抽象的
先天性肺部发育不全是一种极为罕见的疾病，估计患病率为1,000,000个活生生。它通常与骨骼，心血管，泌尿生殖器和胃肠道系统的其他先天性畸形有关。我们讨论了一个5个月大的案例，他在1个月内提出了增加的Stridor。成像揭示了右肺发育不全，心脏的完全葡萄膜和远端气管压缩。放置了胸腔盐组织的膨胀剂，标志着改善了远端气管狭窄。在有症状的患者中，必须像该患者那样进行手术以增加存活率。
1.简介
先天性肺部发育不全是一种罕见的疾病，死亡率高达50％到5岁。最初的诊断可能会延迟，因为临床图像和成像可能会模仿其他常见诊断，例如肺炎具有parapneumonic积液等等。这些患者中，几乎有50％的患者最显着地存在骨骼，心血管，泌尿生殖器和胃肠道系统的先天性畸形。这些相关的异常以及对气管支气管树和纵隔转移的食道的机械作用可导致这组患者的主要发病率。气管狭窄可能是由于该患者所见的完全气管环而导致的过度拉伸主动脉和内在狭窄引起的过度拉伸主动脉的外部压缩。有症状的患者在指示时需要及时的手术管理。
2.案例报告
我们描述了一个5个月大的雄性婴儿的病例，该婴儿因多次门诊治疗而因呼吸道感染而被带到我们的医院。自出生以来，他遭受了呼吸噪音的反复发作。我们医院的体格检查显示双相Stridor，左肺场喘息，并在右侧传播上呼吸道的声音，并钝性地发出打击乐器。顶部的冲动受到2厘米的次要，并在右乳头上内侧，并在右前胸部听到心脏声音。实验室在正常范围内。胸部X射线被解释为具有较大parapneumonic积液的可能右侧肺炎（图1）。胸部的计算机断层扫描揭示了右肺动脉症2）。经胸膜超声心动图除了心脏的右旋化外，是正常的。他进行了刚性和柔韧性的支气管镜检查，露出在Carina上方的远端气管狭窄。做出决定放置胸腔盐组织膨胀剂，以对心脏进行前置重新定位。将盐组织扩展器放入额外的胸膜空间中，并通过右第六侧胸切开术将80 cc膨胀到80 cc中。支气管镜检查显示出远端气管狭窄的明显改善，也有三个完整的气管环。周期性的支气管镜检查对患者进行了跟踪，这些支气管检查显示出远端气管狭窄的逐渐改善。在头三年中，定期填补扩展器。他还具有骨骼异常，例如脊柱侧弯和klippel-feil异常（图3）。在过去的四年中，他每年都在肺部和心脏病学办公室进行跟进，并且在整个过程中都表现出色。
3.讨论
肺动脉症是一种极为罕见的畸形，估计频率在1/10,000至1/15,000的尸检中，较早的报告显示出患病率为0.0034％，占所有住院的0.0034％[1]。这可能发生在第3和第7周之间肺动树发育的胚胎阶段发生[2]但是尚未建立病因。已经描述了三种类型的肺发育不全，我们的患者是2型，被描述为完全没有肺实质，具有基本的支气管[3]。
只有很少的病例被记录为正常的寿命，因为许多患者在其他器官系统中都有畸形，从而增加了死亡率[4-6]。Gabarre等。在患者队列中发现50％的死亡率到5岁[7]。50％的右肺发育不全患者也有异常影响至少一个其他器官系统。其中包括胃肠道，肾脏，骨骼，最重要的是心血管系统[6]。它也可能是各种遗传综合征的一部分。我们患者的异常包括完全气管环，klippel-feil异常，双侧颈肋和脊柱侧弯。
在这种情况下，有两个主要原因是呼吸窘迫，一种是由单侧肺部发育不全引起的纵隔转移，另一种是导致气管狭窄的气管环的存在。主要原因是从大量纵隔转移到患病侧的气管对树木的有害作用。它类似于后肺切除术综合征，该综合征可以在该综合征中伸展并压缩气管，支气管或食道[8]。这也可能导致正常肺部催眠到患病的一侧，并在该肺中使用代偿性过度充气和空气捕获。气管狭窄会导致复发性呼吸道感染，保留分泌物和Stridor，如果严重的话，会导致呼吸折衷，这需要促使手术管理。我们的患者成功地接受了组织扩张，这显着缓解了气管狭窄。在其他四种情况下，此过程已成功执行[5，，，，9]。该手术后大约4年，我们的患者目前具有合理的运动耐受性，这一事实表明，对于这些患者来说，这可能是一个不错的选择。但是，必须进行更多纵向随访的研究才能确定它。可以执行主动脉以缓解外部气管压缩，但不会解决纵隔转移引起的其他问题[10，，，，11]。我们的患者不需要主动脉，因为组织扩展器的放置成功缓解了患者的呼吸窘迫。还报道了隔膜易位能够成功纠正纵隔转移[12]。
我们的病例还具有远端气管环，进一步导致气管狭窄。完全的气管环本身很少见，通常在生命的第一年[13]。但是，在Backer等人的回顾性研究中。在他们的71例气管狭窄患者中，有15％的人结合了整个先天性气管环和单侧肺部或严重发育不全[14]。这表明这两种条件之间可能存在足够的联系，以表明我们应该积极寻找完全气管环的患者中的任何形式的肺动脉瘤。根据症状严重程度，可以保守或可能接受手术，最常见的是手术室成形术[14，，，，15]。我们的患者不需要手术，因为他的气道口径随着生长的增长而逐渐增加，并且他的症状得到了解决。
4。结论
在任何出现反复的胸部感染和单侧肺部不适的患者中，差异的单侧肺发育不全应高。在患有复发性肺炎和/或stridor的患者中，应获得较低的阈值以获得胸部X射线和/或其他成像研究。临床医生应仔细寻找无数可能的相关缺陷，尤其是心脏和其他气管树木异常，这可能导致发病率和死亡率。在有症状的患者中，必须进行手术以缓解外部气道压缩，防止健康肺部进一步过度充气，从而像我们患者一样增加生存率。
利益争夺
作者宣称，关于本文的发表没有利益冲突。