门脉高压(PH)定义为肝静脉压力梯度(HVPG)升高>5 mmHg [ 1, 2]。当HVPG大于10 mmHg时，出现有临床意义的PH值[ 3.]。PH的多种原因可以根据障碍物血流的解剖位置被分类为预，帧内，和肝后。肝硬化（LC）是PH的最常见原因之一。在LC，有助于PH因素可以在肝脏微循环分为血管阻力增加至门脉血流和增加的内脏血流[ 4]。PH导致胃肠（GI）道的各种粘膜异常，其根据解剖部位如食管或胃静脉曲张（电动汽车或GVS），门脉高压性胃病或colopathy（PHG或PHC），或门静脉高血压肠病命名（PHE） 5]。PH值可引起静脉曲张出血、腹水和肝性脑病并导致死亡。静脉曲张出血至少占LC患者死亡率的30% [ 6]。

目前已广泛认识到，与预后相关的原发性PH性大出血一般起源于EVs或GVs。因此，胶囊内窥镜(CE)和球囊辅助肠镜(BAE)的发展使得进入小肠变得容易，而PHE有时是LC患者明显消化道出血或贫血的原因。LC和PH患者小肠黏膜异常用术语PHE描述[ 7]。引起炎性病变的水肿和充血病变是PHE的另一种定义[ 8]。然而，这些定义仍不清楚。在这个时代CE和BAE的，本文的目的是回顾PHE现有证据方面的分类，机制，流行病学，临床表现，镜下所见，PHE-相关的因素，和管理。

2005年，德·帕尔玛等。[ 9报道了一项具有里程碑意义的研究，使用CE研究PH和贫血患者的小肠病变。本研究旨在更好地定义PHE的粘膜异常，将其分为两类。1级和2级分别定义为粘膜炎性样异常(水肿、红斑、粒度、脆性和/或自发出血)和血管病变(樱桃红点、毛细血管扩张、血管畸形样病变和静脉曲张)[ 9]。通过Abdelaal等另一个里程碑式的研究。[ 10应用CE将PHE分为红斑、血管扩张、小肠静脉曲张和炎性样病变。前三种类型包括PHE的血管病变。与之前的研究不同，Kodama等人[ 11]检测了使用患者PH双气囊肠镜（DBE）和划分PHE成绒毛异常异常内镜检查结果（水肿，萎缩，和绒毛的发红）和血管病变（血管发育不良样病变，扩张/增殖的血管和静脉曲张）。这些病变的亚类示于表 1。

使用门静脉结扎大鼠的实验模型PH报道，内脏和/或全身的损伤可能具有类似于那些参与创伤后炎症反应etiopathogenic机制[ 12]。PHE在发育过程中表现出三种表型:缺血再灌注、炎症细胞浸润和血管生成。在缺血-再灌注表型中，PH值和静脉停滞与粘膜缺氧、血管舒张和动静脉分流开放有关，这导致了肠内血流量的再分配[ 12]。大鼠肥大细胞蛋白酶- ii是大鼠粘膜肥大细胞脱颗粒的特异性标志物，在白细胞表型中发挥重要作用[ 12通过增加肠道通透性，增强抗原和细菌摄取，诱导细菌转位至肠系膜淋巴结[ 13]。因此，促进了肠系膜淋巴结肥大细胞迁移和活化，其诱导既肠系膜淋巴结炎和小肠的炎症反应[ 14]。最后，在血管生成表型中，杯状细胞增生被认为是上皮重塑的另一特征，可以归因于PHE。这可能导致了明显的粘膜下血管生成和肌层黏膜纤维化(图) 1)[ 12, 15]。

PHE的发病率为18-100％，其中示出了广泛的变化（表 2)[ 8- - - - - - 10, 16- - - - - - 22]。最近，Aoyama等人的一项研究报道了68%的LC患者中存在PHE的患病率[ 16]。据大多数研究，包括本研究得出的数据，PHE的患病率超过60％。然而，使用PHE的狭义定义（水肿和充血病变都让人联想到炎性病变的）时，PHE的患病率据报道只有18.2％[ 8，低于以前报告的百分比。我们的多中心研究纳入了45例LC和PH患者[ 17， PHE的患病率为40%。值得注意的是，通过使用基于大型注册表(包括最多3000个CE案例)的多中心数据来推断结果。

虽然每种类型在PHE粘膜损伤的的患病率也是异质的，血管病变，包括血管发育不良样病变似乎比无维管病灶更常见[ 2, 17]。小肠静脉曲张和活动性出血分别占8.1-38.9%和5.5-16.6% [ 9, 17, 18, 20., 23]。因此，活动性出血病变并不少见，PHE可能被认为是LC患者有意义的消化道出血或贫血的原因。

PHE通常无症状，但慢性胃肠道出血和大量出血偶尔报道。LC和非LC等原因引起的门静脉或脾静脉血栓形成，外源性压缩（例如，肿瘤），静脉闭塞性疾病，和Budd-Chiari综合征[ 4可引起PH;此类病例通常通过CE或BAE进行诊断。在PH和/或LC患者中，CE最常见的适应证是不明原因消化道出血(OGIB)，有报道诊断率高达71.1-89.5% [ 17, 23]。CE可用于识别潜在的出血源，对PH和OGIB患者有诊断价值。

对PHE患者的随访数据有限。在我们的多中心研究中[ 17，随访患者再出血率不低(46.7%)。其中，70%以上患者出现小肠病变，但未发生小肠出血死亡。这可以从使用CE诊断为PHE的患者需要进一步治疗或重症监护这一事实中推断出来。

如前所述，PHE可分为粘膜炎症样的异常（图 2)，如水肿、红斑、颗粒、脆性和血管病变(图) 3.)包括樱桃红点、毛细血管扩张、血管畸形样病变、静脉曲张[ 9]。一项单中心研究报告称，PH和/或LC患者比无PH的患者更容易发现网状粘膜区域[ 8]。在另一项研究中，小肠黏膜的马赛克图案和严重充血/红斑被认为具有鲑鱼卵外观[ 24]。

不太清楚或很小的红点被认为是不重要的。血管发育不全称为血管扩张或血管扩张。此类病变呈扁平或略高于粘膜表面，呈红色，呈边缘分明的蕨类外观[ 25]。PHE患者的血管畸形样病变与退行性病变继发的小肠血管扩张很难鉴别[ 26]。前者多呈弥漫性，而后者通常数量少，体积小，分布不广[ 8]。这种病变通常见于慢性肾脏疾病、主动脉狭窄或高龄患者。小肠静脉曲张被定义为类似经典EVs或GVs图像的环状凸起静脉病变[ 23具有典型的serpigish外观，有或没有蓝色。事实上，由于其不同的外观，它可能无法被诊断。以LC患者小肠突出的红色肿块为特征的门脉高压息肉样肠病鲜有报道[ 27]。

然而，诊断可能是困难的，因为一些内镜发现是非特异性的。鉴别诊断包括缺血、炎症性肠病、辐射改变、腹腔疾病、动静脉畸形和遗传性出血性毛细血管扩张。

在Kodama等人的研究之前[ 11在使用DBE时，没有对LC和PHE患者内镜下异常严重程度进行评分的系统。这些作者提出了一个评分系统，最高为6分。每个类别再进一步细分为三个子类，并给出这六个子类的每一个积极发现。然而，他们的评分系统与任何临床变量无关，除了腹水的存在。

最近，Abdelaal等人[ 10]报道了评分系统的PHE使用CE。这四个病变（炎症样病变，红点，angioectasias和小肠静脉曲张）是值得的，如果两个点是两个以上的病变和一个点，如果它不是。此外，使用瞬时弹性成像（TE），一种非侵入性基于超声的测试，以量化肝纤维化，他们发现高TE评分显著与PHE得分相关并得出结论认为，非侵入性和廉价的TE方法帮助临床医生检测PHE存在和严重患者LC。

我们最近建议采用一种新的评分系统，以评估腹部电脑断层扫描(CT)检查结果是否与CE诊断的PHE有关[ 17]。六项调查结果见表 3.。这六个发现中的每一个都值1分，并且总分从0到6分。单因素分析，Child-Turcotte-Pugh (CTP)评分与PHE有显著相关性。然而，多因素分析显示，在LC和PH患者中，只有较高的CT评分与PHE有显著相关性，这可能与CT评分的组成有关，这是众所周知的临床PH指标[ 28]。我们的结果表明，一种新的CT评分系统可以更好地选择怀疑存在PHE的患者，尤其是PH和OGIB患者。我们正计划开展一项前瞻性多中心研究，以克服少数患者的局限性，同时进行回顾性设计，以获得更标准化的评分系统。

到目前为止，这些危险因素包括大EVs、PHG、PHC、CTP B级或C级、内窥镜静脉曲张注射硬化治疗或结扎史、急性消化道出血史、TE评分高、CT评分高[ 8- - - - - - 10, 18- - - - - - 20.]。表中总结了与PHE相关的临床危险因素 2。

最近，Mekaroonkamol等人[ 2由于相关风险因素的异质性、不一致性和复杂性，寻求确定的PHE的主要预测因子。他们发现phes相关的因素与之前报道的相似，包括CTP B类或C类、门静脉分流(PSs)、腹水、门静脉血栓形成、ev和PHG。然而，在多变量分析中，只有PS是预测PHE的独立危险因素。PSs，作为旁路来补偿PH值[ 29]，当开发门户压力超过10毫米汞柱，其充当严重PH和电动汽车恶化[的指示器 30., 31]。他们建议的PS反映肝功能的状态。

有趣的是，在PHE之前和电动汽车闭塞之后的研究中，研究人员发现，PHE显著从6.6％静脉曲张闭塞后增加闭塞之前46.7％[ 32]。这与另一项研究的结果相似[ 33在该研究中，作者发现静脉曲张闭塞后小肠活检组织中血管内皮生长因子(VEGF)表达较高。LC患者的循环VEGF水平反映了PH值的升高或肝脏再生活性的降低[ 34]。因此，静脉曲张闭塞可能是恶化的因素。

虽然CE是确定小肠出血源的首选初始诊断方式，但它有很大的局限性，包括缺乏反复检查病变和进行治疗干预的能力[ 22, 35]。然而，CE可以作为决定后续干预措施和评估治疗效果的路线图。PHE已尝试在5-38.9%的PH和慢性活动性出血患者中作为治疗干预[ 9, 17, 20.];然而，没有针对症状性PHE病变的标准化治疗指南。

药物治疗的益处，如非选择性受体阻滞剂或生长抑素，尚未在公共卫生部门得到广泛研究。有趣的是，单例报告显示，沙利度胺(100 mg/天)能够抑制肿瘤坏死因子和VEGF的组织效应，不需要输血就能有效地使血红蛋白水平正常化[ 36]。在治疗后的CE表现中，病变明显退行。然而，还需要进行对照试验来证实这种效果，评估治疗安全性和理想持续时间。

其他可用的治疗方案包括使用BAE的内窥镜治疗、放射治疗和外科手术。氩等离子凝血和/或血凝剂可用于止血[ 10, 17, 20., 37]。然而，小肠静脉曲张的治疗应采用多种方法。放射治疗，如经皮线圈栓塞[ 38或经颈静脉肝内门静脉分流术[ 39和静脉曲张静脉注射硬化疗法使用BAE [ 40能有效治疗大静脉曲张。最近一项包括15例LC和PH患者的研究[ 41]评价了门静脉压力减压PHE TIPS的影响患者的LC和PH检测到CE。研究人员发现，门静脉压力明显降低，PHE是TIPS后减弱。这项有意义的研究表明，治疗前后通过CE TIPS的效果。否则，外科手术如外科门体分流，小肠切除，或外科手术结扎静脉曲张可以执行[ 42- - - - - - 44]。无论治疗类型，CE可以用来识别特定的药物治疗或进一步干预的必要性，并评估posttherapeutic效果。对于PHE治疗应分别针对每个病人的临床情况，提供治疗和本地化的专业。

CE的引入使得PHE成为ph的一个潜在的显著并发症。根据最近的研究，PHE的患病率为40-70%。对于LC和OGIB患者，PHE可以提供一个可能的胃肠道失血的原因。然而，对于PHE的流行率和相关因素的解释应考虑到局限性，如患者数量少、设计不均匀、CE标准的使用不同、解释和治疗效果的不同。尽管已经开发了几个拟议的评分系统，作为寻找pheo相关风险因素的努力的一部分，但没有一个被标准化或验证。需要更大的精心设计的前瞻性试验来澄清PHE的定义和分类，并验证现有的评分系统。由于目前尚无针对症状性PHE的标准化治疗指南，可以考虑采用多种治疗方式对其进行治疗。尽管其固有的缺点，CE是一种有用的方法，确定可治疗的病变的PHE患者，并可以帮助优化治疗的个案基础上。