ty -jour a2 -Cardinale，Alessio au -Senatore，Assunta au -Restelli，Elena au -Chiesa，Roberto PY-2013 DA -2013/11/28-28-28 -ti -Prion疾病中的突触功能障碍：一个人口贩运问题？SP -543803 VL -2013 AB-突触功能障碍是病毒疾病中神经系统症状的重要原因，这是一类临床上异质性神经退行性疾病，由细胞prion蛋白错误折叠引起（ prp C ）。实验数据表明，错误折叠的积累 prp C 在内质网中（ER）在突触失败中可能至关重要，这可能是由于展开蛋白反应的转化抑制途径的激活。在这里，我们报告说，该途径在遗传prion疾病的小鼠模型中不操，这与我们先前的观察结果一致。以我们最近的发现为基础，该发现保留了突变体 prp C 损害突触功能必不可少的钙通道的分泌运输，我们提出了一种致病性模型，其中细胞内保留错误折叠 prp C 导致功能丧失或毒性的增加 prp C - 互动蛋白质。这种神经毒性方式也可以解释prion疾病的表型异质性。SN -1687-8876 UR -https：//doi.org/10.1155/2013/543803 do -10.1155/2013/2013/543803 JF-国际细胞生物学杂志PB- Hindawi Publishing Corporation Corporation Corporation kw -er- ER--