性MPV和血小板计数。此外,我们没有找到相关性MPV, ESR、CRP浓度测定的结果类似于Makay et al。19]。这些发现证实的好处MPV的标记亚临床炎症患者即使在正常ESR、CRP浓度测定允许早期管理和保护FMF患者患并发症的风险尤其是淀粉样变和动脉粥样硬化。

我们没有找到相关性MPV和秋水仙碱时间管理类似报道阿里卡et al。20.]。

6。结论

目前的研究表明在84.5%的研究FMF患者高MPV attack-free时期。FMF的孩子容易增加血小板激活和增加MPV值由于全身炎症反应的疾病甚至attack-free时期由于亚临床炎症反应。

目前的研究发现之间的显著相关性MPV和脾肿大为亚临床炎症标记attack-free FMF儿童时期。很高比例的FMF儿童亚临床活动可能与低依从性的研究儿童秋水仙碱。

监测患者FMF attack-free时期利用MPV和脾肿大使我们能够检测亚临床炎症和调整线的治疗FMF病人避免可能出现的并发症。我们建议进一步研究更多的患者比较MPV FMF之间在攻击。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

作者的贡献

Huda Marzouk进行数据收集、统计分析的修正结果,写作和修改结果,撰写了论文之后,和相应的出版。哈拉穆罕默德Lotfy负责监督数据收集、修订的统计分析结果,论文的修改。Yomna穆罕默德法拉克进行数据收集、修订的统计分析结果,论文的修改。莱拉·艾哈迈德·拉希德负责性能和监督实验室调查和论文的修改。Kamal Ayman El-Garf负责数据收集、修订的统计分析结果,论文的修改。

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