文摘
多发性骨髓瘤是一种浆细胞肿瘤产生单克隆免疫球蛋白。多发性骨髓瘤是导致免疫球蛋白轻链(AL)淀粉样变,经常涉及到肾脏和心脏。骨痛或骨折引起的溶骨的病变和物理障碍与肾脏或心脏淀粉样变是主要的初始症状多发性骨髓瘤。多发性骨髓瘤的诊断胃肠道症状是罕见的。我们报告一例80岁的男子与多发性骨髓瘤伴有胃肠AL淀粉样变和次要的蛋白质损失率肠病。诊断过程是暗示,腹泻和耐火材料的腿水肿相关蛋白质损失率肠病的主要症状和触发器进行序贯诊断胃肠道淀粉样变和潜在的多发性骨髓瘤。本例中强烈暗示,多发性骨髓瘤和胃肠道AL淀粉样变应考虑背景蛋白质损失率肠病的疾病之一。
1。介绍
多发性骨髓瘤(MM)是一种浆细胞肿瘤产生单克隆免疫球蛋白。MM是与免疫球蛋白轻链(AL)淀粉样变性,细胞外沉积的特点是纤维组成的单克隆光链。约12% -15%的MM患者会发现AL淀粉样变(1]。肾脏和心脏在AL淀粉样变最常涉及的器官,而胃肠道是很少涉及2,3]。很难诊断MM在早期阶段,因为临床症状可能很少或没有在初始阶段的疾病。随着病情的发展,各种系统性症状或体征诊断的出现,可以触发毫米。最初的临床症状或体征MM主要相关肿瘤浆细胞的渗透到骨头或伴随的肾脏或心脏AL淀粉样变2]。MM由于胃肠道症状的诊断淀粉样变的发病率很低。
我们经历了一个毫米与胃肠道AL淀粉样变性伴有二级蛋白质损失率肠病(开业)。初始症状请耐心导致胃肠道AL的序贯诊断淀粉样变和底层毫米。胃肠道的案例表明,MM AL淀粉样变应考虑请耐心的背景的疾病之一。在这里,我们目前的情况下,关注其高度提示诊断的过程。
2。案例展示
收治了一位80岁的老人对我们医院的帷幕,历史上严重的下肢水肿,腹泻,呼吸急促。之前他有高血压和糖尿病史。入院时,病人的生命体征都在正常范围内。体检显示双边小腿严重压凹性水肿。实验室研究发现贫血(血红蛋白11.2 g / dL)、低蛋白(总蛋白4.9 g / dL),低白蛋白血症(3.0 g / dL),血清肌酐升高(1.27 mg / dL),血钙过多(纠正钙11.5 mg / dL),血清免疫球蛋白减少,尿蛋白1.3克/天(表1)。没有发现明显的病原体在凳子上文化测试。胸部x光片和胸部计算机断层扫描(CT)显示中度双边胸腔积液。显示心电图QRS电压较低。超声心动图显示轻度三尖瓣返流和射血分数为56%。b型利钠肽(BNP)水平511.6 pg / mL,心肌肌钙蛋白T (TnT)级别是0.101 ng / mL,建议增加心脏负荷。我们立即开始主要用利尿剂治疗;然而,他的胸腔积液和他的腿水肿非常耐火材料。因为低蛋白血症,慢性腹泻持续观察,中国被认为是一个可能的潜在障碍。99米Tc-labeled人血清白蛋白(HSA)显像显示泄漏的白蛋白胃肠道(图1)。
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我们诊断患者请耐心。请耐心的诊断后,我们检查了胃肠道esophagogastroduodenoscopy(还)和全结肠镜检查(TCS)。还透露了一些提高病变胃穹窿和中度水肿发红在胃窦和十二指肠(图2)。TCS显示红斑和温和派在整个结肠粘膜水肿和多个黏膜下肿瘤壁增厚的左结肠和直肠(图3)。组织病理学检查显示Congo-red-positive淀粉样蛋白沉积在粘膜肌层和黏膜下层的胃、十二指肠、结肠和直肠。Immunohistostaining表明,淀粉样原纤维是由免疫球蛋白λ轻链(图4)。淀粉样原纤维存款也证实了通过偏光显微镜检测绿色双折射。
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基于这些发现,病人被诊断为胃肠道淀粉样变。胃肠道AL淀粉样变的诊断强烈建议病人可能会在后台毫米。随后的尿蛋白免疫电泳显示λ类型本周氏蛋白是正面的。额外的头部骨骼x射线显示穿孔损伤,和头部CT显示头骨(图中的多个溶骨的病变5)。骨髓愿望显示增加了非典型高达28.8%的浆细胞的骨髓元素(图6)。流式细胞仪控制显示CD19骨髓CD38的元素- - - - - -CD56+细胞占92.5%。基于这些发现,病人最终被诊断为毫米与胃肠道AL淀粉样变(4]。病人的耐心被认为是一个次要障碍引起的胃肠道淀粉样变。
病人接受bortezomib和地塞米松后立即诊断。然而,他的病情迅速恶化,他死后7天的化疗。病人的早期死亡的直接原因是肾功能衰竭由于MM的迅速发展。
3所示。讨论
淀粉样变是一个重大的系统性并发症毫米。艾尔淀粉样变的最常涉及器官肾脏和心脏;胃肠道AL淀粉样变性是一种罕见的并发症在毫米2]。目前是一个案件的MM胃肠AL淀粉样变伴随着二次请耐心。初始症状请耐心导致胃肠道AL的序贯诊断淀粉样变和底层毫米。本例中提示的重要讨论的过程诊断毫米。
毫米,患者各种症状或体征可以发现随着疾病的进展。一项研究1027毫米报道,贫血患者最常见的临床表现(73%),其次是骨痛(58%)、血清肌酐升高(48%),疲劳(32%)、血钙过多(28%),和减肥(24%)(5]。最最初的临床症状特点是骨痛或病理骨折引起的溶骨的病变。MM患者骨痛的频率已经据报道约60% (5]。溶骨的病变,经常发现的头骨,可以确定骨骼平或横截面成像(6]。血钙过多造成骨质溶解在血液化学测试中也是一个重要的发现。骨痛的病人并没有抱怨,尽管实验室检测显示血钙过多入学。回顾,患者的血钙过多可以被视为一个典型的发现骨质溶解的MM进展;然而,很难直接观察潜在的MM在入学。在我们的病人,典型的溶骨的病变经平原头骨x射线CT,胃肠道AL淀粉样变的诊断后进行。一般来说,毫米除了骨骼病变的临床体征和症状包括一般性疲劳和身体减肥。然而,这些特异性的MM,在其他疾病很常见。
临床症状或体征相关伴随AL诊断淀粉样变也可以引发毫米(7]。肾脏功能障碍,无症状性蛋白尿或肾病综合征临床明显由于肾的诊断淀粉样变可能会触发毫米。原因不明的心力衰竭和心律失常,心脏介入往往会导致识别潜在的毫米。在目前的情况下,肾脏功能障碍,蛋白尿,低电压的ECG和高浓度的法国巴黎和TnT被发现;因此,我们回顾性推测病人肾和心脏淀粉样变高概率。然而,我们很难直接观察到潜在的系统性淀粉样变和MM仅基于肾脏和心脏的发现在实际的临床设置入学。相反,我们可以达到毫米的诊断识别请耐心和底层胃肠淀粉样变。确定后请耐心和胃肠道淀粉样变,MM的最后诊断是基于国际诊断标准(4]。这种情况下,暗示胃肠道淀粉样变是罕见的,而不是心脏或肾脏淀粉样变,引发了MM的发现。
胃肠道AL淀粉样变性是一种罕见的并发症毫米。胃肠AL淀粉样变患者多器官参与报道,更先进的疾病,预后比那些没有胃肠道参与(8]。胃肠道AL淀粉样变的临床表现有很多种,包括腹痛、恶心、腹泻、吸收不良,胃肠出血,请耐心9- - - - - -12]。耐心是一个相当罕见但严重的胃肠并发症淀粉样变的高级阶段。虽然开业的确切发病机理伴有胃肠AL淀粉样变尚未澄清,自主神经病变和/或淀粉样蛋白沉积在血管和淋巴管推测对胃肠道造成过度的血清蛋白的损失(12]。在目前的情况下,淀粉样蛋白沉积被发现在十二指肠黏膜下血管壁(图7),这可能是中国的主要原因之一。在承认,这个病人面对PLE-related临床症状,如耐火外围水肿、慢性腹泻、低蛋白、低白蛋白血症。这些最初的症状促使我们执行99矿渣mTc HSA闪烁扫描法,导致中国的诊断。内镜检查和活检为研究开业的原因导致了成功的胃肠道AL诊断淀粉样变。在胃肠道内窥镜发现淀粉样变,如红斑、颗粒外观,侵蚀和溃疡、易碎性,息肉状突起,壁增厚,据报道,非特异性(10,13- - - - - -16]。目前患者的内镜特征也有几个不寻常的发现,如高架损伤、水肿、红斑、黏膜下肿瘤壁增厚,其他少见的疾病,如传染性结肠炎或炎症性肠病。我们的病人的组织病理学结果是兼容胃肠淀粉样变。黏膜和黏膜下层的Congo-red-positive存款确认为免疫球蛋白λ通过免疫组织化学染色光链。胃肠道AL淀粉样变的诊断促使我们识别λ类型尿本周氏蛋白,溶骨的病变,和典型的增加骨髓浆细胞,导致的最终诊断毫米。顺序诊断过程在我们的案例中可以发人深省,在毫米与胃肠道AL淀粉样变应考虑请耐心的背景的疾病之一。
总之,我们经验丰富的独特的和暗示诊断过程与胃肠道的MM AL淀粉样变伴随着开业。目前的情况表明,中国的存在会导致胃肠道AL诊断淀粉样变和其潜在的MM。
数据可用性
使用的数据来支持本研究的发现可以从相应的作者。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突。