文摘

运动障碍作为糖尿病的初期症状是罕见的。在这里,我们描述一个罕见的糖尿病的主要表现:新诊断的糖尿病的老年女性患者瞬变期间monoballismus ketotic高血糖的一集。

1。介绍

Hemichorea-hemiballismus (HC-HB)构成神经综合征的特点是暴力近端不自主运动身体的一侧,主要涉及上肢(1]。局灶性癫痫,瞬态舞蹈病或颤搐激起的一集nonketotic高血糖(NKH)在成人2型糖尿病患者(1- - - - - -8],儿童ketotic高血糖与I型糖尿病已报告(9]。Nonketotic高血糖症通常发生在女性(1,3,6),通常与很高的血糖(3]。在这些情况下,癫痫发作(7)以及舞蹈有内解决天几周后血糖正常化,因此,可逆的基底神经节内的代谢紊乱常被认为(1- - - - - -4,8,9]。大多数病例MRI改变壳高信号强度在t1影像和可变信号特征从过度,iso -,在t2加权像上hypointensity1- - - - - -3,6,8]。

运动障碍作为糖尿病的初期症状是罕见的(5,8]。在这里,我们描述一个罕见的糖尿病的主要表现:新诊断的糖尿病的老年女性患者瞬变期间monoballismus ketotic高血糖的一集。

颤搐可以迅速控制血糖正常化。我们的病人monoballism局限于她的上肢。据我们所知,这是第一个报告描述monoballism ketotic高血糖患者。她有一个快速的校正后症状缓解高血糖。

2。案例展示

一位84岁的老妇人被带到投诉的急诊急性发作、不自主运动快速、左上肢,她被诊断出患有ketotic高血糖与积极的尿酮。她没有明显的过去除了原发性高血压病史。病人没有接触到新出现的药物,但接受血管紧张素受体阻滞剂(口服缬沙坦160 mg / d),高血压。没有运动障碍家族史,和她没有以前的神经和精神症状。入院时,一般的体检是正常的。神经系统检查显示一个警告病人急性发作过失,左臂的连续,急促的移动。其余的神经系统检查是不起眼的。随机血糖浓度是309 mg / dL(+ +)尿酮和糖尿。动脉血气分析正常pH值, 和 房间空气浓度和温度。血细胞计数和肝功能测试是正常的。她25 mg / dL尿素和肌酐1.21 mg / dL。她的糖化血红蛋白(HbA1C)为14.9%。血清钠:130毫克当量/ L,钾:3.9毫克当量/ L,血清钙:8.6 mg / dL,磷:2.3 mg / dL,镁:1.7 mg / dL,尿酸:6.1 mg / dL,血清血浆铜蓝蛋白:30.6 mg / dL (N: 20)和铜:135μg / dL (N: 80 - 155)。估计血同渗重摩294 mosm / L (N: 285 - 295)。抗核抗体(ANA)概要,antineutrophilic胞质抗体反应性髓过氧化物酶(p-ANCA)和proteinase-3 (c-ANCA) antiphospholipid抗体(如anticardiolipin抗体),antismooth肌肉抗体(ASMA) anti-liver-kidney-microsome抗体(LKM-1),抗线粒体抗体(AMA), TSH受体抗体(TRab),抗甲状腺过氧化物酶(TPO)和antithyroglobulin抗体(抗T)显示阴性。胸片和心电图仪是正常的。

脑磁共振成像(MRI)显示hyperintensity正确的纹状体在t1(图1(一))和t2加权像低信号强度(图1 (b))。

(一)
(一)
(b)
(b)
图1
(一)核磁共振扫描显示hyperintense病变t1加权图像。箭头对应正确的纹状体。(b)核磁共振扫描显示低信号强度在t2加权图像。

管理糖尿病酮症开始静脉注射(IV)胰岛素输注与每小时血糖监测。后病人的血糖控制和尿酮是负的,实现了快速模拟胰岛素治疗的8单元饭前和长效模拟晚上12个单位的胰岛素皮下注射,和喹硫平延胡索酸酯25 mg / d口头开始她入学的第二天。

成就后血糖水平在79年和141 mg / dL,无意识的运动下降,6天内完全消失,和喹硫平延胡索酸酯是没有任何复发的描述运动停止。病人出院rapid-and-long表演的组合模拟胰岛素(10 + 10 + 10 + 16 U SC),建议定期跟踪血糖概要文件。

3所示。讨论

“颤搐”是指暴力,不规则扔肢体动作。它构成舞蹈病的光谱的一部分,近端肌肉收缩的结果。有几种类型的颤搐,取决于运动的分布。最常见的形式是“hemiballism”,其中包括上抛运动和身体的一侧下肢。颤搐仅限于一个肢体被称为“monoballism。“(10]。舞蹈病或ballismus可以引起各种各样的疾病影响基底神经节等代谢疾病(有可能chorea-ballismus有高血糖患者在初始)(1,6,8),缺血事件、血管疾病、结构异常、外伤、药物和毒素,感染,炎症免疫性疾病(风湿性fever-Sydenham氏舞蹈病,系统性红斑狼疮)(1,4,5,8,9]。

我们的病人患有monoballismus ketotic与事件有关的未确诊的糖尿病的高血糖。她恢复快速校正后高血糖和喹硫平治疗延胡索酸酯。缺乏复发药物的不自主运动停止后表明,这种疾病与代谢变化和高血糖引起的急性chorea-ballismus是可治疗的疾病与预后良好(1,4,5,8,9]。

ballismus与高血糖相关的发病机制了解甚少。酮症酸中毒,使用酮(乙酰乙酸盐的丰富来源γ氨基丁酸酸可能再合成)作为能源γ酸氨基丁酸(GABA)可以生产,但在nonketotic病人GABA将迅速枯竭5]。损耗的GABA可能导致GABA ergic活动减少,从而减少抑制丘脑内侧苍白球的一部分[1]。因此,HC-HB或部分癫痫发作很少发生糖尿病酮症酸中毒。nonketotic高血糖,大脑代谢GABA在通过琥珀酸琥珀酸semialdehyde通路,从而迅速耗尽GABA (4,5]。在高血糖,三羧酸循环的活动(克雷布斯循环)和葡萄糖利用率抑郁在大脑中,所以大脑代谢转向替代途径(4]。在nonketotic高血糖,转向厌氧代谢导致大脑利用乙酰乙酸氨基丁酸合成的酯。与酮症酸中毒,乙酰乙酸盐迅速耗尽nonketotic高血糖导致细胞功能障碍(4,5,9]。

大多数报告病例hyperglycemia-associated舞蹈病和颤搐的老年人,主要与nonketotic女性糖尿病患者高血糖,和东亚血统的6像在我们的例子中(除了病人ketotic高血糖症是一种罕见的疾病),和表示通常与choreic-ballistic运动成为急性高血糖发展。女性的易感性可能与绝经后改变GABA或多巴胺受体(1]。我们的病人monoballism局限于她的上肢。据我们所知,这是第一个报告描述monoballism ketotic高血糖患者。

病人的脑部MRI显示单方面hyperintense病变t1影像,和t2加权像低信号强度在正确的纹状体。单边参与舞蹈病nonketotic高血糖引起的常见的文学比广义舞蹈病,相反的我们应该期望从中枢神经系统障碍引起的代谢异常(2,6]。同时,壳核是最一致的焦点hyperglycemia-related舞蹈病(2,8]。提出一个问题是否临床综合征是由于选择性代谢脆弱性高血糖的纹状体和随之而来的液体和电解质异常倾向的个体(2]。HC-HB最近的报告认为,糖尿病酮酸症可能导致这种综合症的渗透转移产生的血清葡萄糖水平和快速变化的putaminal病变出现在t1加权成像可能引起不同反应相同的高血糖(11]。

Chorea-ballism可以迅速控制血糖正常化(5,6]。决议中观察到的病变影像学研究发现低于临床课程(6,8,11]。我们的病人有一个快速纠正高血糖后症状缓解。在某些情况下,不随意运动可以持续更长一段尽管纠正高血糖(2,6),这些患者可能对传统精神安定剂,尤其是氟哌啶醇,奋乃静,和氯丙嗪;利培酮和抗惊厥药物也可能是有用的6]。

4所示。结论

尽管许多病例hyperglycemia-provoked chorea-ballism描述了自1960年首次报道以来,它在临床实践中常见6]。

颤搐很少的葡萄糖代谢障碍引起的。检查患者的血糖这种类型的运动机能亢进,尤其是年长的女性,建议条件可能迅速解决水化和高血糖的决议。记住,这也是明智的运动障碍可能是糖尿病的初始症状(5]。

书面知情同意获得病人的病例报告的出版和任何附带的图片。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

作者的贡献

b . Gelen Hızar和m . Pekdiker获得数据,d . e .党的写道,大肠Tekesin和诉Karakus病人的临床跟踪执行,和y贝克曼进行神经系统评估。