髂骨的大规模韧带样纤维瘤的成功治疗无需手术：长期随访病例报告

摘要

骨（DFB）的韧带样纤维瘤的患者不到30岁，一个特别难得，溶解，局部侵袭性但非转移性，原良性骨肿瘤。作为推荐主处理DFB，广泛切除优选刮除从复发但广泛切除DFB在骨盆的透视如在髋臼中可能会导致更大的功能损失，表明保守治疗的需要。但是，长期随访未见报告以下为DFB保守治疗。本个案涉及一名21岁的女子右髋部疼痛。放射评价表明在整个右髂骨和髋臼与局部骨质溶解，骨皮质破坏，边缘硬化，轻微pseudotrabeculation和骨膨胀大规模病变。从髂骨开放活检显示梭形细胞的增殖，而不异型性和有丝分裂的丰富的胶原基质，提示DFB的诊断。保守治疗选择考虑更大的功能丧失下面宽髂骨切除的风险。后10年的随访评估显示髂骨的部分硬化损伤和没有疼痛。目前的情况表明，保守治疗甚至可能在恶劣DFB的某些情况下是有效的。

1.介绍

骨纤维瘤是一种罕见的、溶解性的、局部侵袭性的、非转移性的原发性骨肿瘤。这种肿瘤目前占所有骨肿瘤的0.06%和良性骨肿瘤的0.3% [1]。它的第一个三个十年生活的个案当中，超过75％的过程中出现，以相等的男性和女性的优势。发生的常见的部位是长管状骨（56％），下颌骨（26％），和骨盆（14％）[2]。DFB的宫腔内手术如刮除与高复发率有关，据估计复发率在50%到72%之间[3]. 虽然广泛切除术的效果更好，只有17%的复发率[4]，将其与大规模骨盆肿瘤，包括网站，例如髋臼差功能预后相关联。虽然不手术保守治疗也是一种治疗选择考虑年龄，性别，经过广泛切除更大的功能丧失时，在DFB的长期随访病例报告无术是罕见的。在这里，我们提出DFB涉及髂骨的情况下，预后良好的治疗经过10年无需手术。

2。案例展示

一名21岁的女性患者呈现给我们的右髋部疼痛骨科门诊。她没有外伤之前或剧烈运动的发作史。她的病史是不值一提。对体检，虽然运动的髋关节活动范围是正常的，在载荷作用下发生右髋部疼痛。血液化验结果均在正常范围之内。射线照相术和计算机断层扫描（CT）表现出右髂骨和髋臼与皮质破坏，边缘硬化，轻微pseudotrabeculation和骨膨胀（图的溶骨性病变图1（a）和图1（b）). 磁共振成像（MRI）显示右侧髂骨有一个巨大的肿瘤病灶；髂骨病灶的T1和T2加权像显示出与肌肉相比的低信号强度，显示纤维瘤（图图1（c）和1（d））。由于髋臼被严重破坏，有诸如低档纤维肉瘤和纤维结构不良的恶性改变恶性肿瘤的可能性。从右侧开髂骨活检显示梭形细胞的增殖在丰富的胶原基质和肿瘤细胞在骨皮质的参与，诱导骨破坏（图图2（a）). 未观察到细胞异型性和有丝分裂象。由于病灶内的标本是成熟的骨组织，而不是纤维异常增生中所见的C形编织骨，因此该肿瘤不被认为是纤维异常增生。此外，免疫组化结果显示，该样本的细胞质波形蛋白和平滑肌肌动蛋白（SMA）呈阳性，提示诊断为DFB（图图2（b）和图2（c））。但是，由于低档纤维肉瘤并没有明确排除在外，密切随访放射学评价进行。虽然右腿的负荷是允许的，剧烈的运动，如运动是被禁止的。二膦酸盐给药延迟病变进展。溶骨性病变变为骨硬化病变随着时间的推移髂骨，伴随着髋关节疼痛的下降，使右腿的负荷。CT在第一次访问经过10年揭示髂骨和髋臼（图的局部硬化损伤图3（a）和图3（b））。在10年的随访中，疼痛控制得不错。

3.讨论

DFB是一种良性的、局部侵袭性骨肿瘤，Jaffe于1958年首次报道[五]。这种肿瘤通常发生在青少年和年轻人身上。DFB的全球年发病率为2 ~ 4 / 100万，其病因尚不清楚[6]。长骨是最常见的发生部位，分别有23%、15%、13%、12%和9%的病例涉及下颌、股骨、骨盆、桡骨和胫骨。

X线，DFB已经被描述为一个溶骨性病变，骨皮质破坏，边缘硬化，和pseudotrabeculation。上MRI，造影给药后与信号增强T1加权图像病灶显示低信号强度[7]。当前的研究中，射线照相术和CT示右髂骨和髋臼与皮质破坏，边缘硬化，轻微pseudotrabeculation和骨膨胀的溶骨性病变，而MRI相比于T1和T2加权的图像肌肉显示低信号强度的大规模病变存在于整个右髂骨。这些结果表明DFB的诊断。然而，要注意从射线照相结果获得的鉴别诊断包括巨细胞瘤，动脉瘤样和孤骨囊肿，血管瘤，纤维性发育不良，非骨化性纤维瘤，和chondromyxoid纤维瘤，和原发性恶性病变，如釉质，纤维肉瘤，低档是很重要骨肉瘤和转移癌[8]。

组织学上，DFB由梭形细胞以最小的细胞学异型性和丰富的胶原的生产，这类似于软组织硬纤维瘤的[五]. 免疫组织化学上，DFB通常具有与软组织侵袭性纤维瘤病相同的特征，包括b-连环蛋白、波形蛋白和形状记忆合金表达阳性，而结蛋白、S-100、CD34和MDM2表达阴性[9]。特别地，DFB的重要组织学鉴别诊断包括骨的低档纤维肉瘤，纤维性结构不良，和硬纤维瘤的骨浸润，这往往是最困难的鉴别诊断，以确定[10]。与DFB相比，典型的纤维肉瘤是具有箭尾形图案日益蜂窝和表现出增加的多态性与较高的有丝分裂活性[11]。然而，有丝分裂是不是低档骨纤维肉瘤的一个突出特点。此外，DFB具有较低的发病率和诊断这种罕见病病理学家之间往往具有挑战性的，不准确的诊断。因此，在这种情况下，需要密切随访放射学评价。在当前的情况下，组织病理学检查显示梭形细胞增殖而不细胞异型和核分裂和在骨皮质肿瘤细胞的参与丰富的胶原基质，诱导骨破坏。此外，免疫组织化学揭示了阳性细胞质波形蛋白和SMA，强烈暗示DFB的可能性。

纤维瘤的治疗策略各不相同，但可能包括刮除、广泛切除或不切除同种异体移植物、冷冻手术和复发病例的截肢。Bohm等人分析了191例DFB，报道刮除、切除和广泛性切除后的复发率分别为55%、72%和17% [4]。因此，可以认为对于DFB推荐的主要治疗是肿瘤的边缘或广泛切除。最近，尽管某些报道描述使用刮除DFB的成功治疗与损伤消融[12]，这些研究的随访时间不足。因此，尽管DFB的手术方式多种多样，但对于包括髋臼在内的整个骨盆均有巨大病灶的病例，应考虑保守治疗，因为广泛切除将显著恶化功能预后。在目前的病例中，虽然肿瘤存在于整个右髂骨，包括髋臼，但我们首先考虑的是广泛切除，而不是从复发角度进行刮除。但由于我们预计广泛切除髂骨会使功能预后恶化，所以选择保守治疗，在疼痛加重时保留手术治疗。

有107在英国文学DFB的刊例（平均随访时间：46.3个月，范围：3-336个月）。其中，9报告随访10年以上（平均随访时间：179.4个月，范围：144-336个月）。表。1显示了9份报告的性别、年龄、肿瘤位置、治疗方法和随访期，表明所有病例均进行了长期随访。但保守治疗后10年以上无随访报道。由于DFB保守治疗后无长期随访报告，故每2～3个月进行一次仔细的体格检查和放射评价。尽管目前，本病例在保守治疗后的第10年随访中，髂骨和髋臼的病变已由溶解性变为部分硬化，患者的临床进程良好，没有疼痛。然而，由于DFB具有局部侵袭性和复发性，仍需仔细随访。

总之，本报告描述了10年的随访，大量的髂骨DFB成功地没有手术治疗。

伦理批准

这项研究是在《赫尔辛基宣言》之后进行的。

同意

从患者体内这种情况下报告的出版和相关的图片获得书面知情同意书。

利益冲突

作者没有与本文内容直接相关的利益冲突。

工具书类

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