TY - JOUR A2 - Chan, K. L. A2 - Czauderna, P. A2 - Kamps, A. W. A2 - Lee, A. C. AU - Kitic, Ivana AU - Boskovic, Aleksandra AU - Stankovic, Ivica AU - Prokic，Dragan PY - 2012 DA - 2012/11/27 TI - 12岁女童原发性胆汁性肝硬化SP - 937150vl - 2012 AB -原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种缓慢进展的胆汁淤积性肝病，其自身免疫性病因。PBC的最初表现从无症状、异常的肝脏生化检查到明显的肝硬化不等。与其他自身免疫性肝病不同，PBC在儿童时期很少被报道。我们报告一例原发性胆汁性肝硬化的12岁女孩。除特征性组织学特征外，抗线粒体抗体强阳性，肝酶水平升高，血清定量免疫球蛋白M水平升高，胆汁淤积。她接受过熊去氧胆酸治疗。在世界文献中，我们只发现少数儿童原发性胆汁性肝硬化。病因、发病机制、长期自然史和预后仍不清楚。由于对早发性PBC的认识有所提高，而不是典型的老年PBC，可能会发现更多的儿科病例。 SN - 2090-6803 UR - https://doi.org/10.1155/2012/937150 DO - 10.1155/2012/937150 JF - Case Reports in Pediatrics PB - Hindawi Publishing Corporation KW - ER -