原发性无功能移植肾草酸二次急性肾病

文摘

原发性无功能(PNF)虽然占0.6 8%的肾移植失败,和关注的原因PNF改变了虽然从排斥到其他原因。草酸钙(草酸钙)沉积在早期移植骨活检中很常见,它在中等强度有助于急性肾小管坏死的发生率更高,可怜的移植物存活率。A-49-year ESRD老男二次多囊肾疾病进行了扩展标准供肾移植。,具有重要的病人移植肾功能延迟恢复(DGF)的开发,活检显示中等强度草酸钙沉积,坚持在随后的活检16周,最终导致PNF。虽然草酸血清水平比正常在85年的3倍μmol / L(正常< 27μmol / L)。同种异体移植肾切除术显示大规模聚集的草酸钙晶体沉积在肾脏收集系统。总之,草酸急性肾病应考虑的鉴别诊断DGF自优化管理可以改变同种异体移植物的结果。

1。介绍

原发性无功能(PNF)虽然定义为永久损失的同种异体移植物功能移植后立即开始占0.6%到8%的肾移植损失和与病人生存显著相关(1- - - - - -4]。早期的同种异体移植物功能障碍是不断变化的原因,最近,草酸钙(草酸钙晶体沉积)被添加到该列表。草酸钙晶体的沉积在肾小管中可以看到> 50%的同种异体移植物活检执行< 3个月(具有重要的意义5]。虽然在同种异体的草酸钙晶体可以是良性的,当出现在中等强度,它导致发病率增加,急性肾小管坏死和可怜的同种异体移植物的生存5,6]。这里我们提出一个极端复杂的草酸钙晶体沉积导致原发性无功能移植肾以前没有报告给我们的知识。

2。病例报告

A-49-year老对晚期肾脏疾病男性(ESRD)次要的常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)与过去病史的高血压、甲状腺功能减退、继发性甲状旁腺功能亢进,和多囊肝病接受了6抗原不匹配,扩大标准捐赠人(ECD)肾移植。小组反应性抗体(PRA)供体特异性抗体(DSA),和流动试验(FCX) -移植前。捐赠信息包括一个75岁的女性与血清肌酐(Scr)的0.5 mg / dL (44.2μmol / L)和尿量的400毫升/小时-验尿器官之前恢复。pre-implant肾活检显示,3%肾小球硬化症没有间质炎症和纤维化。肾脏是在简单的冷库冷缺血时间18个小时。没有过去的历史肾结石或血钙过多的供体或受体。

3所示。Posttransplantation课程

病人接受阿仑单抗(anti-CD52抗体,坎帕斯,Genzyme公司)诱导和他克莫司和霉酚酸酯(MMF)没有类固醇进行维护。其他药物包括左旋甲状腺素、速尿、磺胺甲恶唑/甲氧苄氨嘧啶(Bactrim)和盐酸缬(Valcyte)肾功能的剂量调整。开发具有重要,病人移植肾功能延迟恢复(DGF)和缓慢复苏的同种异体移植物功能与尿量达到2800毫升/天相应减少从13.62 mg / dL(1204.01可控硅μ摩尔/ 6.70 mg / dL (592.28 L)μmol / L) 2-3-week段。临床事件的时间表图所示1。

同种异体移植物超声(美国)和活检在3周缓慢复苏显示最小pyelocaliectasis与普通电阻指数(RI;0.45 - -0.62)和灌注。活组织检查是很有意义的急性肾小管坏死(ATN,证实了肾损伤molecule-1应用)和草酸钙晶体沉积没有拒绝(图的证据2)。针对草酸钙沉积,临床评价进行二次hyperoxalosis(肠hyperoxalosis, MMF-induced腹泻,摄取过多的口头oxalate-containing食品包括维生素C,乙二醇中毒,或使用甲氧氟烷)被发现负面的。病人继续他与他克莫司剂量减少免疫抑制轻微槽水平升高天前活检。尽管他克莫司剂量减少,病人显示逐步增加可控硅与后续开发的显微血尿和温和的液体超负荷。重新塑造的同种异体移植物在星期5显示中度肾盂积水与正常国际扶轮和灌注。因为肾盂积水的发展,经皮肾造口术和广泛性、肾盂造影照片进行,不显示输尿管梗阻。同时活检继续显示草酸钙沉积和ATN没有拒绝或BK病毒肾病。针对持续的草酸钙沉积,草酸血清水平衡量,那是85年的3倍正常μmol / L(正常< 27μmol / L)。由于无情ATN,剂量他克莫司降低了50%的添加强的松10毫克/天,谨慎呋喃苯胺酸增加剂量,以增加尿量希望减少过度饱和草酸钙晶体形成。不幸的是可控硅保持不变,尽管解决肾盂积水和他克莫司剂量减少。第三个活检表现没有明显不同于以前的活检。因为病人仍然rejection-free,审判tacrolimus-free免疫抑制与强的松和霉酚酸酯是企图为其余的移植等自发解决CaOx-mediated肾损伤。不幸的是,在腹膜透析病人当选;否则,长期每日血液透析可能减少草酸的同种异体移植物的负担。病人没有显示出复苏的迹象,我们无法证明免疫抑制的延续超过15周,因为2集尿路感染。最后的诊断PNF,虽然同种异体移植肾切除术是在17周执行。草酸钙晶体的外植体显示广泛的聚合(五彩缤纷的双折射多边形晶体偏振光下如图3(一)和3(b))肾脏收集系统扩展到实质。为了排除草酸钙沉积的供体来源,回顾pre-implant活检进行没有草酸钙沉积和伴侣肾显示良好的同种异体移植物功能1.5毫克%(132.6的最低点可控硅μmol / L)。草酸的诊断急性肾病(AON)是基于持续的同种异体移植物中草酸钙沉积,高草酸血清水平尽管广泛沉积在肾脏,和外植体组织学显示大量的草酸钙晶体形成的收集系统没有其他原因同种异体移植物功能障碍。

4所示。讨论

这种情况下的PNF从怡安是一个罕见的和极端的表现虽然hyperoxalosis。怡安的定义元素在这种情况下是晶体广泛沉积特征在小管和收集系统(数据1和2)。多边形,折射的、五彩缤纷的双折射在偏振光下将其标识为草酸钙(7]。尿毒症oxalosis, ESRD hyperoxalosis的最常见的原因可能是在我们的病人没有其他原因hyperoxalosis [5]。易感风险因素包括腹膜透析(可怜的草酸清除)肾脏替代治疗的模式移植前,血清肌酐水平较高(13.62 mg / dL)在移植的供体年龄75年(8,9]。虽然多达39%的ADPKD的草酸钙肾结石在自然界中,目前尚不清楚ADPKD是一个额外的风险因素10]。这种情况下确定是原发性无功能自患者腹膜透析相关的整个期间,尽管早期最小的同种异体移植物功能的改善。

初级和二级hyperoxaluria公认导致肾功能衰竭。主hyperoxaluria (PH)导致移植肾已经被报道,怡安罕见的可能性不能被排除在我们的病人没有突变的分析(11]。二级hyperoxalosis导致同种异体移植物功能障碍是近年来越来越多的认可。通常,膳食钙与草酸结合在肠道排泄大便中草酸钙。脂肪吸收不良降低肠道的可用性从而增加草酸钙吸收导致肠hyperoxalosis,二级hyperoxalosis的最常见原因。脂肪吸收不良急剧减少,从胰腺钙化导致怡安第一第二同种异体移植物同种异体移植物和延迟复苏一直在报道一个病人接受了两个肾移植后段(12]。最近,怡安的次要MMF-induced腹泻在同时双移植接受者(13]。过度摄入的维生素C(8克/天)造成二次hyperoxalosis和dialysis-dependent怡安在移植受者是由我们组(14]。

慢性肾病尿毒症oxalosis血清草酸积累的结果,10 - 30倍高于正常水平(15,16]。不幸的是,牛血液透析和腹膜透析规范化水平。在212年的一项研究接受者与等离子体草酸中值的35.0水平μmol / L(正常:2.6 - -11.0)移植,草酸水平是负相关和肾小球滤过率(GFR)绝对积极在10周posttransplantation供者年龄和血清肌酐(5,9]。草酸排泄积累的血清可引起损伤同种异体移植物在立即的周期具有重要的意义5,11,17]。这也许可以解释ibsen Pinheiro等人的研究结果显示,82%和52.6%的草酸钙沉积的同种异体移植物活检3周,3个月内进行移植的5]。草酸钙沉积在同种异体的存在可能是特异性的或真正的病态,这并不少见临床诊断困难。温和的草酸钙沉积高显示与ATN(47%比24%)立即周期具有重要的意义和糟糕的同种异体移植物存活率(49.7%比74.1%)在12年5]。草酸钙沉积强度得分Scheinman等人提出的增加价值在确定致病性(18]。临床诊断的怡安可以当ATN与草酸中度到重度的草酸钙沉积和更高的血清水平没有其他原因。一旦临床诊断,管理策略可能包括(1)足够的液体管理维持高尿量减少的风险过度饱和草酸钙(19]。(2)纠正代谢性酸中毒时提出增加尿柠檬酸和防止草酸钙结晶镁的含量19),(3)频繁的和长期的血液透析治疗减少草酸血清水平接近正常水平,和(4)最后,限制高oxalate-containing饮食,如维生素C治疗脂肪吸收不良和腹泻当礼物12,14]。

PNF与病人相关的移植肾显著虽然生存风险比为2.04,进一步支持了加拿大器官替代注册报告显示病人的生存是显著降低贪污损失发生时比> < 90天90天posttransplantation [4,20.]。总之,我们重申需要持续评估DGF病人治疗的原因。草酸钙沉积在肾移植是一个重要的和可能underrecognized DGF的原因,需要足够的认识与同种异体移植物早期干预改善结果。

利益冲突

这个手稿的作者没有利益冲突披露。

承认

作者要感谢夫人芭芭拉穆赫兰为她的秘书帮助在这种情况下报告的准备。

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