长期呼吸肌肉耐力训练对重症肌无力患者:先结果后四个月的培训

文摘

重症肌无力(MG)的特点是减少肌肉耐力和往往伴随着呼吸系统并发症。改善呼吸功能因此MG治疗的一个重要目标。一项研究表明,呼吸道肌肉耐力训练(RMET)四个星期增加呼吸道肌肉耐力的MG患者约200%的基线。本研究的目的是建立一个适当的维修培训和测试它的影响超过四个月。轻度至中度患者10毫克参与了这项研究。在第一个月,他们每周执行五个训练。以下3个月,培训频率是每两周减少到五个交易日。肌无力评分、肺功能和呼吸耐力训练之前,确定后的第一个月,4个月后。肌无力的分数提高的来()。呼吸持续时间增加来分钟()。总之,这个RMET维护程序是可行的,明显对MG患者有益。

1。介绍

重症肌无力(MG)是一种自身免疫性疾病,其特征是神经肌肉突触的封锁。因此,肌肉力量,特别是耐力降低,随后在增加肌肉疲劳1,2]。在大多数MG病人,整个肌肉系统而言,这还可能涉及到呼吸的肌肉。尽管正常肺量测定的值,广义MG患者经常出现特有的“肌无力的模式”,减少呼吸道卷在MVV [3)和减少呼吸道肌肉耐力(2]。呼吸肌肉功能障碍可以进一步恶化病人的身体健康,引起上呼吸道梗阻(4),睡眠呼吸暂停(5,6),甚至呼吸衰竭为特征的肌无力的危机7,8]。改善呼吸肌肉功能因此MG治疗的一个重要目标。

除了药物或手术治疗,运动疗法可以作为辅助方法治疗MG (9,10]。除了一般的健身项目,具体的呼吸肌肉训练可以是有益的对于呼吸功能不全患者尤其如此。积极影响呼吸肌肉训练呼吸肌肉力量和耐力的肺疾病患者首次证明了房产公司等。11]。同样,在神经肌肉疾病患者呼吸功能障碍不足导致呼吸肌肉的函数是一个强大的特定的呼吸肌肉训练的理由。许多研究呼吸肌肉训练已经完成了脊髓损伤患者(12,13],postpolio综合症[14),或与神经肌肉疾病如杜乡的肌肉萎缩症或脊髓性肌肉萎缩症15,16)展示改善肺功能和呼吸肌肉力量和耐力。

相比之下,只有小经验与特定的MG患者的呼吸训练(18- - - - - -20.]。这些研究报告的有利影响呼吸呼吸肌肉力量训练和/或肺功能。这些研究持续喘息申请培训。然而,维护一个高水平的通风等更长一段时间的情况下增加身体活动将是一个合适的训练增加患者呼吸道肌肉疲劳。

几年前,我们使用normocapnic呼吸过度训练,已应用于健康未经训练和训练科目(21- - - - - -23)在慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者(24,25]。这种类型的呼吸肌肉耐力训练(RMET)也被应用于MG患者在此前的一项研究[26]。四个星期的normocapnic MG患者的呼吸过度训练导致超过两个增强呼吸肌肉耐力所反映的时间耗尽()和通风总额()呼吸耐力(重新)测试。然而,这在呼吸道肌肉耐力降低终止后的培训。维护改善呼吸道肌肉耐力要求定期继续RMET。这可能是受到热情和支出的时间相关的培训。因此,本研究的目的是建立一个维修培训计划和测试它的可行性和效益对呼吸道肌肉耐力,MG症状和肺功能。

2。方法

2.1。主题

病人参与本研究定期咨询两位神经学家专业MG参与本研究(IB, PK)。我们选择27轻度至中度广义MG患者(根据MGFA分类(第二学位17),学位根据自己本应从分类(1 - 31)尽可能的参与者。他们一直遭受MG 1-39年。眼部症状的患者,住院患者被排除在外。11的预选的病人辞去参与培训的研究由于运输问题或与他们的时间表(5例),或者因为他们觉得不需要呼吸训练(6例)。6个病人尝试培训设备的使用,但没有管理换气技术,培训设备的使用,培训的频率。最后,10例(5男5女,平均年龄60±4.2 y)参加了实验。这些患者的特点给出了表1。五人已经参加了我们的第一个RMET研究几年前(26]。所有参与者经历过呼吸道症状或问题在过去由于肌无力,出于这个原因,是动力执行呼吸耐力训练。七个病人额外的慢性疾病;五个患有动脉高血压、糖尿病的另外两人。一个病人有冠心病,和另一个病人有红斑狼疮erythematodes。所有患者无慢性呼吸道疾病。目前没有一个病人吸烟。两个病人曾经抽过烟,但停止吸烟前至少15年。所有参与病人给他们书面知情同意。这项研究是由当地伦理委员会批准。

2.2。研究协议

这项研究由两个阶段组成。第一阶段包括4个星期的培训;在第二阶段,培训持续了三个月。第一阶段的协议一样应用于第一项研究[26),但没有从火车上卸下。简而言之,所有的病人,包括那些已经参加了之前的研究收到了所有测试的详细解释和示范和培训细节,然后练习的使用培训设备在家里一个星期每天10分钟。pretraining测试(基线,B)进行6 - 8周后。它们包含一个毫克分数(Besinger分数(17,27]),肺功能测试和一个测试。肺功能测试包括肺量测定法和最大呼吸量(MVV)和重新测试,我们使用一个代谢车(MetaMax 3 b,皮质Biophysik GmbH,莱比锡,德国)。此外,呼吸肌肉力量(最大吸气压力,)残余体积(RV)确定(安藤,德国汉堡)。重新测试,患者训练设备连接到代谢车和呼吸潮气量()介于50 - 75%的风险投资批准的速度每分钟呼吸在normocapnic条件。这个设置是为了诱导试验终止后最多10 - 12分钟。标准终止测试病人的感知疲劳或减少通风(),10%以上的目标1分钟。这个测试是完成至少两次在分开的日子里最好的测试评价。我们测量持续时间(:时间,直到测试终止)和耐力卷(:总量中呼吸测试,计算乘以)。

的normocapnic呼吸过度训练完成之后开始基线测试。第一阶段期间,所有患者在4 - 6周内完成20训练培训大约5天,每周休息两天。每个训练持续了30分钟。病人实现isocapnia通过使用便携式换气装置所详细描述的马尔可夫等。23),从而执行部分换气。患者事先精心指导,注意空气感觉饥饿或眩晕症状的血碳酸过多症或低碳酸血。此外,我们反复pCO执行₂在实验室里的测量,以确保血碳酸正常。目标的价值观,和呼吸率()被定义在相同的范围是在前面研究[26),也就是说,:个人MVV 50 - 60%,:VC的50 - 60%,:25 - 35分钟⁻¹。病人被要求执行培训在家一天总是在同一时间,在一个恒定的时间间隔后药物治疗。每次训练后,他们必须填写一个简短的问卷对MG症状的变化(见附录),评估发生和饥饿程度的空气和呼吸努力使用视觉模拟尺度。此外,每次训练后他们记录日期,时间,会议期间,估计呼吸量,频率,踱来踱去,如果有必要,问题或言论。

培训第一阶段期间,患者至少两次来到实验室,进行训练与设备连接到代谢车期间保证正确的性能和血碳酸正常训练。另外,我们联系了所有的病人每周两次要求问题的培训或毫克的症状。

至少10天过去训练完成后,一系列posttraining测试(P1)相同的方式进行基线测试系列。所有的考试都在同一时间执行pretraining测试。对于重新测试,,,被设置为相同的值作为基准测试。

培训第二阶段开始后所有P1测试的结论。在第二阶段,培训频率减少到5每两周的培训。培训设置在第一阶段一样。每月一个训练在实验室进行检查正确性的训练性能。患者每周打电话要求可能出现的问题,对MG症状,为他们的主观经验和训练。第二阶段结束时,病人执行另一个posttraining测试系列(P4)与B和P1测试。病人被要求继续训练,和所有参与者同意了。

2.3。数据分析

所有值都给出平均值±SEM。我们评估Besinger得分,肺活量(VC)、用力呼气量在1 s (FEV₁)、最大呼气流量(PEF)、MVV,,,。比较这三个测试时间(B, P1, P4)进行用重复测量方差分析根据Holm-Sidak posthoc多重比较方法。此外,当检测到显著的区别是,进行多元线性回归来描述这个各自变量之间的关系与时间(天基线测试)和培训(培训期间累积体积呼吸)。

3所示。结果

3.1。培训课程

所有患者完成了至少50训练按要求每班30分钟训练时间。在总观察时间没有并发症的报道。8例,MG稳定整个时间没有改变药物治疗或门诊治疗的神经学家。一个病人(没有。7)有呼吸道感染初阶段2和4周收到额外的胆碱酯酶抑制剂。在另一个病人(没有。10毫克)症状略有恶化前5周的训练时期,这样他是暂时性的需要更高剂量的胆碱酯酶抑制剂。在训练期间,他的症状逐渐改善,药物可以充分降低。

3.2。Besinger得分MG的症状

Besinger分数范围从0到3 0意义最好的价值,也就是说,无肌无力的症状,3意义最严重的症状(17,27]。这项研究的参与者实现基线Besinger得分0.71±0.12。训练显著提高分数()。经过第一阶段训练期间,改善不显著(0.63±0.11,),但第二阶段后,我们发现一个重要的得分下降到0.56±0.10 (,图1)。多元线性回归与培训(无显著相关性)或随时间()。没有恶化肌无力症状相关的呼吸训练在训练问卷。

3.3。肺功能

基线患者肺功能正常的所有VC 95.5±3.7%, FEV₁90.5±3.6%,PEF 86.9±4.5%, MVV 93.8±6.6%,和最大吸气压()75.1±5.4%的预测。在VC RMET诱导温和但不显著增加(P1: 95.9±3.5%, P4: 99.2±4.1%,),FEV₁(P1: 93.1±2.7%, P4: 96.3±3.8%,)、PEF (P1: 90.0±4.8%, P4: 95.7±5.4%,),MVV (P1: 95.6±6.0%, P4: 101.0±6.5%,),(P1: 79.2±5.4%, P4: 78.0±6.4%,)。绝对值表2。

3.4。呼吸耐力测试

患者在基线测试,取得了平均时间疲惫(6.1±0.8)分钟平均58.9±4.7 L的通风分钟⁻¹MVV对应54.7±2.5%。病人呼吸时总量(382±78 L)。RMET显著增加和()。4周后,达到15.1±2.8分钟,995±243 L。长时间的培训进一步增加20.3±3.0分钟(图2),1316±275 L(图3)。多元线性回归显示显著相关培训和时间()。明显与培训(),但不随时间()。

4所示。讨论

在目前的研究中,我们建立和评估一个家庭RMET程序适合长期在轻度至中度重症肌无力患者中的应用。严格控制组成的精心培训文档和自我报告的问卷,频繁的电话,和常规的实验室测试确保足够的训练性能。结果表明,30分钟normocapnic喘息训练每周2 - 3次/ 3个月诱导获得进一步改善呼吸道肌肉耐力另外四周后取得了集训时期(阶段1)。

第一阶段的结果证实了我们之前的结果具有相同的培训计划,也就是说,30分钟normocapnic喘息培训在4周(每周5次26]。大部分的先前研究的参与者的数量感到每周训练过于高执行RMET程序定期在很长一段时间。减少培训频率应用于第二阶段所有的参与者都是可以接受的;因此,所有同意继续进一步至少3个月的培训。

我们预料第二阶段的培训计划来维持呼吸耐力所表达的和在增强级别后第一阶段基线(大约250%)。然而,即使有培训频率越低,和进一步增加在接下来的3个月约340%的基线。

此外,肌无力症状表明Besinger评分明显改善与基线相比。经过4周的培训(第一阶段),我们只看到一个改善的倾向,从而确认我们之前研究的结果(26]。在第二阶段,增强Besinger分数经过4个月的RMET进展,达成意义。相应地,患者主观报告改进的一般状态,减少疲惫在日常生活中,许多活动和衰减的肌无力的症状。最近评论运动疗法,特别是呼吸道肌肉训练,在神经肌肉疾病证明有限积极影响肺康复训练疗法,运动耐量和生活质量(28,29日]。

RMET改善肺功能(VC, FEV₁、PEF、MVV)的MG患者略,但并不严重。肺功能参数,如VC, FEV₁、PEF和基于短动作需要极大的努力。这些能力通常不减少患者的轻度至中度毫克。我们所有的患者正常肺功能基线反映中等程度的呼吸肌肉无力。肺活量显著减少,因此,风险投资可以预期当吸气肌肉力量下降了约50% (30.]。在健康受试者,呼吸耐力训练没有影响肺功能(21,22]。培训效果还取决于时间和强度的训练。这是表达的显著相关性和在总培训时间与累积体积呼吸。MG患者,呼吸肌肉每周训练6天/ 3个月显著提高VC和FEV等静态肺容积₁(18]。因此,我们观察到进一步提高在这些卷的第2阶段RMET在我们的病人。为期8周的吸气肌训练每周进行三次没有显著改变FVC, FEV₁但明显改善MVV和(20.]。MVV的增加了8%在他们的研究在一个相似的范围在我们的研究中。

不同的呼吸肌肉训练对肺功能的影响也可以解释为训练特异性呼吸肌肉的训练已经被利思和布拉德利(31日)表明,呼吸道力量训练主要改进的最大力量。这反映在上述两项研究[18,20.]。他们的培训主要是针对呼吸道肌肉力量训练,并发现两组显著增加。相反,呼吸耐力训练主要是提高耐力这可能是伴随着轻微的积极的影响力量。改善呼吸耐力比进步更重要的MG患者的肺功能参数。虚弱和疲劳呼吸肌肉负责呼吸困难和减少运动公差,因此,可以妥协的生活质量和增加呼吸衰竭的风险32]。在健康受试者,RMET减少呼吸道肌肉疲劳和增加自行车耐力在这些学科提出了超过10%的隔膜或腹部肌肉疲劳在pretraining疲劳测试(33]。提高肌肉疲劳是MG的特征,类似的结果预期MG病人和反映在增强和。此外,我们所有的病人感知的好处方面的培训提高呼吸和呼吸症状缓解。没有人报道任何不利影响。这反映的事实,所有的参与者都同意继续培训学习。

研究的局限性
本研究的主要局限是缺乏对照组。该研究项目是艰苦的,特别是在第一阶段,耗费时间。甚至控制程序需要多的时间和精力控制病人还必须完成所有实验室测试。因此,这些患者从培训也拒绝辞职作为控制。参与培训学习要求高的动机。六个病人要求参与本研究拒绝,因为他们没有看到这个培训必须执行。另一方面,患者呼吸道症状或经历过呼吸障碍在他们过去的动力执行呼吸耐力训练,但不愿意充当nontraining控制。由于这些原因,对照组不可能是形成。
此外,RMET不能应用于所有MG患者。有些病人可能不应对技术,严重的MG患者不能执行此训练足够的强度。对于轻度至中度患者毫克,这normocapnic喘息培训是合适的,如果病人的动机是学习技术和主题的时间需要和努力训练。这些患者可以大大提高他们的呼吸肌肉耐力。
长期耐力训练计划预计将提高肌肉耐力诱导肌肉肥大。在目前的研究中,我们不能明确是否减少感知呼吸努力而不是真正的呼吸肌肉肥大导致改进研究中观察到。最近重新评价RMET 15年的经验在健康受试者显示,增强肌肉耐力RMET后不太可能由于减少不良呼吸的感觉(34]。然而,这并不排除其他因素,如改善神经肌肉协调,可能导致RMET效果。
总之,这项研究表明,呼吸耐力训练可以安全地进行轻度或中度MG患者超过几个月。这表明可以适合长期培训计划,理想的终身,应用程序导致改善呼吸道肌肉耐力和肌无力的症状。

附录

自我培训调查问卷

原始问卷提供给病人是在德国。训练没有。:日期:……这种培训后你的肌无力的症状改变了吗?是的没有如果是的,症状/功能恶化?○上睑下垂○复视○吞咽问题/吞咽困难○咀嚼问题○追求的嘴唇/吹口哨○颈部力量(例如,困难和保持你的头吗?)○手臂的力量(如hair-drying问题?)○腿部力量(例如,与爬楼梯困难?)这是恶化持续多久?…额外的药物(胆碱酯酶抑制剂)有必要吗?是的没有你不得不打断或中断这培训由于恶化的症状吗?是的没有进一步的评论关于你的当前状态:…

确认

作者欣然承认我们所有学科的参与。他们希望感谢厄休拉沃格特和林太太太太混合的技术援助在实验室测试。本文得到了德意志Myasthenie-Gesellschaft。

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