TY -的A2 Peros-Golubicic t A2 -自动售货机,r . AU - Maignan,马克西姆盟,翠绿的科林•AU -布维Guillaume f . AU - Van碎裂,迈克尔•AU - Berthiaume Yves PY - 2013 DA - 2013/08/24 TI -未确诊的慢性肉芽肿性疾病,伯克不过复杂肺炎,收购Hemophagocytic Lymphohistiocytosis:一种致命的协会SP - 874197六世- 2013 AB - 背景。慢性肉芽肿性疾病是一种罕见的遗传疾病的白细胞烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)氧化酶。疾病的临床过程是反复感染,包括 伯克不过复杂感染。 病例报告。在这里,我们报告的情况下一个21岁的男性住院了 伯克不过复杂肺炎。尽管广谱抗生素治疗,发热持续和病人的病情恶化。贫血和血小板减少症与hypofibrinogenemia一起发展。病人死于入学后多器官功能障碍17天。尸检显示hemophagocytosis,表明获得的诊断hemophagocytic lymphohistiocytosis。DNA分析表明p47phox基因的删除,确认常染色体隐性慢性肉芽肿性疾病的诊断。 讨论。除了慢性肉芽肿性疾病,最近的研究结果表明 伯克不过复杂可以降低NADPH氧化酶的活动。有趣的是,hemophagocytic lymphohistiocytosis特点是一个障碍函数的t细胞介导的炎症由NADPH氧化酶的部分原因。医生应特别注意这致命的协会。SN - 2090 - 6846你2013/874197 / 10.1155——https://doi.org/10.1155/2013/874197——摩根富林明——病例报告在肺学PB - Hindawi出版公司KW - ER