以心肺骤停为表现的失弛缓症1例

摘要

贲门失弛缓症是一种罕见的疾病，其特点是食管远端梗阻，随后食管近端扩张。患者通常主诉胃肠道症状;然而，也可能出现肺部症状和并发症。一位35岁的妇女被送到我们的急救中心，她说晚餐时出现了15分钟前突然发作的呼吸困难。她在入院急诊室5分钟后因误吸而发生心肺骤停，并接受了插管治疗。胸部电脑断层扫描显示她的食道充满未消化的食物。经剖腹探查，诊断为原发性贲门失弛缓症，行Heller心肌瘤切开术及Dor眼底手术，于术后第5天平安出院。

1.介绍

贲门失弛缓症是一种罕见的食道及下食道括约肌运动障碍。原发性贲门失弛缓症很少见，每年发病率为十万分之一[1］.继发性贲门失弛缓症的临床表现与原发性贲门失弛缓症相同，但病因可以确定。假性贲门失弛缓症是恶性肿瘤或淀粉样变性对食管下括约肌的浸润的结果。失弛缓症最常见的主诉是进行性吞咽困难、胸痛、反流和体重减轻[2］.多年来，不接受治疗的患者会出现食管扩张。在极少数情况下，病人最初的不适可能与呼吸系统有关[3.］.在这里，我们提出我们的治疗方法，诊断为贲门失弛缓症后，心肺骤停后的误吸。我们后来了解到病人有吞咽困难的病史。我们也回顾了相关文献。

2.病例报告

一名35岁妇女因突发呼吸窘迫被送到我们的急救中心。她的症状早出现15分钟，晚餐时出现急性吞咽困难和呼吸困难增加。她没有呼吸系统或心脏病史。体格检查时，她出现紫绀和焦虑，并有可听到的呼气性喘息。脉搏每分钟112次，血压90/50 mmhg，呼吸频率32-36转。动脉血气pH为7.52,pCO₂24.7,阿宝₂72.4 mm Hg，碳酸氢盐浓度为19.2 mmol/L。她的心电图显示窦性心动过速。立即开始静脉(IV)液体复苏(0.9% NaCl)和鼻腔插管氧(4l /min)。患者在开始治疗5分钟后因心肺骤停插管，7分钟后复苏(心脏外按摩、静脉注射肾上腺素和阿托品)。复苏过程中，经气管插管吸入棕色液体15 - 20ml。患者插管时胸部CT显示食管足够宽，足以填满纵隔，并充满食物残渣;左肺实质浸润，符合吸入性，扩张食管压迫心脏(图)1）.由于食道施加压力，冠状和轴向横切面可见远端气管和主支气管狭窄(图)2）.放置鼻食管管引流食管。病人被送进了重症监护室;拔管24小时后，她说她有吞咽困难18年。由于食道内有食物，内镜下对上消化道系统的评估不成功。每日用5 L 0.9% NaCl灌洗食管，经鼻食管管引流3天。第4天钡餐造影显示食管扩张，食管胃交界处出现严重狭窄(鸟喙征)。反复胸腹CT及上消化道内镜检查未见假性贲门失弛缓症，食管及胃黏膜正常。食管压力测量显示LES静息压力增加(32 mm Hg)， LES舒张功能受损，但食管体内无明显加压。根据她的病史和诊断结果，病人被诊断为原发性贲门失弛缓症。 We prefer surgical treatment in our case that lacks contradictions to surgery, and Heller cardiomyotomy and Dor fundoplication operation was performed via laparotomy. A follow-up study of the oesophagus 4 days after surgery showed that its diameter was smaller and that the contrast transition to the stomach was normal. The patient was discharged uneventfully 5 days after surgery. At the 18-month follow-up examination, the patient had no gastrointestinal or respiratory complaint.

3.讨论

虽然贲门失弛缓症通常表现为经常的吞咽困难和体重减轻，但症状可以不同。很少出现呼吸系统疾病，包括失声、慢性咳嗽、喘息、反复肺部感染、肺炎、肺不张和呼吸困难[4］.反流和误吸引起呼吸道症状。喘鸣更为罕见，它是由气管压迫引起的，如果不加以治疗，可能会致命。气道阻塞的确切机制尚未阐明，但已经提出了几种可能的机制，包括夹塞阀效应、由胸内负压引起的空气吸入食道、食管上括约肌衰竭和正常打嗝反射的丧失[5］.此外，Valsalva手法引起的压力过高引起的心律失常或潜在的未知疾病可能是失弛缓症患者猝死的原因[6，7］.

在我们的病例中，患者在入院时有严重的呼吸障碍和喘息。由于这些症状突然出现，患者入院前无呼吸系统主诉，并从气管吸入液体，故认为患者已吸入。我们认为，由于气管狭窄和心脏受压，误吸可能是引起心肺骤停的触发因素。

从幼儿到老年人，贲门失弛缓症可表现为各年龄组的呼吸系统疾病。通常，这些患者已经被诊断为贲门失弛缓症或当前的呼吸系统疾病复发[5，8，9］.没有病例报告的未确诊的贲门失弛缓症患者入院急性气道阻塞迅速恶化和心肺骤停。急性气道梗阻患者通常有气管梗阻，这与我们的病例不同[3.，5，8］.

各种治疗贲门失弛缓症已被描述，包括内科，内窥镜，和外科方法。药物治疗的效果极为有限，仅在无其他治疗选择或难治性胸痛患者中首选[1］.肉毒杆菌毒素注射是一种内镜治疗的选择，易于执行和易于耐受的患者。然而，其有效时间千差万别，需要多次注射[1］.球囊扩张是最成功的非手术治疗;食管穿孔是最可怕的并发症，平均发生率为2.3%(范围0-6.6%)[10，11］.

贲门失弛缓症的标准手术治疗是海勒肌切开术，尽管可以使用不同的技术。手术治疗的优点包括显著减少症状，缩短住院时间，术后并发症发生率低，胃食管反流发生率低[12］.微创手术的优点(术后疼痛少，早期活动，等)是众所周知的现代外科实践。尽管微创技术已经成为手术治疗失弛缓症的金标准程序，但这些技术需要经验。此外，Lopes等人[13]报道，由于最终结果(吞咽困难缓解)相似，根据外科医生的经验，可以选择两种方法(剖腹探查或腹腔镜检查)。我们选择剖腹手术作为肌切开术。

根据文献，因急性呼吸系统主诉而入院的失弛缓症患者通常需要气管插管作为急诊治疗。鼻食管减压术，由Dunlop和Travis定义[3."作为限制死亡率的重要手段"减轻病人的症状[8，9，14，15］.海勒肌切开术作为一种明确的治疗方法，在减少呼吸道主诉方面非常有效，并在82%的复发性肺炎患者中预防复发[16］.然而，对于伴有呼吸系统症状的贲门失弛缓症患者，采用不同的治疗方法。而一些作者更喜欢手术方法[8，17]，另一些则用肉毒杆菌毒素治疗病人[9]或肉毒毒素注射后球囊扩张[18］.毫无疑问，患者的年龄，共病和医生的经验在这些偏好中扮演着重要的角色。

在我们的病人中，我们分别应用气管插管和鼻食管减压。在诊断程序之后，我们选择手术肌切开术作为最终的治疗。然而，这种选择不应该被认为是一个建议，应该注意的是，治疗方法可能是不同的每个病人。

总之，临床医生很少会遇到表现为急性的失弛缓症，并伴有潜在的致命的呼吸系统主诉。我们认为，所有临床医生都应该知道治疗方案的主要步骤(开放气道、紧急放射检查、食管引流、广泛的放射学检查、内镜检查、测压检查和确定最终的治疗方案)。

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