TY - JOUR A2 - Athanasiou，安东尼奥斯AU - 费里，Priscila梅内塞斯AU - 西蒙斯 - 席尔瓦，安娜·克里斯蒂娜AU - 坎波斯席尔瓦，索拉亚·路易莎·AU - 阿基诺，迭戈少年Queiroga德AU - FAGUNDES，爱莲Druve塔瓦雷斯AU - 马克斯·德米兰达，DEBORA AU - 费雷拉，亚历山大·罗德里格斯PY - 2016 DA - 2016年11月2日TI - 3905240 VL - - 2016 AB - 基因和免疫因子为原发性硬化性胆管炎的在童年SP发病中的作用原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种罕见的胆汁淤积性疾病，特征是导致肝纤维化的胆管树的慢性炎症。PSC是男性小于40岁比较常见。PSC的诊断是基于临床，实验室，影像和病理结果。的轻度至重度慢性胆汁淤积生物化学轮廓可以被观察到。内镜逆行胰胆管造影是诊断的金标准，但磁共振造影目前也被认为是调查的第一线法。在年轻患者，包括重叠综合征的发病率较高，大多与自身免疫性肝炎，转氨酶和γ-谷氨酰转移较高的血清水平，而严重的并发症为胆管癌的发病率较低，观察临床和实验室研究结果的差异。尽管检测HLA数的作为成人患者的大型多中心队列相关因素的变体，这些易感基因的确切作用和途径留在儿童人群中确定。此外，文献支持在PSC的发病机制改变的免疫反应对病原体的作用。 This phenomenon contributes to abnormal immune system activation and perpetuation of the inflammatory process. In this article, we review the role of immune and genetic factors in the pathogenesis of PSC in pediatric patients. SN - 1687-6121 UR - https://doi.org/10.1155/2016/3905240 DO - 10.1155/2016/3905240 JF - Gastroenterology Research and Practice PB - Hindawi Publishing Corporation KW - ER -