graves病表现为继发性肺动脉高压和右侧心衰

摘要

一位年轻女性表现为右侧心衰，随后发现有明显的肺动脉高压(PAH)。由于她的左心室功能和肺毛细血管楔压正常，最可能的病因似乎是肺血管系统。排除了所有常见的PAH继发原因，但在调查中，她发现甲状腺功能升高，符合graves病的诊断。graves病的治疗，最初通过药物治疗，后来通过放射性碘治疗，与肺动脉收缩压的显著降低相关。本病例报告的目的是强调格雷夫氏病的不寻常和诊断不足的表现之一。

1.介绍

众所周知，甲状腺机能亢进可引起多种心血管症状。最近，有报道称甲状腺机能亢进患者继发性肺动脉高压，尽管在大多数情况下，这种关联仅导致平均肺动脉压力轻微和短暂的升高。一例之前无症状的graves病在表现时有右心衰的体征和症状是罕见的，这种关联很容易被忽略。本病例报告还强调，在诊断原发性肺动脉高压之前，需要注意肺动脉高压的继发性和可治疗的原因。

2.案例展示

一位30岁的印度已婚女性，居住在孟买，有2个月的运动时呼吸困难(NYHA II级)病史，两天后恶化为休息时呼吸困难，两天前发现脚踏板水肿。她还主诉端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难和心悸。她是风湿性心脏病伴轻度二尖瓣反流的已知病例。她没有服用任何药物，她的家族史也与此无关。

在演示时，她有轻度心动过速（心率=108/分钟），血压正常（120/70 毫米汞柱），颈静脉压升高（8 胸部检查显示在第5肋间可见高动力性心尖搏动、舒张性休克和左侧胸骨旁隆起。听诊时，她的声音很大.

胸部x线显示心脏肿大，近端肺动脉突出。心电图显示右轴偏移，“P肺心病”，右心室肥厚。二维超声心动图结果包括风湿性心脏病二尖瓣返流轻微的证据,严重肺动脉高血压,估计肺动脉收缩压70 mm Hg,左心室功能正常射血分数60%,正常左心室维度,左心室容积指数。她接受了肺动脉高压的高分辨率胸部计算机断层扫描，显示轻微的心脏肿大，没有任何实质受累的证据。Swan-Ganz导管测量肺毛细血管楔压为11mm Hg(正常< 15mm Hg)。这与肺动脉高压的诊断一致。计算机断层肺血管造影显示没有肺血栓栓塞的证据。甲状腺超声显示甲状腺体积大，血管增多，回声改变。放射性碘摄取扫描显示甲状腺弥漫性摄取增高。

相关实验室结果包括血清T3浓度为450.93 ng/dL（正常值70-204 ng/dL），T4浓度为40.6 μg/dL（正常值3.2–12.6 μg/dL)， TSH < 0.01μ国际单位/毫升。HIV筛查无反应。自身抗体检测显示抗微粒体抗体、抗甲状腺球蛋白抗体阳性，抗核抗体检测阴性。

我们在她住院期间排除的鉴别诊断包括:左心衰竭、心脏瓣膜疾病、肺血栓栓塞、HIV感染、肺纤维化和胶原血管疾病。

患者最初开始使用速尿，但收效甚微。在对格雷夫病的诊断明确后，她开始服用β受体阻滞剂和卡咪唑。病人随后被送往塔塔医院接受放射性碘治疗。

2个月后复查二维超声心动图显示肺动脉收缩压为45mm Hg(见表)1.)，比上一个值显著降低。

3.讨论

肺动脉高压(Pulmonary arterial hypertension, PAH)的定义是:静止时>25 mm Hg或运动后>30 mm Hg的平均肺动脉压(mPAP)。PAH的病因可分为原发性和继发性。继发原因通常是可以治疗的，在诊断原发性肺动脉高压之前应该首先排除。肺动脉高压与甲状腺功能亢进之间的关联在1980年的一个尸检病例中首次被报道[1.］．

在我们的病例诊断困境是存在风湿性心脏病的历史，但左心室功能正常。虽然甲状腺机能亢进可急性加重先前存在的二尖瓣反流，导致失代偿性左心衰[2.调查并没有揭示这一点。甲状腺机能亢进和严重肺动脉高压之间的直接联系，虽然少见，但以前有报道。在我们的病例中，这似乎导致了右侧心力衰竭的表现。

Haran等人[3.]报告一例33岁亚洲男性，有2个月的graves病症状，超声心动图显示右心室收缩压升高，心脏瓣膜正常。该患者仅接受药物治疗——普萘洛尔、丙基硫氧嘧啶、类固醇和硝苯地平，6个月后重复超声心动图显示右心室收缩压显著下降。

Virani等人[4.]报道了两例类似的肺动脉高压伴Grave's病患者接受放射性碘治疗。他们发现甲状腺机能亢进症的治疗可立即逆转血流动力学参数并迅速缓解症状。

Suk等人[5.]对64名未经治疗的Grave病患者进行了一系列超声心动图检查。研究发现，研究中患者的PAH患病率为44%。对PAH患者进行抗甲状腺药物治疗后的随访超声心动图检查显示，除一名患者外，所有患者的PAH均已消失。

Marvisi等人[6.]研究了114名甲亢患者（其中47名患有格雷夫病，67名患有结节性甲状腺肿）与匹配的对照组一起，在患者组的50例患者中发现轻度肺动脉高压，患者组又分为2个亚组：甲巯咪唑治疗组和甲状腺部分切除组。经过120天的随访，研究得出结论，甲状腺功能亢进症与轻度和暂时性PAH之间的联系频繁与甲状腺切除术相比，甲巯咪唑使mPAP下降更快。

虽然这种情况的确切发病机制尚不清楚，但在文献中有争议的机制包括:肺血流增加[5.或与内皮损伤相关的自身免疫过程[4.]其他可能的解释包括甲状腺机能亢进症心输出量增加或内在肺血管扩张剂分解增加[7.］．

综上所述，可以认为甲状腺机能亢进是可逆性肺动脉高压的病因，此前已有报道。过去的一些病例系列显示了这两种情况之间的频繁联系，但大多数报道的患者有轻微和无症状的肺动脉高压。这些患者在临床实践中通常不会被发现，格雷夫氏病中轻度PAH的实际发病率可能实际上比以前认为的要高。在这些患者中，有一小部分出现PAH的加重，但由于对这种表现的发病机制了解有限，很难预测每个以前无症状的患者的加重可能性。这些病例的预后完全取决于甲状腺机能亢进的早期发现和成功治疗。需要进行更多的研究，以更好地理解这种关联背后的机制，这怎么强调也不过分。更好的筛查技术可以预测甲状腺机能亢进患者严重肺动脉高压的发生，从而使患者免于潜在的致命并发症。

此外，在极少数情况下，严重肺动脉高压可能是甲亢的唯一表现。在这种情况下，这种关联很容易被忽略，导致潜在可逆性疾病的错误诊断和治疗。通过我们的病例介绍，我们试图强调一例肺动脉高压严重恶化和右侧心力衰竭的病例，进一步检查发现该病例患有Grave病。因此，我们想强调对肺动脉高压患者进行全面检查的必要性，以排除PAH的继发原因。原发性肺动脉高压预后不良，应始终作为排除诊断。

4.结论

通过案例和文献综述，我们可以得出以下结论。(一)对于与左心疾病无关的肺动脉高压患者，在诊断原发性肺动脉高压之前，必须寻找其他可逆的原因。(2)甲状腺机能亢进通常与轻度和短暂性肺动脉高压有关，这比以前认为的要多，通常通过治疗是可逆的。(iii)在极少数情况下，继发于甲状腺机能亢进症的肺动脉高压可能严重到足以出现右心衰，在排除其他常见原因后，应将其纳入鉴别诊断。(iv)需要更多的研究来更好地理解这种关联的发病机制以及甲状腺激素和自身免疫因素在其病因中的作用。

参考文献

1. M. Shimazaki, T. Mitsuhashi, K. Hasegawa，“与甲状腺机能亢进相关的特发性肺动脉高压——一个尸检案例”，日本临床医学杂志第38卷第2期3，页1783-1786,1980(日文)。视图:谷歌学者
2. N.G.Cavros，W.D.Old，F.D.Castro和H.L.Estep，“病例报告：可逆性二尖瓣反流和充血性心力衰竭合并甲状腺毒症，”美国医学科学杂志，第311卷，第3期，第142-144页，1996年。视图:出版商的网站|谷歌学者
3. M. Haran, A. Lodha, J. Groopman，《graves病中的肺动脉高压》，内分泌学家第18卷第2期6，第273-274页，2008。视图:出版商的网站|谷歌学者
4. S. S. Virani, C. E. Mendoza, A. C. Ferreira, E. De Marchena， " Graves病和肺动脉高压:2例报告"德克萨斯心脏学会杂志，第30卷，第4期，第314-315页，2003年。视图:谷歌学者
5. J. H. Suk, K. I. Cho, S. H. Lee等，“graves病患者超声心动图诊断肺动脉高压的流行率:抗甲状腺治疗前后”，内分泌学研究杂志第34卷第3期8，页229-234,2011。视图:谷歌学者
6. M.Marvisi、P.Zambrelli、M.Brianti、G.Civardi、R.Lampugnani和R.Delsignore，“肺动脉高压在甲状腺机能亢进症中常见，治疗后恢复正常，”欧洲内科杂志，第十七卷，第二期4, pp. 267 - 271,2006。视图:出版商的网站|谷歌学者
7. I.A.Nakhbandi，J.A.Wirth和S.E.Inzucchi，“graves甲状腺炎引起的肺动脉高压：131I治疗后恢复正常肺血流动力学，”胸膛，第116卷，第5期，第1483-14851999页。视图:出版商的网站|谷歌学者

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