莫里亚克综合症与T1DM和礼物作为肝肿大的不良控制和转氨酶升高[相关联 1]。它通常与生长失败和青春期成熟延迟有关，尽管这些影响可以通过良好的血糖控制逆转[ 2]。

一名17岁的男性被转介到儿科胃肠病诊所，由于转氨酶升高在标准筛查血液工作中发现。患者自5岁起就有1型糖尿病(T1DM)病史，因胰岛素治疗不依从而继发糖尿病酮症酸中毒多次入院。既往病史对4周龄时幽门狭窄的修复以及扁桃体和腺样体切除术有重要意义。家族史无影响。他目前的药物包括Humalog混合75/25胰岛素(礼来公司)，患者每公斤体重大约接受1.3单位胰岛素治疗。

该患者无黄疸或黄疸巩膜的历史，他否认右上腹疼痛，瘙痒，消瘦，腹水，呕血或便血。他的血糖的审核监控表现出范围每分升250-310毫克（mg / dL）的，且他的12.3％这表明血糖控制差的血红蛋白A1c。

肝脏超声显示肝脏回声正常，胆囊内有少量淤渣(图) 1)。全血细胞计数，凝血酶原时间，部分凝血活酶时间，脂质面板，游离甲状腺素水平，和组织转谷氨酰胺酶血清IgA水平是正常的。然而，转氨酶用天冬氨酸转氨酶（AST）和丙氨酸转氨酶（ALT）由每升（IU / L）和209 IU / L，分别为63个国际单位的升高。直接胆红素，碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转水平正常。甲病毒性肝炎面板，血清铜蓝蛋白，和α1-抗胰蛋白酶表型是正常的。病人被指出有一个升高的滴度ANA（ 1 : 160 在同质模式中)。平滑肌抗体筛查为阴性，考虑到1型自身免疫性肝炎的可能性，决定行经皮肝穿刺活检。

随后肝活检显示正常门静脉束(H&E 100) × ,图 2(一个));然而，肝细胞表现出胞质清除继发于细胞内糖原和微泡脂肪的增加(H&E 200) × ,图 2 (b))。活检结果与毛里求斯综合征一致，并向患者及其家人说明了提高胰岛素治疗依从性的重要性。

莫里亚克综合征，在1947年首次描述，是与相关联的T1DM一种罕见的并发症，并且通常与胰岛素依从性差和血糖控制[相关联 1]。尽管肝肿大和血清转氨酶升高是毛里求斯综合征的常见表现，其他被描述的儿童表现可包括营养不良、生长衰竭和库辛戈样特征的发展[ 1, 2]。与T1DM控制不良相关的营养不良也可导致汗氯浓度假升高，因此此类患者可能出现囊性纤维化筛查假阳性[ 3.]。

T1DM与其他自身免疫性疾病，包括乳糜泻和自身免疫性甲状腺炎相关联，并且是常见的T1DM患者具有升高的自身抗体滴度[ 4]。以前只有一个病例报告在自身抗体阳性的情况下描述了毛里求斯综合征。在本例中，一名16岁的T1DM患者表现为血清转氨酶升高和ANA阳性 1 : 640 。随后的肝活检与莫里亚克综合征一致[ 5]。

典型地，在莫里亚克综合征的设定的肝脏活组织检查将演示脂肪变性以及糖原沉积虽然这样的发现可在呈现变化[ 6, 7]。差T1DM控制导致脂肪酸转运到肝脏，由于高血糖症和低胰岛素水平，这会导致肝肿大和特性肝脏活检结果。这些发现具有改善的胰岛素控制扭转[ 8]。

毛里求斯综合征是T1DM的一种罕见并发症。为了排除自身免疫性肝炎，任何T1DM和自身免疫性标志物阳性的患者都可以进行肝活检。需要进一步的研究来帮助从自身免疫性肝炎患者中区分出毛里求斯综合征。