乳腺癌是一种罕见的和多样化的组的肉瘤来源于间叶组织的恶性肿瘤。大约有4.6新发病例每年每百万女性,占不到1%的乳房恶性肿瘤( 1, 2]。与其它软组织肉瘤,乳房的主要肉瘤与李法美尼症候群等遗传条件有关,家族性腺瘤息肉病,神经纤维瘤病1型( 3- - - - - - 5]。他们也与某些环境风险因素包括砷化合物,氯乙烯,alkylators [ 5]。二级肉瘤的乳腺癌最常发生在放射治疗乳腺癌或其他胸廓内的恶性肿瘤如nonHodgkin淋巴瘤( 6]。总的来说,最常见的肉瘤亚型乳腺癌是次要的血管肉瘤( 7]。血管肉瘤的乳房已经被报道,这是与不良预后相关,和乳房切除术是治疗的主要支柱 8, 9]。然而,其他类型的肉瘤的乳房没有研究主要是由于罕见和组织学的异质性疾病。

分期乳腺癌肉瘤的通常是使用美国癌症联合委员会执行对软组织肉瘤(与)系统。肿瘤大小> 5厘米,高档疾病,血管肉瘤组织学和积极切除边缘与预后差相关( 2, 10, 11]。多学科的方法涉及外科医生、辐射专家和肿瘤学家是至关重要的治疗乳腺癌的肉瘤,尽管没有明确的共识在治疗方案。

完整的手术切除与负利润率仍然是最主要的治疗方法。5年总生存期(OS)中值63.5%基于肉瘤的主要系列的乳房 12]。肉瘤的乳房相对比乳腺癌预后差( 13]。

在此,我们将演示的乳腺肉瘤的临床病理特征不是血管肉瘤组织学。信息991肉瘤患者的乳房从2004年到2016年收集和分析来自国家癌症数据库(NCDB)。本研究旨在进一步阐明临床特征及其与罕见的乳腺肉瘤的生存。

数据的优化管理肉瘤乳房是有限的由于罕见的疾病。而血管肉瘤是最常见的类型的肉瘤的乳房,先前的辐射和不良预后有关( 14, 15),其他类型的肉瘤的临床和治疗知识的乳房很大程度上是未知的。完整的手术切除仍然是最主要的治疗方法在实现局部控制和唯一的潜在治疗治疗肉瘤的乳房。在我们的研究中,手术切除与优越的生存。历史上,总乳房切除术被认为是黄金标准的外科治疗肉瘤的乳房 16]。随后大量研究表明,广泛切除负利润提供了类似的结果( 17- - - - - - 19]。肉瘤的乳房常常出现大于5厘米;因此,乳房切除术可能是最有效的方式实现大幅度的目标( 20.]。因为软组织肉瘤通常通过造血的传播路线,腋窝淋巴结解剖是气馁 20.]。可能有某些亚型的肉瘤lymphogenous蔓延,特别是血管肉瘤、横纹肌肉瘤、透明细胞肉瘤,滑膜肉瘤,上皮样肉瘤 21]。如果怀疑成像淋巴结转移,应获得活检,因为反应性淋巴结病可能在25%乳腺癌肉瘤的患者( 22]。

与手术切除,没有明确的共识在使用放射治疗肉瘤的乳房。然而,它可能是有益的在疾病高风险的特性。巴罗等人回顾了59例(16个病人有一个节段切除和38个乳房切除术)43年来原发性肉瘤的乳房 11]。4 16节段切除术后患者接受辐射和13的38个乳房切除术后接受辐射。虽然没有显著差异,作者发现,当地14%的失败发生在患者节段切除仅与节段切除之后,辐射,和当地失败在34%和13%的患者接受了乳房切除术患者乳房切除术相比,紧随其后的是辐射。作者们得出结论,放射治疗可能是有益的在较大肿瘤大小和积极的利润。在另一项研究中,约翰斯通等人发现10高档肉瘤患者接受了乳房切除术,术后平均随访99个月,辐射从而得出高档肉瘤的乳房应该考虑放疗达到最优局部控制( 23]。我们目前的研究证明了放射治疗手术后的边际效益( p = 0.044 )。

肉瘤化疗的乳腺癌的作用还不确定。古特曼等人证明的证据增加患者的无病生存期和改善总体生存期接受辅助化疗( 18]。然而,很难得出任何结论,因为没有前瞻性试验专门评估辅助化疗的好处。大多数研究调查肉瘤化疗的乳腺癌,尤其是新辅助化疗是有限的,和明确的结论无法得出[ 17, 24, 25]。类似于其他肉瘤、阿霉素和ifosfamide-based方案可以使用[ 26]。

看来,不同类型的设施可能影响生存在癌症治疗的结果。例如,患者在国家癌症中心(国家癌症研究所)指定或学术教学医院已报告有优越的生存 27]。我们的研究表明,一个学术或研究项目与更好的操作系统在乳腺癌肉瘤。

本研究最大的分析乳房的肉瘤。991肉瘤的特征和治疗方法的乳腺癌患者检查排除血管肉瘤是一种主要乳腺肉瘤的分离的实体。预测了糟糕的生存与先前的研究一致,包括年龄、先进的年级,和阶段的肿瘤。此外,处理设施是一个独立的因素与操作系统有关。这一发现可能表明任何肉瘤患者的乳房应该至少在一个多学科会议上讨论和更好的操作在一个专门的中心。大多数患者接受R0切除,绝大多数的患者未接受放疗或化疗。当辐射管理病人,但是,它与一个更好的结果。另一方面,化疗是关联到一个更糟的结果。这可能是由于患者恶化预测等先进T阶段可能会接受化疗。我们的研究证实,手术是最普遍接受的治疗乳腺癌的肉瘤。 At the same time, the utilization of radiation and chemotherapy is less uniform.

与其他NCDB-based研究,这项研究是有限的,从数据库一个全国性的回顾性分析。并不是所有的患者报告了全国,更重要的是,只有有限的信息收集,并没有包括指示停止手术。只能假设一个病人没有操作由于转移或irresectable肿瘤。局部复发并不是报道的日期,所以预后因素只对操作系统进行了分析。其他重要细节等并发症,癌症之前,或辐射历史并不包括在内。血管肉瘤被排除在分析使用ICD-O组织学的代码,但它可能会被包括在某些情况下,被报道为肉瘤,NOS的组织学无法被确认为个案。

分析大量的肉瘤患者的乳房NCDB表明,手术是治疗的基石。一般研究的发现支持肉瘤手术切除是治疗的主要支柱,没有真正获得任何辅助治疗。此外,我们的研究将强调的重要性专用肉瘤的治疗中心。

在这个大NCDB研究中,手术切除是乳房的关键肉瘤的治疗方式。辅助治疗没有乳腺癌肉瘤的发挥明显的作用。多学科的方法在一个专用的中心应该考虑到一个更好的临床结果。