文摘

胸腺增生通常是与恶性肿瘤的治疗,有时是与内分泌疾病。第一次,我们报告一例胸腺增生的病人双边肺移植后2年。对比度增强胸部CT扫描是高度怀疑淋巴瘤或胸腺瘤具有重要的意义。因此,病人收到总胸腺切除术。切除标本送病理学系。意外,组织学检查发现增生的胸腺组织没有证据的淋巴增殖性疾病或恶性肿瘤具有重要的意义。

1。介绍

胸腺增生胸腺的体积的增加是通过形成新的细胞元素在一个正常的微观安排。组织学上,胸腺包含三个主要的细胞群:上皮细胞、造血细胞(三个主要形态不同类型的淋巴细胞)和辅助细胞。上皮细胞促进不同步骤的intrathymic t细胞分化和成熟。巨噬细胞分泌thymocyte-differentiating因素促有丝分裂的诱导胸腺细胞的功能成熟。然后细胞被激活t细胞有一个角色在决定前体(辅助或杀手)在免疫挑战。展示肌肉的细胞乙酰胆碱受体在重症肌无力和有可能的作用,神经肌肉的自身免疫性疾病传播1877年第一次被威尔(1]。

一般而言,存在两种形态的胸腺增生:真正的增生和lymphofollicular增生。

真正的胸腺增生(2)通常发生在三个不同的临床病理的形式。(1)真正的大规模胸腺增生没有与任何其他疾病是一个极其罕见的场合。原因是未知的;这可能是由于胸腺机能亢进或功能障碍相关的内分泌腺的活动。患者通常表现为纵隔结构的刺激症状和症状可能从没有呼吸窘迫。(2)它看起来是一个反弹的现象在许多条件下从严重的压力情况下的恢复,经过政府的类固醇,库兴氏综合征缓解后,在恶性肿瘤的治疗。(3)似乎与内分泌异常(格雷夫斯氏病、肢端肥大症、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退和艾迪生疾病),结节病,和Beckwith-Wiedeman综合症。

Lymphofollicular胸腺增生(3特点是其组织学形态,由淋巴滤泡生发中心类似的medullar正常胸腺的淋巴结。

Lymphofollicular胸腺增生被描述:(1)慢性播散性感染,(2)内分泌病,(3)自身免疫性疾病(重症肌无力、系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、periarteritis nodosa,桥本甲状腺炎,自身免疫性贫血,遗传病疾病,溃疡性结肠炎,和多发性硬化症)。

2。案例展示

一名28岁的女病人从小患有囊肿性纤维化。

此外,她mucoviscidosis-related胰岛素依赖型糖尿病和复发性支气管扩张引起的咳血。由于孩子类肝硬化食管静脉曲张治疗静脉曲张的条带。

由于严重的疾病的进展,病人被列为肺移植自2007年1月以来,两国在2007年12月的肺移植。最初的免疫抑制治疗由daclizumab(白介素2受体拮抗剂)、环孢霉素A,霉酚酸酯和氢化波尼松。2008年3月,治疗转向Prograf(他克莫司)和强的松everolimus之后直到2008年7月,环孢霉素和强的松。由于everolimus-induced下肢水肿的治疗改变再次从everolimus霉酚酸酯、氢化波尼松2009年1月。2009年8月以来,免疫抑制机制是由环孢霉素a补充免疫抑制治疗没有中断在任何时间点。

三次移植后急性细胞排斥反应的认识。第一集发生移植后10天(A2, B1-2)。进一步类固醇耐火排斥(A2)被诊断移植后4周,并接受阿仑单抗(Campath-1H)。第三个拒绝事件发生在2008年5月。

对比度增强胸部CT扫描2009年10月因呼吸困难恶化显示纵隔的增大(图1)。放射检查,纵隔肿大质量是高度怀疑胸腺瘤或纵隔淋巴瘤具有重要的意义。临床实验室参数(血细胞计数、LDH、免疫球蛋白和病毒滴定度)均在正常范围内。

由于大尺寸的纵隔质量,总2009年11月通过执行hemisternotomy胸腺切除术。

术后,病人患有所谓的细胞毒性脑水肿和动眼神经神经损伤。目前,病人一般情况良好。

切除标本被送往病理的部门。总检查发现11:9:1 cm-sized包括,公司的质量重53 g。

后固定,脱水,石蜡包埋,幻灯片3μ米厚度通常与苏木精和伊红染色。

纵隔质量基本上是由组织学检查正常,但增加胸腺小叶保存corticomedullary分化、成熟脂肪包围hyperaemic血管封闭。中间的小叶,几个扩大Hassall小体被观察到。毗邻胸腺组织三个反应性淋巴结被发现。

经病理和免疫组织化学(染色与CD3、CD5 CD20, CD79a, p27、细胞周期蛋白D1,和ki - 67)的怀疑的淋巴增殖性疾病或恶性肿瘤可以肯定(图具有重要的意义2)。

3所示。讨论

胸腺增生通常是干细胞移植中所描述的设置,但这仅仅是报道过一次实体器官移植后反弹现象。

姑娘》等。4)观察到胸腺增生的发生肾移植后12年41岁男性病人住院患有急性左胸痛和呼吸困难。29岁时,他接受了肾移植由于先天性肾发育不全而不得不被删除前一年入学,因为移植glomerulopathy。计算机断层扫描显示出blood-containing后纵隔肿瘤和血胸。肿瘤被切除,组织学检查发现胸腺增生胸腺广泛出血。与我们的例子中,这个案件表明,解除免疫抑制可能导致胸腺反弹。

一个可能的解释为胸腺增生的发生在这种情况下是一个病人的不服从关于与强的松虽然的免疫抑制病人拒绝终止皮质类固醇治疗。另一个可能的解释是阿仑单抗治疗尽管胸腺增生不利影响阿仑单抗治疗后从来没有描述过。

在一般情况下,反弹胸腺增生被描述在许多条件,如从严重的压力恢复后(例如,伯恩斯(5,心脏手术6肺结核(后),7),和化疗(8- - - - - -12]),据报道通常在儿童和青少年。机制是胸腺损耗产生的等离子体高糖皮质激素浓度(13]随后反弹胸腺增生当皮质醇水平下降14]。

胸腺增生细胞毒性化疗后可能是由于反弹后扩大化疗造成的首次萎缩。据报道主要集中在年轻人群中描述,是文学与各种类型的癌症,包括(霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤(9,10))、白血病、睾丸癌、肉瘤(骨肉瘤(8)和胚胎性横纹肌肉瘤)、肿瘤(8,15),生殖细胞肿瘤。

大多数情况下,反弹的胸腺增生辅助化疗成功(尤其是淋巴瘤或睾丸癌)发生在一年之内,和腺体通常恢复正常大小16]。病理上,反弹胸腺增生腺体的正常比例/淋巴元素组成在肿大的腺体。胸腺可以化疗后或疾病增长逾50%。所有报告病例的胸腺在常规胸片发现了反弹没有其他临床或实验室积极的结果。

成功的药物治疗是很重要的区分胸腺增生胸腺的淋巴瘤或其他肿瘤残留。但群众前纵隔恶性疾病的化疗后经常导致诊断问题,和胸腺增生的鉴别诊断复发常常构成了挑战为放射科医生和医生。通常,胸片和CT扫描显示纵隔的扩大。然而,这种辐射特性允许只有一个初步的诊断必须经组织学活检或切除组织的调查。

与胸腺反弹相比,真正的大规模胸腺增生没有任何明显的原因也是一个罕见的疾病只有不到50例。大多数情况下发生在1岁之间和15年。第二常见的年龄小于1岁或更年轻。真正的大规模胸腺增生发生在男孩比女孩的两倍。大约85%的患者症状有咳嗽、气短、呼吸困难,肺部感染是最常见的临床症状。胸部疼痛已经观察到但不同寻常。淋巴球增多外周血中大约四分之一的患者。

通过正中胸骨切开术,手术切除翻盖切口,甚至单方面开胸后外侧的要求在所有情况下的器官引起气道阻塞或上静脉阻塞。

总之,一种新近发现的患者前纵隔质量,大部分的替代诊断可能性应该被适当的临床和实验室检查排除。短暂的类固醇可以尝试如果corticosteroid-sensitive肿瘤可以被排除在外。类固醇通常增生性胸腺萎缩。然而,淋巴瘤和白血病,可能同样对类固醇。如果类固醇测试是不确定的,诊断纵隔镜检查是必要的。症状或钙化质量,完整切除是必要的进行诊断和排除恶性肿瘤。