TY -的A2 -澳特斯,埃斯特拉m . AU - Eleuterio Renata m . n . AU - Nascimento弗朗西斯科o . AU - Araujo,塔玛拉·g . AU -卡斯特罗,人f . AU -球场,Tarcisio p·阿尔梅达盟——球场,佩德罗·a .玛雅AU - Eleuterio穆盟-伊莱亚斯Darcielle b . d . AU -登月舱,Romélia P. G. PY - 2019 DA - 2019/02/03 TI -精氨酸补充治疗成年镰状细胞贫血患者的临床试验 背景．镰状细胞贫血症(SCA)是巴西最普遍的单基因疾病。在SCA中，形成血红蛋白S (HbS)，它改变红细胞的形态。发生血管内溶血，在这一过程中，游离Hb和自由基降解一氧化氮(NO)并释放精氨酸酶，从而降低精氨酸水平。因为精氨酸是NO形成的底物，这种减少导致NO(血管扩张剂)合成的减少。SCA治疗使用羟基脲(HU)维持高胎儿血红蛋白(HbF)水平并降低HbS以避免溶血发作。 客观的．目的分析l -精氨酸辅助治疗SCA患者的疗效。 设置．国家血液中心Ceará，巴西。 方法．这是一项随机双盲临床研究，对象为在Ceará州血液中心持续使用HU的SCA成人患者。该临床研究纳入了25例HU + l -精氨酸(500 mg)患者和25例HU +安慰剂患者。治疗进行了四个多月。进行了实验室检测以确定以下水平:(1)全血计数;(2)亚硝酸盐+硝酸盐;(3)住宅;和(4)网织红细胞。临床实验由血液学家进行。主要观察指标为亚硝酸盐和疼痛。 结果．统计分析显示，研究组NO水平增加，疼痛频率也减少，疼痛频率按天、周和月进行测量。安慰剂+ HU组的亚硝酸盐+硝酸盐水平在不同时间内无变化(38.27±17.27 mg/L, 39.49±12.84 mg/L, 34.45±11.25 mg/L, 39.49±12.84 mg/L)， p>0.05)，但在补充L-精氨酸和HU的患者中，M0和M4之间亚硝酸盐+硝酸盐水平显著增加(36.55±20.23 mg/L vs 48.64±20.63 mg/L， p=0.001)、M2和M4(35.71±15.11 mg/L vs 48.64±20.63 mg/L， p< 0.001)。需要注意的是,亚硝酸盐的增加硝酸+水平发生只在第四个月的随访的患者在治疗组,表明至少4个月的补充精氨酸是需要显示这些代谢物在血清的增加。 结论．使用l -精氨酸作为镰状细胞贫血的辅助治疗可能作为缓解疼痛的潜在工具，从而改善患者的生活。SN - 1687-9104 UR - https://doi.org/10.1155/2019/4397150 DO - 10.1155/2019/4397150 JF - Advances in Hematology PB - Hindawi KW - ER -