这个特殊的问题包括十五评论和两个原始研究的文章领域的顶尖科学家神经病理学,生物化学,细胞生物学,蛋白质的作用聚合和prion-like蛋白质错误折叠在神经退行性疾病的传播。

在评论文章” 淀粉样蛋白-打破了代码 β低聚物,“可以在以下链接: //www.newsama.com/journals/ijcb/2013/950783/,美国大肠Lesne概述了淀粉样蛋白假说的“寡聚”视图在阿尔茨海默病(AD),讨论结构不同的淀粉样蛋白 β (一个 β )低聚物可能导致发病,朊蛋白的有争议的角色(PrP) β 毒性。他强调需要彻底的低聚物的一个特征 β 总成解剖疾病机制和具体设计,有效的治疗方法。

τ寡聚物也可能发挥重要的神经毒性作用的广告。在研究文章“ 三聚物的τ是有毒对人体神经细胞在低摩尔浓度,“可以在以下链接: //www.newsama.com/journals/ijcb/2013/260787/h .田等人表明,两个nonphosphorylated人类重组τ拼接变异毒害神经的摩尔浓度较低。他们提供证据表明三聚物的但不是单体或二聚的τ负责毒性。在评论文章” 阿尔茨海默病的先天免疫系统,“可以在以下链接: //www.newsama.com/journals/ijcb/2013/576383/,a . Boutajangout和t . Wisniewski关注潜在的角色在髓细胞触发受体表达2蛋白质(TREM2)和toll样受体(通常)的广告。他们给TREM2功能的概述及其参与吞噬和抗炎通路。他们还审查的关键角色TLR4和9的先天免疫反应,这些模式识别受体的相互作用,并强调microglia-mediated先天免疫在AD发病机制的重要性。

几篇文章处理细胞过程参与蛋白质折叠和质量控制以及他们的腐败可能引发神经毒性。在评论文章” 二硫键在神经退行性疾病错误折叠,“可以在以下链接: //www.newsama.com/journals/ijcb/2013/318319/m . f . Mossuto讨论二硫键形成的作用;在评论文章” 蛋白质错误折叠和proteostasis缺乏蛋白质错误折叠的疾病和衰老,“可以在以下链接: //www.newsama.com/journals/ijcb/2013/638083/,k Cuanalo-Contreras等人审查展开的蛋白质反应的参与(UPR)、泛素蛋白酶体系统(UPS),自噬,aggresome形成在神经退行性疾病和衰老。在评论文章” ER障碍和蛋白质折叠的压力在肌萎缩性侧索硬化症,“可以在以下链接: //www.newsama.com/journals/ijcb/2013/674751/,美国Matus等人特别关注的角色UPR在肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS),和研究文章” 早产的错误折叠PrP ER自噬溶酶体,“可以在以下链接: //www.newsama.com/journals/ijcb/2013/560421/c·j·科尔特斯等人提供的自噬作用的实验证据错误折叠PrP的早期质量控制。在评论文章” S-Nitrosation ubiquitin-proteasome系统相互作用在神经肌肉疾病,“可以在以下链接: //www.newsama.com/journals/ijcb/2014/428764/,美国Rizza等人概述S-nitrosation的调节机制及其在氧化还原信号和神经退行性变的含义。他们提供证据表明S-nitrosation参与UPS和建议与神经肌肉紊乱和神经病变的发病机制。

在评论文章” 收敛的突触,核内体和朊病毒的生物学神经退行性疾病,“可以在以下链接: //www.newsama.com/journals/ijcb/2013/141083/g·k . Gouras批判性讨论了角色扮演的突触和细胞的蛋白水解系统生成、积累,prion-like传播神经退行性疾病特性的蛋白质。他强调需要定义错误折叠蛋白质的生理功能以及了解细胞生物学的突触和神经细胞内吞作用的/ exocytic途径更好。

评论文章” 朊病毒蛋白质的错误折叠、菌株和神经毒性:研究哺乳动物朊病毒的更新”,即Poggiolini等人可以在以下链接: //www.newsama.com/journals/ijcb/2013/910314/朊病毒疾病的全面审查,看最新的信息在当前的知识PrP机制转换和朊病毒毒株的分子基础。评论文章” 从朊病毒疾病prion-like神经退行性疾病的传播机制”,即Acquatella-Tran Van Ba等人可以在以下链接: //www.newsama.com/journals/ijcb/2013/975832/,总结了朊病毒疾病的历史,从朊病毒的发展概念的生产合成朊病毒,并讨论了最近的机制的假说 新创朊病毒的一代。评论文章” 朊病毒疾病的突触功能障碍:人口贩运问题吗?”Senatore et al。 //www.newsama.com/journals/ijcb/2013/543803/、评论近期数据显示细胞内PrP错误折叠在synaptotoxicity突触功能障碍并提出一种新的模式可以解释表型异质性的朊病毒疾病。

评论文章” 传染性和播种在神经退行性疾病共享prion-like机制”n Fernandez-Borges等人可以在以下链接: //www.newsama.com/journals/ijcb/2013/583498/,提供了一个关键的评估当前的证据支持prion-like机制广告,额颞叶痴呆和其他tauopathies,帕金森症,肌萎缩性侧索硬化症,讨论关键区别这些疾病和“真正的”朊病毒感染。沿着这条线,评论文章” 朊病毒体外:细胞培养模型告诉我们关于传染性蛋白质“克劳斯和i Vorberg可以在以下链接: //www.newsama.com/journals/ijcb/2013/704546/、评论细胞上的数据传播不同的蛋白质总量,证明不是所有的朊病毒的典型特征是共享的其他错误折叠的蛋白质。

在评论文章” 识别错误折叠的蛋白质在体液的朊病毒疾病的诊断“可以在以下链接: //www.newsama.com/journals/ijcb/2013/839329/f . Properzi和m . Pocchiari给的最新和全面的概述化验检测病态形式的PrP在体液中,突出技术近年来取得的进展。他们强调需要验证这些诊断工具在血液样本和理解的重要性朊病毒在血液代谢有效诊断。评论文章” 小分子theranostic调查:一个有前途的未来在神经退行性疾病”美国宫廷的等人可以在以下链接: //www.newsama.com/journals/ijcb/2013/150952/、评论的潜在诊断和治疗活动结合的小分子和影响聚合的几个错误折叠的蛋白质,和评论文章” 基于基因抗体朊病毒疾病的策略答:Cardinale和美国Biocca可以在以下链接: //www.newsama.com/journals/ijcb/2013/710406/,概述了胞内抗体技术应用(intrabodies)朊病毒疾病。他们简明地审查的概念intrabodies并提供最新信息 在体外和 在活的有机体内研究。他们强调的重要性,针对实际的毒害神经的物种朊病毒疾病和改善 在活的有机体内稳定性和有效性的矢量antiprion抗体片段。

尽管重大进展在我们理解神经退行性疾病的发病机制以及蛋白质错误折叠的角色,仍然缺乏有效的治疗方法。我们希望这个特殊的问题将帮助扩大问题的观点,促进该领域的进一步研究。

塞Cardinale 罗伯特·基耶 迈克尔Sierks