TY -的A2 -塞·伐斯冈萨雷斯,他的佩德罗·f·c . AU - Kutukculer Necil盟——Puel安妮AU - Eren Akarcan, Sanem盟——守屋,彦AU -爱德Karaca, Neslihan盟——其,梅勒妮盟——卡萨诺瓦,Jean-Laurent盟——阿克苏,Guzide PY - 2019 DA - 2019/08/04 TI -缺乏Interleukin-1受体拮抗剂:案例与晚发型严重的类风湿性关节炎,指甲牛皮癣治疗甲真菌病和响应Adalimumab SP - 1902817六世- 2019 AB - DIRA IL-1Ra(缺陷)是一种罕见的疾病,通常在新生儿期了。DIRA患者表现为系统性炎症、呼吸窘迫、关节肿胀、脓疱的皮疹,多病灶的骨髓炎,骨膜炎。以前,我们报告一个病人和一个新的突变 IL1RN与一个健康的新生儿期,晚发性脓疱性皮肤病,类风湿性关节炎,和优秀的应对canakinumab治疗。在此,我们提出一个新的例晚发性DIRA综合症,携带不同的突变和显示不同的临床结果。这个病人是第一个与类风湿性关节炎的文献,指甲牛皮癣,甲真菌病和她非凡的单克隆抗体反应。反应良好,与adalimumab治疗后完全恢复,但不是canakinumab。DIRA疾病可以从多个器官衰竭导致死亡,如果提早发现,缺乏蛋白质的替代治疗与生物制剂诱发快速和完全缓解。因此,临床症状应该知道确切的儿科医生,儿科专家,和免疫学家;针对这一缺陷和分子分析必须尽早执行。SN - 2090 - 6609你2019/1902817 / 10.1155——https://doi.org/10.1155/2019/1902817——摩根富林明——病例报告在免疫学PB - Hindawi KW - ER