两相的恶性胸膜间皮瘤伪装成一个主骨肿瘤

文摘

两相的恶性胸膜间皮瘤是一种罕见的恶性肿瘤,通常呈现为pleural-based质量患者慢性石棉接触史。在此,我们报告一例41岁的男人出现胸痛,胸部计算机断层扫描(CT)扫描提示主要骨骼肿瘤源自肋骨(软骨肉瘤、骨肉瘤),无石棉接触史。计算机核心针活检诊断为恶性肉瘤样的间皮瘤。手术切除和胸壁重建进行,确认诊断和揭示次要组织学组件(上皮样的),支持两相的恶性间皮瘤的诊断。

1。介绍

间皮瘤是一种罕见的和高度侵略性的恶性肿瘤(1)通常呈现为pleural-based质量与石棉接触史。两相的(混合)亚型是第二个最常见的组织学类型占20 - 35%的恶性胸膜间皮瘤能够(MPM)。它的特点是相伴出现的类上皮和肉瘤样的特性,后者与预后差相关(2,3]。肉瘤样的和两相的亚型的MPM常常模仿其他恶性和良性的条件对影像学和组织学检查,由于他们的预后差,早期诊断成为大多数命令式(4,5]。在此,我们报告一例两相的MPM出现胸痛和肋质量在一个健康的中年男性,没有可识别的风险因素。

2。案例展示

41岁的白种人呈现给我们的机构与左侧胸痛大约一年的时间。他以前在外部评估机构做过一个普通的心脏检查他的胸部疼痛,包括心脏酶测试,跑步机压力测试和超声心动图。这是紧随其后的是一个胸部CT扫描显示破坏性病变涉及的后外侧方面离开了第七和第八肋骨。他没有胸部外伤史或受伤。他没有咳嗽、呼吸困难、发热、发冷、或盗汗。然而,他公布了5磅无意减肥在过去三个月。他过去病史是不起眼的,无手术史,吸烟,烟草使用和没有职业或环境暴露。为慢性疾病或恶性肿瘤家族史是负面的。物理检查发现一个温柔质量左边侧胸壁,对应的区域破坏性肋骨病变出现在前面的CT扫描。

重复胸部CT,额外的腹部和骨盆的成像,演示了一个8.5×8.2×3.0厘米破坏性肿瘤涉及左后外侧的一面第七,第八,第九肋骨(图1),这似乎主要涉及骨,和一些邻近软组织入侵和软组织组件膨胀到胸膜空间(图1(一))。没有其他腹部或盆腔病变。胸腔的原发恶性肿瘤如软骨肉瘤、骨肉瘤是高度怀疑。鉴别诊断包括淋巴瘤、浆细胞肿瘤,尤文氏肉瘤/原始neuroectodermal肿瘤(PNET)。

计算机核心肋骨病变的穿刺活检及邻近软组织(图2)。它显示明显多形性恶性细胞(图3)。形态,鉴别诊断包括肉瘤、肉瘤样癌,转移性黑色素瘤,肉瘤样的间皮瘤。免疫组织化学显示,恶性肿瘤细胞表达凸轮5.2(强,扩散),AE1 / AE3(强,扩散),D2-40(片状、强),和CK5/6(片状、弱)和缺乏CK7, CK20, TTF-1, p63 WT-1, calretinin, MOC-31, Ber-Ep4和S100反应。肉瘤样的间皮瘤被怀疑。第二个意见是追求的专家。评审人员同意诊断基于形态学,强烈的角蛋白的存在(5.2凸轮,AE1 / AE4),表达D2-40(片状但是强),和没有其他上皮/黑色素瘤标记表示一个转移的过程。

一个正电子发射断层扫描(PET)氟- 18 -去氧葡萄糖摄取分期进行了CT扫描和显示在破坏性的胸壁病变与标准摄入值(SUV) 17日,氟- 18 -去氧葡萄糖摄取额外的面积也看到左侧的第十二胸椎(病人)和4(图的SUV4)。

pemetrexed-cisplatin化疗治疗开始,共有4个周期。后续胸部CT显示8厘米rib-pleural质量稳定。在展示和讨论胸部肿瘤多学科会议上,共识是赞成与胸壁重建手术切除。

一个月后,病人接受了左胸手术与肿瘤切除、左上部和下部叶肺楔形切除术,和胸壁重建钛网板和背阔肌瓣。外科病理学总值显示大型rib-based 8厘米肿瘤和两肺实质楔活检white-tan pleural-based结节。有趣的是,虽然肿瘤显示组织学特性类似于前面的活组织检查,肺标本显示,参与由间皮瘤和上皮样的特性(数据5和6)。免疫组织化学分析证明D2-40积极肉瘤样的组件(图中的焦点7)类似于核心针标本。组织学的组合组件的双向性MPM的诊断。肿瘤是上演T4N0M1(四期)。

允许手术恢复时间和伤口愈合后,病人被称为放射肿瘤学,他收到了积极的切除左胸壁放疗的利润率。十个月后随访CT成像显示没有复发的后续(图8)。

3所示。讨论

MPM是一个高度侵略性的癌症通常与石棉接触(6- - - - - -8]。患者通常表现为胸痛和胸腔积液可能隐藏一个潜在的胸膜质量。它通常由当地传播入侵,经常涉及胸壁和/或隔膜。MPM是组织学subclassified类上皮、两相的或肉瘤样的。上皮样的类型通常是更容易识别组织病理学和有更好的预后。两相的肿瘤是由存在的组合类上皮和肉瘤样的组件在近距离,和预后通常依赖于主要类型(9]。然而,活检标本显示MPM与肉瘤样的特性可能仍然需要从其他类型的恶性肿瘤分化,因为他们可能表达缺乏免疫组织化学标记。

基于172年的后期分析患者MPM,通常涉及到遥远的器官包括肝脏(55.9%)、肾上腺(31.3%)、肾(30.1%),和对侧肺(26.8%)10]。极其罕见的演讲是那些与乳腺癌和颅内转移(11- - - - - -13]。MPM 4: 1男性的优势(14)和诊断的平均年龄是60年。它有很强的有石棉接触史的关系,报道在80%的情况下(15]。

这种情况下的两相的MPM是独一无二的,具有挑战性的,因为它影响了一个年轻的病人,无石棉接触史,并表现出一种不同寻常的陈述,表明原发性骨恶性肿瘤。此外,它简洁突出的局限性和可能的临床陷阱MPM的诊断。与其他肿瘤一样,损伤越大,代表一个核心活检或细针愿望(FNA)。此外,如果肿瘤低分化(即。,sarcomatoid), loss of phenotypic marker expression is not uncommon [16,17]。花王等人证明了这个抽样的限制和频繁的误分类nonepithelioid间皮瘤能够和得出结论,足够的外科手术增加了准确性radiology-guided核心/ FNA)活检针(18]。

MPM是高度耐药治疗和首选的治疗方法是手术(在早期阶段)和/或联合治疗与放疗和化疗19]。传统疗法与顺铂和培美曲塞只允许减轻对大多数病人和诊断后平均生存时间仍然贫困(20.- - - - - -22]。一个两相的肿瘤对治疗的比例取决于上皮肉瘤样的细胞。肿瘤主要由上皮细胞组成往往生长慢,响应更好的治疗(23,24]。

4所示。结论

评估基于胸疑似骨骼肿瘤成像时,变异的恶性胸膜间皮瘤能够必须考虑胸壁病变的鉴别诊断,即使在相对年轻的患者无石棉接触史。nonepithelioid亚型的识别恶性胸膜间皮瘤能够可能需要广泛的检查,耗尽有限的材料在核心/ FNA活检。此外,他们可能并不完全代表所有存在于肿瘤的组织学组件。尽管如此,这些程序仍然是无价的第一步的指导进一步诊断和治疗干预措施。

相互竞争的利益

作者指定的调查是在没有进行任何相关的利益冲突。

作者的贡献

詹姆斯本杰明·格里森,医学博士,contributed with intellectual content, literature search, manuscript preparation, and manuscript editing. He takes responsibility for the integrity of this work from its inception to being published article and is designated as “guarantor.” Basheer Tashtoush, M.D., contributed with intellectual content, literature search, manuscript preparation, and manuscript editing. Maria Julia Diacovo, M.D., contributed with intellectual content, literature search, manuscript preparation, and manuscript editing. This manuscript has been read and approved by all the authors.

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