TY -的A2 -佩恩,埃尔斯佩思盟,Ghosh Arunima AU - Vo,安迪盟——Twiss贝弗利k . AU - Kretz科林•a . AU - Jozwiak玛丽a . AU -蒙哥马利,罗伯特·r . AU - Shavit约旦a . PY - 2012 DA - 2012/09/24 TI -表征斑马鱼血管性血友病因子显示域结构,保护Multimerization和胞内存储SP - 214209六世- 2012 AB -血管性血友病出血(血管性血友病)是最常见的人类遗传疾病,是由定量或定性缺陷血管性血友病因子(VWF)。VWF分泌糖蛋白,循环多聚体一样大。虽然减少了VWF与出血有关,海拔在整体水平或多聚体大小与血栓形成。斑马鱼是一种强大的遗传模型的止血系统是守恒的哺乳动物。这种生物的能力产生成千上万的后代及其光学透明度使它独特的止血和补充哺乳动物模型。此前,斑马鱼的部分克隆 vwf已确定,一些功能保护已经证明。在本文中,我们克隆完整的斑马鱼 vwf互补脱氧核糖核酸和显示有保护域结构。重组斑马鱼Vwf大型多聚体形式和pseudo-Weibel-Palade机构(由)在细胞培养。幼虫表达咽弓,卵黄囊,肠道上皮细胞。这些结果为继续研究提供一个基础的斑马鱼Vwf血管性血友病的机制的进一步理解。SN - 1687 - 9104 UR - https://doi.org/10.1155/2012/214209 - 10.1155 / 2012/214209摩根富林明的进步血液学PB - Hindawi出版公司KW - ER