罕见原因食管狭窄肉瘤1例并文献复习

摘要

在食管癌中，腺癌和鳞状细胞癌占绝大多数。其他已知发生于食道的恶性肿瘤包括黑色素瘤、肉瘤和淋巴瘤。在肉瘤中，最常见的是癌性肉瘤，其次是间质来源的平滑肌肉瘤。其他文献报道的肉瘤有脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、粘液纤维肉瘤、尤文氏肉瘤、粒细胞性肉瘤、组织细胞性肉瘤、神经鞘瘤横纹肌肉瘤和上皮样肉瘤。我们报告一例恶性梭形细胞肿瘤的食道。食道肉瘤表现为息肉样的外生软组织肿块。我们的病人出现了罕见的狭窄。局部积极手术治疗是有益的，包括放疗在内的局部姑息性治疗是值得的。

1.简介

食管恶性肿瘤的百分之九十五是上皮来源：腺癌与鳞状细胞癌[1]。肉瘤是一种罕见的实体与黑色素瘤和淋巴瘤。不同的肉瘤组织结构如癌肉瘤(包括上皮细胞和间质细胞)、平滑肌肉瘤[2]、滑膜肉瘤[3.]，myxofibrosarcoma [4]，尤文氏肉瘤[5]，粒细胞肉瘤[6]，组织细胞肉瘤[7]，神经鞘瘤[8]，横纹肌肉瘤[9和上皮样肉瘤。肉瘤表现为外生的息肉样肿块。我们报告一例食道狭窄为恶性梭形细胞瘤。

2.病例报告

Sixty-three-year-old man who was a dentist by profession from West Bengal presented in March 2005 with complaints of dysphagia to solids for 12 yrs aggravated for 1 month. He had no loss of appetite but had loss of weight. His physical examination was unremarkable. Upper gastroesophagoscopy revealed a smooth, benign appearing stricture at 36 cm beyond which the mucosa was normal. There was a 1.5 cm diameter smooth mucosal bulge noted in the fundus of the stomach just beyond the gastroesophageal (GE) junction. Biopsy form of the bulge was taken and was reported as mild chronic gastritis with Helicobacter pylori infestation. He was treated with proton pump inhibitors for six weeks.

吞咽困难的十个月跨度内恶化，并重复内镜检查发现，在同一个地方狭窄。活检是不是暗示恶性肿瘤。吞钡揭示扩张胸食管具有光滑锥形变窄（图1）。CT scan was done which revealed a lower esophageal wall thickening of 11 mm from T9 to GE junction (Figure2）与食管周围软组织肿块和食管周围，小网膜，以及与左侧胸腔积液和邻近肺不张沿着胰周节点。胸水细胞学和胸膜活检没有表现出恶性的任何证据。他计划在狭窄切除和剖腹探查。Peroperatively，食管下增稠指出和一个大的，易碎的，食管周围肿瘤沿着涉及腹腔节点膜片的小腿延伸质量被发现。有多个放大易碎肉质节点。多点活检是从perioesophageal组织和节点质量采取和喂养空肠做。在组织病理学上，纤维脂肪组织与丰满椭圆形到细长的，适度的多形性，有丝分裂活性核（4-5每10个高倍视野）被发现（图纺锤形细胞的分册组成的蜂窝肿瘤3.）。许多haemosiderophages，灶近期出血，玻璃样变的，和现在的拥挤者;肿瘤呈局灶阳性波形蛋白并且是SMA，CD 34，CAM 5.2，细胞角蛋白，结蛋白，S100，和CD 117.因此，恶性梭形细胞瘤的肉瘤是一种可能性是由诊断为阴性。

经过文献检索，由于没有正式的治疗方案，决定将其作为姑息性食管肉瘤进行治疗。他接受放射治疗46戈瑞在23个分数的AP-PA门户使用远动压敏机。放疗6周后CT扫描显示病情稳定。他接受了4个化疗周期的阿霉素(50 mg/m)²和异环磷酰胺(5000 mg/m)²，第一天，每隔3周进行一次。由于早期的中性粒细胞减少性败血症和带状疱疹，第三个周期推迟给药，减少剂量。

化疗4周期后复查CT，病情稳定。考虑到他的血液学毒性，没有给予进一步的化疗。病人被告知有更多的选择- - -持续化疗与最佳支持治疗相比，有更高的副作用风险和更低的反应率，他选择了最佳支持治疗。内窥镜支架植入术作为姑息治疗。由于支架堵塞或支架外的胃肠道阻塞，他在家乡呆了6个月后死亡。自确诊以来，他的生存期为20个月，生活质量良好，无吞咽困难。

3.讨论

3.1。流行病学及发病率

食管肉瘤是一种罕见的实体[7]。食管肉瘤的形态变异的文献报道总结在表1。


类型	免疫组化	发病率(食管癌)	生存	参考

1.癌肉瘤	积极为角蛋白，波形蛋白，平滑肌肌动蛋白和p53 [10]	约6％	45个月的DFS*	Nakagawa等人，[11]
2.平滑肌肉瘤	强阳性SMA，细胞角蛋白阴性[12]	0.5%	14个月DFS *，20个月生存率	Adad等人，[12]
3.脂肪肉瘤	只有S100是正的	非常罕见的;近13至15例报告病例	没有提到过	Garcia等人，[13]
4.滑膜肉瘤	双相形态学发现阳性波形蛋白，上皮（EMA，CK7，AE1 / 3），BCL-2，和神经外胚层（CD56，CD57，CD99）X; 18易位上FISH [14]	非常罕见的;报告近10例	不知道	Butori等人，[15]
5. Myxofibrosarcoma	CD34阳性，平滑肌肌动蛋白阳性，S-100、C-kit、desmin阴性[4]	非常罕见的;1 2例报道	不知道	宋和米勒，[4]
6.尤文氏肉瘤	MIC2 / CD99积极	非常罕见的;1 2例报道	不知道	Maesawa等人，[5]
7.粒细胞肉瘤	骨髓细胞的皮下致密物沉积在组织学上	非常稀有	没有提到过	Ibrarullah等人，[6]
8.组织细胞的肉瘤	CD68阳性，CD1a、CD35阴性，ki1抗原、t细胞、b细胞谱系标记阴性[7]	非常稀有	1个月	昭岛等人，[7]
9.神经鞘瘤	积极为S100和波形;阴性CD117	非常稀有	不知道	Sanchez等人，[8]
10.横纹肌肉瘤	细胞质内交叉纹	非常罕见，有15例报告	不知道	Batoroev和Nguyen，[9]
11.上皮样肉瘤	阳性上皮细胞和间充质标记物，如细胞角蛋白，上皮膜抗原（EMA），波形蛋白和CD34	非常稀有	没有提到过	Maggiani等人，[16]

*无病生存。

3.2。临床表现

食管肉瘤诊断的中位年龄为58岁[26-76岁][17]。一般患者呈现与进行性吞咽困难[18]，重量损失18]，胸部不适[19]，燃烧胸骨后疼痛[20.]、恶心、呕吐[20.]。

3.3。诊断

胃镜，这些特征是息肉和外生性的群众[21很少有溃烂的肿瘤[22]。钡餐检查可显示较大的肌壁间肿块破溃/跟踪，膨胀腔内群众，或管腔狭窄的领域[23]。食道狭窄是一种罕见的表现。CT/MRI成像可显示不均匀的壁内肿块[23]。一个用于超声内镜的适应证和引导下穿刺活检或细针抽吸细胞学检查食管黏膜下肿瘤，否则可能需要切开活检进行诊断。这反过来可以减少延迟的时间在诊断[24]。

3.4。病理

考虑到食管肉瘤的组织学形态和免疫组织化学，食管癌肉瘤既有癌性成分又有肉瘤性成分。癌肉瘤的肉瘤成分由粘膜下层紧密交错的梭形细胞束组成[25]。

假肉瘤表现为鳞状细胞癌和间质成分，无过渡区[19]。

滑膜肉瘤有未分化的梭形细胞，外观与其他部位的滑膜肉瘤相似，但间质明显分化，表现为平滑肌、软骨或骨形成。X;18易位是一种敏感的标志物，在70 ~ 90%的滑膜肉瘤中均有表现。特异性t (X;18)(p11.2;q11.2)融合基因产物SYT-SSX [14]。

平滑肌肉瘤细胞伸长，形成交错的束。平滑肌肉瘤约占食道恶性肿瘤的0.5% [12]。食管平滑肌肉瘤可能起源于粘膜肌层[3.]。

脂肪肉瘤具有包含与多个胞质脂质空泡赋予葡萄状外观巨多核lipoblasts脂质生成部件。所述nonlipogenic组分可类似于恶性纤维组织细胞瘤，圆细胞肉瘤，主轴脂肪肉瘤，和/或上皮样癌[多形性和/或粘液样MFH膨胀13]。

组织细胞肉瘤具有中型肿瘤细胞，从与多形性适中反应性组织细胞无法区分。

在我们的情况下，肿瘤是独一无二的，它没有癌变部分，正是局灶阳性波形蛋白不做任何上述肉瘤食管的。

3.5。治疗

外科手术，只要有可能，仍然是主要的治疗方法[23]。食管切除术/食管胃切除术是首选的手术。即使存在转移，姑息性切除仍可进行[26]。内镜切除术是另一种手术选择可用[27]。辅助放化疗的作用尚有争议[23]。缓解性支架植入术缓解吞咽困难改善生活质量[28]。

3.6。预后因素

影响生存的因素包括切除的完整性、生长方式、术后阶段、肿瘤分级和肿瘤位置[18]。报道一例罕见的食管平滑肌肉瘤自发消退病例[29]。与其他食道肿瘤相比，癌肉瘤的预后较好，这是因为其症状出现较早，诊断迅速，肿瘤浸润倾向较低[30.]。与典型的鳞状细胞癌一样，要获得显著的长期生存，需要早期发现并通过手术切除进行治疗[31]。

3.7。本案例属于文献范畴

摘要肉瘤是所有食道恶性肿瘤中罕见的一种。它表现为外生肿块，在本例中，它表现为食管狭窄。这些肿瘤多表现为局部进展和弥漫性，是造成诊断困难和延误的原因之一。尽管作出了最大的努力，但仍有一群人的组织学特征不明。在此，我们报告一例恶性梭形细胞肿瘤的食道，一个原因是一个狭窄的食道。无法获得明确的组织病理学诊断。

关于治疗，有姑息性切除，即使在不能手术的疾病的情况下的作用。鉴于局部区域失败的，积极的局部治疗的作用，应引起重视。

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