急性肾损伤)往往是心脏移植后观察,可以预测病人的生存。阿基主要是与心肺衰竭或低心输出量在移植之前,从长时间手术血流动力学影响和失血,其肾毒性或钙调磷酸酶抑制剂的影响(cni)和脓毒症( 1]。在此设置进行肾活检时,通常在肾脏组织学检查发现是急性肾小管坏死,高血压nephroangiosclerosis,参股了毒性的迹象 1]。在此,我们报告一个不寻常的病理条件的肾移植患者中找到。

一个57岁的人接受了心脏移植。七个月前,他已经承认了心原性休克引起的心肌梗死。这需要外围venoarterial体外膜肺氧合5天,紧随其后的是植入的biventricular-assist设备一周后。在接下来的几天里,病人出现四集所需的血腥的心包积液,排水;开放手术所需的最后一集。

第一个承认与心脏移植,病人感染了几次,仍然在重症监护病房机械通气。

在移植后6个月随访,病人没有急性排斥事件而接受免疫抑制方案,结合他克莫司(目标槽水平5 - 8 ng / mL),霉酚酸(1 g / d)和低剂量类固醇(5毫克/天)。左心室功能是50%。

在心肌梗死前,病人肾功能受损的待定。血液参数评估1月入学前取得了以下成果:133年在血清肌酐水平 μmol / L, CKD Epi估计肾小球滤过率50毫升/分钟,蛋白尿为0.28 g / d,肝酶水平在正常范围,在12.5 g / dL和血红蛋白水平。心脏休克后,发生在首次承认,病人无尿的,血清肌酐水平增加到500 μmol / L,他需要连续venovenous过直到心脏移植后20天。当时,尿量增加了,所以断断续续透析(每周3次)就开始了。在移植后2.5个月,尽管每天2 L利尿,病人没有恢复肾脏功能:从而进行肾活检(图 1)。这显示急性肾小管坏死,大量含铁血黄素沉积,通过积极的波尔斯染色所示。然而,染色为免疫球蛋白和补充是负面的。生物检查显示铁过载,7000 ng / mL的铁蛋白和转铁蛋白饱和度为51%。可溶性转铁蛋白受体降低为1.3 mg / L ( N:2.2 5)。的 HFE C282Y基因突变。

核磁共振成像显示肝铁过载的评估在230毫克/毫升。波尔斯染色心脏移植的心脏和活检的同种异体移植物是负的。回顾性评估,病人收到240血红细胞单位,也就是说,~ 72 L的血液单位,在住院期间和在出血。此外,在心脏移植前,病人经历过biventricular-assist设备引起的溶血;乳酸脱氢酶水平增加,结合珠蛋白水平检测不到,支离破碎红细胞血涂片观察。之间最初的承认和移植,血红蛋白水平介于7和10 g / dL之间尽管大量输血和重组促红细胞生成素的支持。

铁螯合物在心脏移植后3个月,就开始了。在移植后6个月,铁蛋白水平下降到3165 ng / mL和转铁蛋白饱和度为81%。可溶性转铁蛋白受体也降低为1.56 mg / L。肾功能略有所改善,病人只需要一个透析每周会议,而不是三个。然而,六个月后病人死于感染性休克。

阿基经常观察到心脏移植后,主要与急性肾小管坏死有关。这是我们移植病人的情况下,曾遭受几个血流动力学的侮辱。然而,令人惊讶的是,肾活检的病理检查显示存在的含铁血黄素沉积可能导致急性肾小管坏死和阿基。含铁血黄素沉积在肾脏被描述在不同类型的慢性溶血性贫血,如自身免疫性溶血性贫血、阵发性夜间血红蛋白尿,镰状细胞贫血 2- - - - - - 4),以及血色沉着病。血管内溶血也会发生后发生替换和残余瓣膜返流或perivalvular泄漏和从机械circulatory-support装置是一个著名的并发症 5]。

在溶血插曲,血红蛋白α-β二聚体释放红细胞。然后由肾小球过滤,由肾近端小管细胞退化的地方( 4, 6]。免费的螯合铁是存储为溶酶体的含铁血黄素。血容量减少,积累的含铁血黄素能引起急性肾小管坏死,急性肾功能衰竭( 4, 6]。假设为heme-induced肾毒性是其亲脂性的氧化剂,促炎和凋亡属性。线粒体似乎容易heme-mediated毒性作用[ 7]。

在这个报道的案例中,铁过载是由大量输血和血管内溶血biventricular-assist引发的设备,这可能导致肾功能衰竭。因此,在患者接受大量输血和/或机械circulatory-support设备,应定期评估和铁螯合铁水平应在必要时提出。根据病人的病史在移植之前,含铁血黄素沉积应怀疑在那些有心脏移植,移植后长期AKI。