混合生殖细胞肿瘤与大量的卵黄囊瘤元素在一个成年人的大脑额叶

文摘

颅内生殖细胞瘤nongerminomatous (NGGCTs)在不寻常的地方是极其罕见的。在这里,我们报告一例卵黄囊瘤的中年患者额叶。一位42岁的人承认我们医院头痛和恶心。磁共振成像(MRI)显示一个增强肿块明显囊肿组件。血清甲胎蛋白(αFP)水平非常高。标本的组织学检查小结删除后显示主生殖细胞肿瘤与大量的卵黄囊瘤混合元素,通常被称为一个颅内”卵黄囊肿瘤。“NGGCTs术前诊断的不同寻常的时代和地点是极其困难的。临床医生应该考虑NGGCTs的可能性,包括卵黄囊肿瘤,当遇到与MRI异常发现颅内肿瘤。

1。介绍

Nongerminomatous生殖细胞肿瘤(NGGCTs)中枢神经系统(CNS)非常罕见,占不到1%的原发性脑瘤,而且主要发生在儿童或年轻人(1,2]。百分之十二的NGGCTs混合与卵黄囊瘤元素,生殖细胞肿瘤,2%是纯粹的卵黄囊肿瘤(3]。大多数NGGCTs,包括卵黄囊肿瘤,位于松果体病变或上病变,他们很少来自基底神经节和其他病变(3]。在这里,我们报告一例卵黄囊瘤的中年患者额叶。

2。病例报告

一位42岁的日本人承认我们医院头痛和恶心。这些症状进行了入学前4天,他逐渐稳步不能行走。磁共振成像(MRI)与标记囊肿组件发现一软组织肿块。病变的最大直径58毫米(图1)。t1影像管理显示环钆增强后(感知)。T2WIs显示微小的病灶周围水肿。质子核磁共振谱(1 h-mrs)分析结节显示比例的增加胆碱肌酸和乳酸的一个明显的峰值,这是强烈与肿瘤的恶性肿瘤。相比之下,N-acetylaspartate的峰值(NAA)(图中的背景噪音水平2)。神经影像诊断是一个主要恶性脑肿瘤如多形性胶质母细胞瘤(GBM)或转移性脑部肿瘤。病人接受了小计通过额颞颅骨切开术切除病变。

手术标本的组织学检查显示乳头状结构与Schiller-Duval机构(图3)。肿瘤细胞是以前强阳性细胞角蛋白,BerEP4和甲胎蛋白(α《外交政策》);部分阳性CD117 (c - kit);-胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)、s - 100蛋白、CD30,β亚基的人类绒毛膜促性腺激素(βHCG)(图4)。这些结果表明,大多数的卵黄囊瘤标本元素,尽管这些标本也包含了一个极端的生殖细胞瘤组件的少数民族。这些结果与高水平的血清一致αFP (55500 ng / mL)观察手术前、手术后确认。睾丸超音波和电脑断层(CT)扫描的胸部和腹部没有显示病变以外的大脑,最后诊断中枢神经系统的主要混合生殖细胞肿瘤与大量的卵黄囊瘤元素,通常被称为“卵黄囊瘤。“病人接受5个疗程的化疗和900毫克/米²异环磷酰胺、20毫克/米²顺铂,60毫克/米²依托泊苷和30.6 Gy的全脑放疗和当地提高30.6 Gy。MRI显示治疗后病变(图的大小5)。的血清水平αFP也减少了治疗后(图6)。病人神经系统保持完好的轻度头痛(90%的Karnovsky性能状态(KPS))αFP水平回到正常范围内手术后12个月。

3所示。讨论

作者回顾性推测肿瘤在目前情况下源于基底神经节(最有可能从尾状核)和扩展到额叶。详细描述的颅内卵黄囊肿瘤在大脑额叶或基底神经节只出版了7例,包括我们的情况(4- - - - - -10]。在之前所有的情况下,开发的肿瘤患者年龄不超过18年;目前的情况是第一次报告的卵黄囊瘤在中年病人这个位置。

在目前的情况下,术前诊断由大脑神经放射GBM或转移性肿瘤。回顾历史,然而,不同的磁共振成像结果与囊性组件包括一个增强的结节的存在缺乏严重瘤旁水肿和非常低的峰值为GBM NAA h-mrs 1日是不寻常的。同样的,在前面的例原发性颅内卵黄囊瘤在不寻常的地方,术前诊断是困难的9]。作者推测血清αFP水平将是最有用的术前诊断的标志。然而,这个值是衡量手术前在之前的只有5例(23%)例中枢神经系统卵黄囊肿瘤位于不同寻常的地区(5,6,10- - - - - -12]。在我们的例子中,术前血清αFP水平,评价的鉴别诊断转移性脑部肿瘤以及其他肿瘤标记,是极高的,α手术后FP水平下降。

总之,NGGCTs术前诊断的不寻常的年龄和位置是极其困难的。临床医生应该考虑NGGCTs的可能性,包括卵黄囊肿瘤,当病人表现为颅内肿瘤与MRI不同寻常的发现。

缩写

(α《外交政策》):	甲胎蛋白
(β人类绒毛膜促性腺):	人类绒毛膜促性腺激素的β亚基
(赵):	胆碱
(中枢神经系统):	中枢神经系统
(Cr):	肌酸
(Gd):	钆注入
(GBM):	多形性成胶质细胞瘤
(GFAP):	胶质原纤维酸性蛋白
(KPS):	Karnovsky性能状态
(Lac):	乳酸
(MRI):	磁共振成像
(NAA):	N-acetylaspartate
(NGGCTs):	Nongerminomatous生殖细胞肿瘤
(1 h-mrs):	质子核磁共振光谱学
(知道):	加权图像。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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