2。案例展示
抱,9.5公斤女羊驼cria提出了进步的软弱和呼吸困难的几个小时的持续时间。cria有平凡的出生,站在那里,照顾,并通过尿液和粪便通常比正常但不活跃。定期的cria照顾但只有很短的时间。在演讲中,病人tachycardic(心率148)和似乎是呼吸困难的呼吸速率(28)与口腔粘膜和黄萎病的毛细血管再充盈时间3秒。心脏听诊发现没有明显的异常(不包括心动过速)和脉冲压力被认为是正常的。在考试期间,cria间歇性地低下它的头,变得混乱的,崩溃了。这些事件被处理或当护理沉淀。片刻之后cria坐胸骨,然后站在那里,出现正常。集之间的行为和神经系统检查正常。鉴别诊断包括败血症、肺炎、闭锁、脑膜炎、持久性胎儿血液循环和心脏异常。 No significant abnormalities were noted on complete blood cell count and blood chemistry. Standard lateral thoracic radiographs (evaluated by a board certified veterinary radiologist) revealed slight loss of cranial cardiac waist, distention of the caudal vena cava, and a mild diffuse interstitial lung pattern (Figure
1 没有肺部静脉充血或overcirculation的重要证据。背腹侧的或ventrodorsal视图可能提供额外的信息关于心脏,但不是经常获得unsedated或麻醉cria [
1 ]。执行一次由上呼吸道内窥镜检查评估因涉嫌闭锁;然而,过程是中止cria变得越来越痛苦。cria随后麻醉和放在100%的氧气。鼻腔和远端气管的内镜检查并没有发现明显的异常。动脉血气在执行显示显著低氧血症(PaO补充氧气2 19毫米汞柱,帕科2 29.6毫米汞柱,圣2 % 31.7)使心脏病的右向左分流血液的可能性更大。因此,没有证据表明呼吸道疾病或败血症临床症状的原因,怀疑有先天性心脏畸形和心脏进行评估。
图1
胸部x光照片:左胸外侧的观点只是不成熟的羊驼cria展示轻微损失的颅的腰,尾腔静脉的扩张,轻度弥漫性肺部非结构化间隙模式需要心脏评估。减少颈部气管直径也很明显。
流二维(2 d)超声心动图,颜色,和频谱多普勒检查是在全身麻醉下进行超声波单元(通用电气医疗系统生动的7日,沃基肖,WI,美国)配备1.5 - -3.6,2.2,和4.4 -10 MHz相控阵换能器。二维图像显示严重右心房和心室的扩张。右心室自由壁增厚也是确定的。没有明显的扩张的左心房或左心室增厚。室间隔(IVS)被夷为平地,静脉注射的矛盾运动。底部的静脉注射大量室间隔缺损(VSD)被发现(图
2(一个) )。此外,卵圆孔未闭(卵圆孔未闭)指出在房间隔(图
2 (b) )和一个大型动脉覆盖VSD也确定了。右心室流出道,肺动脉起源的,动脉导管未闭不能可视化在超声心动图检查。收缩功能正常所估计的27%部分出现缩短(正常
32.8
±
7.6
)[
1 ]。彩色血流多普勒评价显示双向但主要是右向左分流在房间隔缺损和房间隔缺损。轻度返流在二尖瓣、三尖瓣和单一大型动脉的阀门。对比研究是由将激动肝素化盐水注入颈外静脉,观察心脏从右侧胸骨旁的观点。存在泡沫从右侧心穿越VSD进入左心和主要动脉收缩期间确认的右向左分流房间隔缺损(图
3 ;补充信息:视频1和2在网上补充材料
http://dx.doi.org/10.1155/2016/4609126 )。基于超声心动图结果鉴别诊断包括法洛四联症,严重的肺动脉狭窄或与房间隔缺损,肺动脉闭锁和共同动脉干(猫)。手术植入血管分流和心脏手术矫正的畸形与业主讨论,但由于不良预后和治疗方法有限,老板当选人道的安乐死和尸检。
图2
二维超声心动图图像。(一)对胸骨旁的长轴视图。注意动脉干覆盖心室中隔缺损(明星)。(b)对胸骨旁的短轴视图的核心基地。注意心室中隔缺损(明星),心房间隔缺损(星号),以及缺乏一个明显的右心室流出道。洛杉矶,左心房;RA,右心房;房车,右心室;助教,动脉干。
(一)
(b)
图3
二维超声心动图激动盐水的形象对比研究。二维超声心动图对胸骨旁的的激动盐水对比研究证明主要是右向左跨大的泡沫流动心室中隔缺损。LV,左心室;房车,右心室;助教,动脉干。
宏观检验,有证据的正确支持(肝脏充血和胸膜、心包和腹膜积液)和左站(标记为肺水肿)充血性心力衰竭。心脏的检查显示右心房的扩张,一个小卵圆孔未闭,一个大型房间隔缺损,和一个大容器覆盖静脉注射。该船有轻度增厚quadricuspid阀和似乎是唯一为左、右心室流出道与一只猫一致。一个单独的肺动脉源自右心室流出道不能确定尽管仔细解剖。然而,一个单一的肺动脉干源自共同的树干前拱和左右肺动脉分支。动脉导管未闭并不确定。冠状动脉结构似乎是正常的。组织学检查发现肺水肿和肝充血的存在符合左和右站充血性心力衰竭。意外的发现有小脑假性囊肿。根据尸检诊断类型我的猫(根据Collett和爱德华兹的分类)和卵圆孔未闭。
3所示。讨论
共同动脉干被描述为一个船的存在与一个半月瓣,来自心脏的基地作为一个出口两个心室血液供应系统,肺,冠状动脉的发行量与房间隔缺损(
2 ]。代表1 - 2%的人来说,猫是罕见的先天性心脏缺陷,没有性别偏好(
3 ,
4 ]。有各种相关的心脏异常右主动脉弓(28%)和主动脉弓中断(18%)是最常报告并发缺陷(
4 ,
5 ]。在兽医患者中,猫是罕见的一些报告病例骆驼,猫,狗,牛,猴,和一匹马
6 - - - - - -
14 ]。先天性心脏疾病的发病率在羊驼目前未知。然而,在一个大型回顾展663骆驼,房间隔缺损是最常见的先天性心脏异常报告(14/24例)(
15 ]。心脏缺陷的报告在骆驼科物种包括房间隔缺损、动脉导管未闭,大血管的换位,持久右主动脉弓,肺动脉闭锁房间隔缺损,和猫在一个骆驼
1 ,
6 ,
15 - - - - - -
17 ]。据作者所知,这是第一个报告详细超声心动图发现一只猫和卵圆孔未闭的羊驼。并不少见的卵圆孔未闭保持专利2周骆驼cria一旦左心房压力超过右心房压力,胚胎发育结构关闭(
15 ]。
常见的动脉主干被广泛称为conotruncal在胎儿发育畸形发生。这个分类主要源于两个流出道组件的使用:“本土”和“躯干”早期调查人员分类先天性异常流出道(
18 ]。然而,最近的研究使用电子microspy episcopy人类和小鼠胚胎识别三个流出道组件,即近端,中间,和远端组件发展中主要的心管(
19 ]。nonmyocardial持续贡献的组织从第二心脏领域和神经嵴细胞这些流出道组件转换成intrapericardial树干,动脉根部,subvalvular心室流出大片,分别在产后的心。在开发期间,的共同腔远端流出道最初分为单独intrapericardial aortopulmonary隔动脉的来自主动脉弓的背墙
20. ]。这是紧随其后的是渐进融合的流出道垫螺旋通过中间和近端组件。但这些间隔结构消失后intrapericardial主动脉和肺动脉的树干形成自己的离散的墙壁。近端缓冲然后用右心室肌波峰的融合形成的隔膜组件subpulmonary漏斗管(
21 ]。在左心室流出道的后壁是由纤维扩展主动脉瓣和二尖瓣传单之后,关闭形成膜隔室间通信的(
20. ]。
在正常胎儿发育的螺旋隔分离常见的树干到肺动脉干和升主动脉近端,分别让适当的交付缺氧和富氧的血液。失败的流出道垫结果的融合与共同形成一个大箱子ventriculoarterial结和一个半月瓣,覆盖一个房间隔缺损(
22 ]。共同树干供应含氧和缺氧血进入系统,肺,冠状循环(
2 ]。VSD与猫一般大,扩展从树干的阀pars membranacea解剖(
3 ]。通常有一个纤维组织连接间隔传单的二尖瓣noncoronary传单相区别的躯干的阀猫从大动脉转位的一种形式
3 ]。猫经常源于心室或右心室和较少左心室(
4 ,
5 ]。树干的阀是最常见的三尖瓣但可以僧帽,quadricuspid或pentacuspid [
2 ]。阀门可以有显著的变化,如异常增厚可能导致躯干的不足或狭窄(
2 ]。
共同动脉干通常是根据分类系统分类基于肺动脉的起源(
23 ]。人类在I型,最常见的类型,一个单一的肺动脉干的猫,后来分成左右肺动脉(
4 ]。在类型II和III,单独的右和左肺动脉出现直接从猫(
23 ]。在II型动脉起源于背墙的猫在类型III他们更面向外侧(
23 ]。肺动脉缺席在IV型(没有第六主动脉拱门)和血液供应到肺部通过支气管动脉和现在被认为是与房间隔缺损(肺动脉闭锁
4 ,
23 ]。后来第二个分类系统主要基于描述存在(A型)或缺失(B型)的房间隔缺损和发展的主动脉肺隔
2 ]。大多数情况下的B型实际上是aortopulmonary窗口缺陷,因此B型分类是不再使用
4 ]。类型分为4类A1型对应Collett和爱德华兹类型1和类型A2 Collett和爱德华兹II型和III型。A3型描述一个缺乏肺动脉存在开放性动脉导管或抵押品船只提供肺血流量(
3 ]。最后,A4型包括发育不全、压合、闭锁或缺乏主动脉弓(
3 ]。最近,一个简化的分类,分类猫基于系统性的存在或肺优势提出了(
24 ,
25 ]。在肺的主导地位,常见的树干三叉的左右肺动脉分支和导管继续降主动脉。升主动脉中常见的树干侧枝,通常是发育不全的(
24 ]。在主动脉的主导地位,常见的树干像升主动脉继续有正常的主动脉弓。肺动脉起源于左后部的树干(
24 ]。这种简化方法有助于手术危险分层自定义手术死亡率的首要危险因素的存在发育不全的或主动脉弓中断
25 ]。cria的这份报告,一个肺动脉干源自共同的树干分叉前左右肺动脉前主动脉弓与主动脉优势类型一致。
患者临床表现的兽医猫可以是变量。像这种情况下,新生儿病人可以伴有严重的临床症状出生后不久,而其他的可能是无症状或开发临床体征在以后的生活中去发现好几年(
8 ,
10 ]。在人类,猫通常是早期发现在婴儿期(或在子宫内),和早期干预可以改善长期生存
26 ]。患者通常表现为充血性心力衰竭的症状在出生后不久就和生存到成年是罕见的没有校正(
27 - - - - - -
29日 ]。准确的超声心动图诊断猫是具有挑战性的。鉴别诊断包括基于超声心动图发现猫,法洛四联症,严重的肺动脉狭窄或肺动脉闭锁房间隔缺损。在法洛四联症,一个大型房间隔缺损具有压倒一切的船舶识别,但不像猫,一个单独的肺动脉。在肺动脉闭锁有一个压倒一切的主动脉与肺动脉闭锁可以非常类似于一只猫出现在超声心动图检查。肺循环的肺动脉闭锁可以由一个并发动脉导管未闭或支气管动脉而在猫,不同肺动脉出现从树干如前所述
4 ,
29日 ]。因此,诊断为猫必须确定一个动脉血管形成系统性,肺和冠状动脉。心导管、造影和磁共振成像可能需要获得一个准确临死前的诊断(
2 ]。对比研究,如一个表现在这种情况下可以提供额外的血液动力学异常的信息。
猫的分类和起源的树干是重要的因素在评估患者矫正手术之前。例如,只有一个肺动脉患者经常与修正发展严重的肺血管疾病甚至在新生儿期(
30. ]。的人,手术校正包括分离的肺动脉猫和创建一个连接到右心室通过装有阀的管道和猫然后连接到左心室和关闭房间隔缺损(
26 ]。完成外科手术修复早期婴儿期优先发展的肺血管阻塞性疾病会增加术后死亡率(
2 ]。在过去的30年里,外科手术技术的改进和术后管理造成了良好的预后在人们手术修复后的猫超过90%术后生存一年(
26 ]。没有手术修复,80%的人类患者不活过一年的年龄(
29日 ]。影响长期生存的因素包括年龄诊断,渠道狭窄,树干的阀不足,树干的阀狭窄、心肌衰竭,肺动脉高压,并发主动脉弓中断(
26 ]。兽医病人的预后是目前未知的病例报道缺乏但假定是贫穷。这个时候手术修复尚未兽医所描述的文学。
本例中描述了一个不寻常的复杂的心脏异常在骆驼科物种。这份报告中所描述的羊驼cria面对严重的临床症状,与右至左分流血液由于类型的我和卵圆孔未闭的猫。肺癌的影像学评估字段不匹配在验尸发现指出。这可能是由于病人的病情进展后严重的呼吸窘迫射线照片。据作者所知,这是第一例报告详细的超声心动图发现猫在一个羊驼cria。虽然罕见,应考虑先天性心脏缺陷在动物临床血氧不足的迹象,呼吸困难,或者未能茁壮成长。