手的马松肿瘤：非同寻常的组织病理学实体

摘要

马森瘤或马森血管瘤，更准确地说是血管内乳头状内皮增生(IPEH)，是一种罕见的皮肤和皮下组织的良性血管病变，可经常与血管肉瘤混淆。虽然相对少见，但其准确的诊断是至关重要的，因为它可以在临床上类似于良性和恶性病变。我们报告一位39岁男性，左手掌心部有一圆形突起，近五个月逐渐生长，且有断断续续的触痛。显微切片显示血管内皮细胞的乳头状增生，有利于马森血管瘤，单独切除即可充分治疗。

1.介绍

血管内乳头状内皮增生(IPEH)最初被Pierre Masson描述为一种血管内乳头状增生，形成于红肿的痔丛腔内，被称为血管内血管内皮瘤。从那时起，各种术语被认为是这种病理，如血管内皮瘤和反应性乳头状内皮增生或更广为人知的马森血管瘤[1-3]。它可能来自正常的血管或血管畸形。虽然对血管损伤或血栓形成的反应可能是造成这种情况的原因，但该病的确切发病机制仍不清楚[4，五]。IPEH是皮肤和皮下组织的一种罕见的良性血管损害[6]。当发生在手上时，仅通过临床检查可能很难与肢体其他软组织病变区分。虽然预后良好，但与其他需要更广泛干预的病因(如血管肉瘤)的鉴别是至关重要的[7]。

2.病例报告

一名39岁男子，主诉左手掌心侧有一圆形肿块，已转介到我们的诊所。病灶有时断时续的压痛，自5个月前开始逐渐增大。在我们的体检中，有一个 位于第二掌指关节上方的左手掌侧cm，坚实、圆形、非压痛性病变，皮肤颜色无变化，与周围软组织无紧密粘连。

有了良性病变手的印象，没有任何进一步的评估，病人被安排切除手术。在局部麻醉下，通过在病变的垂直切口，大众很容易摘除，缝合伤口无任何并发症和病变进行病理学评估发送。

大体检查显示病灶呈卵状灰褐色囊性肿块  cm, in which the cut section revealed cystic mass filled with clot material. Microscopic examination showed dilated vessels containing papillary proliferation of plump endothelial cells without atypia overlying fibrous tissue (Figures1，图2（a）和2 (b),3)。此外，还有血栓形成和纤维蛋白沉积。没有观察到有丝分裂或坏死的迹象。患者手术效果良好，无需进一步手术干预。

3.讨论

IPEH在皮肤和皮下组织的良性和恶性血管肿瘤中约占2-4% [8]。没有年龄偏好，男性和女性的年龄偏好是一样的。然而，一些研究报告称女性占优势[9]。Pins等人在他们的研究中描述了男女比例为1.2:1.0，平均年龄为34岁[10]。IPEH通常表现为小、硬、表面肿块，生长缓慢[11，12]。它可能会出现在身体的任何部位，但最常见的位置分别为手，手指，头部，颈部，[11];然而，口腔粘膜、唇、甲状腺、上颌窦、腮腺、肺、上腔静脉、肾上腺、肾静脉、前臂、足和颅内也有报道[1，13-17]。

正如我们的研究所示，该实体的特点是内皮细胞的多个小乳头增生和血栓形成的中心。IPEH的确切发病机制尚不清楚，但创伤后血栓的一个不寻常的组织被认为发挥了关键作用[4，18，19]。在血管受到机械刺激后，巨噬细胞向损伤部位迁移释放成纤维细胞生长因子(FGF)，引起内皮细胞的增殖。这种增殖可以扩增更多的FGF释放，并对内皮细胞增殖产生正反馈[20]。

用于诊断的主要方法是组织学评价;然而，IPEH可以组织学模拟血管肉瘤，这使得区分这两个实体的一个重要问题，以避免侵略性切除术。肉瘤几乎从不局限于血管腔;因此，IPEH的血管内位置可以协助确认诊断。然而，尽管罕见，血管外亚型可能导致误诊。该差速器还应该包括化脓性肉芽肿，Kaposi肉瘤和其他血管条件[7]。表格1演示了许多其中应考虑马森血管瘤，与他们的病理特征沿着鉴别诊断。

虽然有复发的描述，但单纯切除通常是可治愈的[21]。有必要将IPEH与血管肉瘤区分开来，以避免不必要的手术和放疗[17]。病变的治疗包括保守性手术切除，除颅内病变外，所有病例预后良好，有报道称颅内病变是致命的[22]。

4.结论

总之，马尾松的血管瘤可误诊为良性病变和恶性肿瘤由于其临床相似。因此，从其他良性和恶性病变区分开IPEH，特别地，血管肉瘤，以避免不必要的辐射和手术是非常重要的。它也可以被误诊为其他条件，如肌腱囊肿，超声评价。由于这些原因，准确的诊断可以只身可以通过组织学检查完成。

同意

患者同意发表本病例报告。

的利益冲突

作者声明他们没有相互竞争的利益。

作者的贡献

PM和RS收集数据。AA和KR起草了手稿。MA进行了病理评估。AE和RS修改和校对手稿。所有作者都阅读并认可了手稿的最终版本。

致谢

西敏托拉比的病理辅助作用是公认的。

参考文献

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