文摘

Castleman病是一种罕见的淋巴增殖性疾病呈现局部淋巴结病传播和全身症状。它可以作为unicentric临床分类或多中心,组织病理学为透明血管,浆细胞,或混合变种,和病因,考虑基于诱发病毒亚型代理和相关症状。多中心型可以模仿其他血液学的恶性肿瘤,从无症状到多个器官参与。尽管其病理生理学不是众所周知,当前批准治疗是指向白细胞介素- 6、CD-20,病毒代理。作者展示了一个82岁的leucodermic男人面对一个宪法的历史症状2周。检查发现苍白、肝脾肿大和明显的左腋窝淋巴结病。调查显示贫血、血小板减少、多克隆hypergammaglobulinemia、低白蛋白血症、急性期反应物,形象研究揭示多个腋窝,纵隔,腹股沟和盆腔各项检验。淋巴结活检符合透明血管型Castleman病没有人类herpersvirus-8标记。他开始与初始强的松在短期内改善进化不佳。Castleman病有一个广泛的临床表现,协会,和并发症,使诊断的挑战,需要多学科的方法。 Clinicians should be familiar with its features because proper diagnosis and aggressive targeted treatment are the pillars of proper management of these patients.

1。介绍

Castleman病(CD)是一种异质群体影响单个或广泛性淋巴结的淋巴增殖性疾病可分类为unicentric或多中心临床和组织学检查为透明血管,浆细胞变异,或混合类型(1- - - - - -4]。透明的变体,最常见的特点是毛细管扩散小透明血管毛囊,通常有一个良性的临床过程。多中心表示可以与人类疱疹病毒8型(HHV-8)感染,与诗歌,或者是特发性,后者最近subclassified TAFRO-associated特发性男性Castleman病(iMCD) [1,3,5- - - - - -7]。作者报告一例葡萄牙iMCD患者有为期两周的宪法的历史症状,肝脾肿大,和一个明显的左腋窝淋巴结病,与组织学证实透明血管变异。

2。案例展示

一个82岁的leucodermic人,与动脉高血压高血压心脏病和其他已知的终末器官损伤,控制olmesartan 20毫克id、心脏衰竭和射血分数保留,二类纽约心脏协会(NYHA)、良性前列腺增生药赛被160毫克id和高尿酸血控制与别嘌呤醇300毫克id,呈现给我们的急救护理单元。他有一个两周的历史低位发热(腋窝温度38°C)、颤抖、盗汗、乏力、干咳,和减肥的4公斤,没有回应对乙酰氨基酚1000毫克,一天三次3天。他的体格检查显示一个苍白的皮肤,发生无压痛,无趣,4 cm-diameter左腋窝淋巴结病,无痛性肝肿大明显8厘米右肋缘下,无痛性明显的脾肿大。他有稳定的重要器官,正常的肺和心脏检查,没有迹象或周围神经病变的症状。实验室研究结果显示贫血的血红蛋白9 g / dL,正常红血球的(意思是微粒体积87 0 fL;正常范围(87 - 103)),正常色素的(意思是微粒血红蛋白29日8 pg;正常范围(即),血小板减少129.000 /μL和5.000 /正常白细胞计数μl .他的网织红细胞计数是1.21%表示髓hypoproliferation网织红细胞指数为0.49,和他的血涂片证实了正常色素的正常红血球的红细胞和血小板减少症没有进一步的形态学变化。关于凝固的研究,他的凝血酶原时间16.9秒,1.21国际规范化的配给,局部血栓形成质以31.1秒的成绩,正常范围内纤维蛋白原(205 mg / dL)和肺动脉栓塞(0,48μg / mL)。没有赤字的B12维生素、叶酸、铁,急性期反应物:高铁蛋白762 ng / mL,沉降速度132毫米/ 1^圣小时、6.87 mg / dL c反应蛋白。血清肌酐水平为1.3 mg / dL的肌酐清除率63毫升/分钟,399毫克的24小时尿蛋白和正常的尿液沉积物。蛋白质电泳显示多克隆hypergammaglobulinemia 2.3 g / dL的白蛋白和总蛋白的4.3 g / dL。电解质,肝酶、碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、和胆红素在正常范围内。他消极的人类免疫缺陷病毒(HIV)抗体1和2,- C anti-hepatitis病毒,不是对乙肝病毒免疫。抗核抗体的免疫学研究(ANAs)和anticytoplasm抗体和血管紧张素转换酶是负面的。图像结果获得的计算机断层扫描(CT)扫描显示均匀肝肿大,双极直径180毫米和146毫米的脾肿大直径没有局部病变和众多的各项检验位于多个淋巴结组:左腋窝,测量直径21.5毫米,最大的纵隔,锁骨上,骨盆和腹股沟(图1)。没有胸腔或腹腔积液。

骨髓活检和脊髓x光像normocellularity透露,所有系列没有淋巴组织增生的参与,增加网状染色。腋窝淋巴结活检(图2)透露了许多小滤泡结构,用小中心包含CD21-positive卵泡dendritic-type细胞,内皮细胞,地幔和cd20阳性小淋巴细胞排列成同心圆。interfollicular区域包含罕见的分化良好型的CD138-positive浆细胞。没有任何积极性HHV-8在任何确定的细胞。血管与一些透明墙壁的发芽的中心。这个样子是高度暗示Castleman病透明血管型,和诊断iMCD透明血管变异。最近的关于分类接受Castleman病协作网络,我们可以回顾假设iMCD-TAFRO类型的诊断,通过编译所有组织病理学标准(HHV-8典型淋巴结病理和消极),三个主要标准(热> 38°C,网状纤维化和organomegaly),和一个小标准(巨核细胞在骨髓增生活检)[1]。

病人开始与强的松治疗1毫克/公斤/天临床、生化、和血液学的改进,改善临床和桥梁血液状态,等待开始免疫疗法与anti-interleukin-6计划(il - 6)疗法,即叫。然而,他进化与肺部水肿继发于急性心力衰竭,全血细胞减少症,和终末器官损害没有出血,凝血障碍,或血管内凝固条件,传播疗法没有任何反应,死后20天最后的诊断。

3所示。讨论

自第一例本杰明Castleman博士在1954年发布的报告,这个术语Castleman病已经应用于多个不同的淋巴增殖性疾病。这种情况下报告提供了一个老男人CD分类临床多中心,病因是特发性,组织学上为透明血管变异。

多中心CD通常发生在病人在第六个十年的生活中,它可以发生在协会与HHV-8 hiv阳性和消极的病人和诗歌综合症,也可以是特发性,subclassified TAFRO相关或NOS,后者当TAFRO不符合标准1- - - - - -3,6,7]。像HHV-8-associated多中心CD,特发性变异显示透明血管和浆细胞的组织学特征变异CD。然而,相反的情况下提出了透明血管型突出,特发性多中心CD通常表现为显著的浆细胞增多,较小程度的血管增殖和hyalination [5,8),这是典型的组织学的浆细胞变异模式CD。

相似的演讲特发性多中心CD与其他淋巴增殖性疾病盟军的罕见CD,病人的年龄、临床症状和体征,实验室结果诱导血液学的恶性肿瘤的初步调查主要集中在淋巴瘤。另一方面,分析淋巴结活检考虑后必须检查CD是一个可能的诊断,提醒我们,病理结果与苏木精和伊红(他)颜色并不完全特定的,因为他们可以看到在其他活性和肿瘤条件(2),使诊断更具挑战性,在这种特殊情况下,延迟。

相反,unicentric CD的外科治疗有或没有放射治疗通常是治疗与预后良好,优化管理的多中心CD还没有被很好地建立,结果显然是不太有利的(1,3,7]。后者指南特发性Castleman病推测疾病的严重程度的评估来决定最好的治疗方法,被anti-IL6单克隆抗体治疗的第一线,siltuximab或,作为一种替代方法,叫1,3,6,9]。以美罗华单克隆anti-CD20抗体,在艾滋病毒阳性多中心CD被证明是非常有效的,但也可以使用HIV阴性患者(3),作为一种替代anti-IL6单克隆抗体。糖皮质激素可能作为单一疗法更懒惰的疾病或症状患者控制器,但也结合免疫疗法与anti-IL6或anti-CD20单克隆抗体(1,3,9),这后一个选项被选择来治疗病人。然而,当前不可用我们的病人的免疫疗法和穷人演化不可能执行。

关于CD不知名的预后因素。然而,正好与其他淋巴增殖性疾病,老年预后差(3]。同样,一些研究报告脾肿大和低白蛋白水平与预后差的因素(3]。诗歌综合征和肾功能参与降低肌酐清除率是独立的预后因素(10]。TAFRO亚型iMCD是积极的临床实体与multiorgan参与,快速和不利的进化没有适当的治疗(1]。考虑这个,回顾我们的例子中,有一些明显的坏结果的指标。

总之,尽管特发性多病灶的CD目前循证诊断和治疗指南共识,它应该被视为一种鉴别诊断时往往有广泛性淋巴结病的病人和系统性症状和诊断必须正确。倡议等独特Castleman病协作网络最大化至关重要的努力研究和数据共享这种罕见的疾病,促进类似的情况下,其理解和适当的管理和知识的扩展的实体。

数据可用性

临床数据用于支持本研究的结果包括在本文中。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。