食管神经鞘瘤是一种周围神经鞘肿瘤，表现为周围淋巴样袖扣、良性核异型性、梭形细胞[ 1]。我们报告的一个大的食管良性神经鞘瘤引起的初始呼吸困难症状，后来发展为吞咽困难的情况下。

一名22岁亚裔美国男性出现呼吸困难症状达6个月，被当作哮喘治疗。在两年的时间里，这种症状发展为固体食物吞咽困难，体重减轻了20磅。他的其余病史没有任何影响，体检仅对可听到的喘息有阳性反应。胸部x线显示一个大的纵隔肿块，随后的电脑断层扫描显示食道上部肿块附着于食道后壁。气管明显变窄，可见正向前弯曲(图) 1和 2)。

柔性食管镜检查发现肿物距门牙19cm，附着于左前外侧食管壁。接下来的一周，他被带到手术室切除肿块。

行右后外侧开胸手术。肿瘤沿肠壁位于粘膜下层。奇静脉可见于肿块下方，双结扎。迷走神经没有受累。食道从胸腔入口下方至奇静脉处切开。肿块被解剖，很容易被剥离。后壁切除肿瘤边缘，两层封闭食管切开术。

大体检查发现食管肿物光滑，多叶，但边界清晰，最大尺寸8.5 cm(图) 3.)。在切面上，肿块均匀，呈黄褐色，没有不连续的出血或坏死区域。组织学检查显示栅栏状纺锤形细胞散在，染色质致密，很少有核分裂(图) 4)，可见明显的透明化血管和淋巴浆细胞浸润。免疫组化研究显示肿瘤为S100蛋白阳性，证实了神经鞘的起源;actin、desmin、CD117 (ckit)和alk-1阴性。

病人对这一过程的耐受性很好。他的术后病程因食管切除术修复部位的保守性漏气和术后肺炎而复杂化。他保持了镇静和血流动力学稳定。术后第八天出院，饮食正常。在三个月的随访中，他饮食正常，没有任何症状。

食道神经鞘瘤很罕见，在英文文献中只有30例报告，许多病例来自亚洲(18/27)[ 2- - - - - - 4]。在我们的报告之前，在其他健康个体中报告的最年轻病例为29岁[ 5]。大多数情况下，出现吞咽困难，呼吸困难，但已另3例被证实全部在年轻患者（年龄29，30和32）。

神经鞘瘤通常通过手术切除治疗，通常通过开胸和摘除术。完全切除后，神经鞘瘤的预后一般很好，很少复发[ 5]。

我们的病例是最年轻的健康个体，也是最大的食管神经鞘瘤之一。他的亚洲风度强调了这种疾病在这个人口中的优势。虽然在医学文献中很少报道，但当影像学资料显示有大的纵隔肿块时，任何年龄组的不明原因呼吸困难或吞咽困难都应加以鉴别。