正常肾窦含有少量的脂肪包裹骨盆及其周围结构的肾周的空间,随着年龄的增长而逐渐增加,和肥胖。肾窦lipomatosis (RSL)代表一个良性的条件perirenal脂肪赶走一个变量程度在肾、输尿管和intrarenal收集系统,但不会导致症状或肾功能损害( 1]。异常增殖的窦脂肪也可能出现与增加外源性管理或内源性类固醇的生产( 2),也涉及过程导致肾组织萎缩;在后者情况下,它的定义是肾脏替代lipomatosis (RRL) [ 1, 3]。RRL确实代表了RLS的极端形式的异常生长perirenal脂肪是继发于严重肾毁灭之后反复泌尿系感染疾病和/或微积分与肾盂积水。

RLS是相对罕见的疾病在正常肾脏和甚至不太常见的肾移植肾脏。RSL的存在在肾移植接受者在1979年首次描述( 4),从那时起,只有三个额外的病例中提到的2005 5),虽然形容为RRL。我们报告一个奇特的RSL的临床病例,特点是一个巨大的维度和急性肾功能损害,没有描述到目前为止,类固醇治疗后肾功能的恢复。

38岁的男人接到尸体供体的肾移植于1999年10月,经过一年花在透析。早期临床课程的特征是一个移植肾功能延迟恢复和两个临床发作的急性排斥反应,都用类固醇治疗脉冲疗法。免疫抑制治疗包括basiliximab、甲基强的松龙、环孢霉素,和硫唑嘌呤(AZA)。在放电,肌酐血浆浓度为2.0 mg / dL和保持稳定。2002年10月,阿扎取而代之的是西罗莫司,几个月后环孢霉素完全撤销。不排斥,也没有传染性的问题在接下来的几年里观察。

2007年,病人由于工作问题,搬到一个不同的医院定期跟踪。2010年10月,常规实验室分析显示,无症状的血浆肌酐上升到3.2 mg / dL。腹部超声(美国)进行,显示此固肾质量,完全笼罩肾脏结构。肾病学家怀疑肾肿瘤,建议病人联系我们更深层次的临床评价。

在我们单位的录取,肾小球滤过率(GFR)下降的确认(血浆肌酐:4.2 mg / dL);触诊的移植肾诱发没有疼痛,利尿是维护。美国证实肾脏结构的改变由于存在明显的nonvascularized质量(10.4×4.1厘米),完全包裹周围的肾,但脂肪组织的特点,伴随肾盂积水(数字 1(一)和 1 (b))。RSL假设,和计算机断层扫描(CT)扫描了,由于磁共振成像(MRI)不能被执行由于腹部金属夹的存在。CT(没有对比剂)广泛脂肪扩散的存在证实完全覆盖肾盂;输尿管不是可视化、结石可以在任何扫描。

三个不同的诊断被认为解释急性肾功能损害:质量效应的RSL肾盂或无症状的输尿管calculosis,都可能决定肾盂积水;第三,移植的晚期急性排斥,没有特殊的回声信号。因此,我们请教了泌尿科医生输尿管支架的可能性,建议病人进行脂肪和肾组织的活检排除肿瘤或排斥。病人拒绝了这些程序。同时,考虑到临床怀疑和被报道在以前的经验( 5),我们根据经验决定增加剂量甲基强的松龙从4到16毫克/天,对急性炎症的perirenal脂肪(来历不明的)或输尿管的(通过肾石?)能够确定一个功能障碍。意外,2天变化在类固醇治疗后,血浆肌酐开始下降(3.8 mg / dL),并且在接下来的一周它的值达到2.0 mg / dL,也就是说,通常观察到前几年。

肾功能稳定后,一个美国和一个新的CT(对比剂)进行2010年12月,显示轻微的持久性上肾盏扩张(本地化hydrocalicosis)和正常直径近端输尿管(数字 2(一个)和 2 (b))。额外一个有趣的发现是对比剂的存在的墙内肾盂和输尿管的近端部分,这些结构的慢性炎症的标志。

2011年10月,没有改变我们观察到肾或肾功能,在最后的随访中病人在我们的单位。

RSL的发现了一个罕见的发现肾我们要么在正常人和移植受者;事实上,只有两篇论文描述RSL或RRL后者在这些患者( 4, 5),尽管准确和延长移植器官的放射跟踪。在不同与先前的报道,在这里,我们描述一个特殊的RSL的特点是其庞大的维度,急性肾功能障碍的发病,其“矛盾”的决议。

质量效应引起的急性肾功能障碍患者从未被描述在以前的RSL或RRL,因为肾周围脂肪暗示pelvicalyceal系统主要决定局部hydrocalicosis。在我们的例子中,相反,我们清楚地演示了一个扩散肾盂积水,部分肾功能的恢复后消失,因为轻微扩张仍然坚持上级calyceal组。

急性肾功能衰竭的原因还不清楚;肾盂积水的程度,实际上,并不引人注目,和肾或输尿管结石不能被探测到,也不是用CT;此外,病人没有症状(疼痛、排尿困难、发热)回忆肾结石,虽然移植受者一般没有疝气疼痛。“后验”晚期急性排斥反应的诊断非常不可能考虑到类固醇的剂量不足以治愈拒绝,虽然不可能排除类固醇治疗决定有益治疗轻微,无症状的移植排斥。不幸的是,肾活检的病人拒绝阻止一个明确的诊断。

严格的时序关联类固醇管理和肾功能的恢复,但是,可以假设类固醇政府不知怎么解决未知的骨盆炎症和/或输尿管,确定部分解决肾盂积水和血浆肌酐返回旧值。

应该强调,由于没有直接证据表明RLS负责阻塞性肾病,只有微小的变化观察美国肾功能恢复后,假设和类固醇的作用仍然投机。

类固醇的有益作用似乎是矛盾的,因为这些药物被认为是RSL的致病因素( 2, 4];这样的假设,然而,应该重新考虑,考虑到罕见的RSL移植受者认为类固醇甚至几十年。事实上,同伴移植肾脏没有RSL的迹象,尽管相似的类固醇,累积负荷异常的脉冲治疗(不排斥)。因此,描述关联RSL拒绝和脉冲疗法可能只是反映了更高程度的炎症。Laouad等人的研究描述了3例RSL / RRL特征的存在移植肾功能延迟恢复、反复泌尿系感染,和多个集,拒绝所有促炎发作( 5]。以外的其他因素是否参与确定RSL慢性炎症仍然模糊:西罗莫司的作用在我们的病人,然而,似乎不太可能考虑到众所周知的抗增殖特性,这类药物;目前没有进一步的报告RLS与西罗莫司治疗已发表有关。

患者RSL或RRL fat-containing肿瘤的鉴别诊断,如脂肪瘤,血管肌脂肪瘤,,大多数情况下,脂肪肉瘤应该执行。事实上,脂肪肉瘤通常位于外围肾脏和肾小囊和不改变肾实质;罕见的脂肪肉瘤在CT原始肾窦内很容易识别的斜面肾实质和内部厚软组织链或结节。然而,RLS的经皮活检(也与肾活检)应该强制性的移植受者,容易开发任何一种肿瘤,因为它代表了只可能有一个明确的诊断。

总之,RSL肾移植是一种罕见的和良性的条件,可能会影响肾功能严重或长期来看,通常是在感染或calculosis接踵而至;仔细跟踪这种情况建议防止RRL RSL的转变,通过治疗炎症和仔细监测,以避免fat-containing肿瘤的发展。