肺腺样囊性癌(扣带皮层部位)是一种非常罕见的低度恶性肿瘤,占0.09 - 0.2%的肺癌( 1]。诊断是经常迟到,因为症状出现后才肿瘤浸润邻近的航空公司。症状通常是noncharacteristic,开始咳嗽,导致呼吸困难在努力 2]。扣带皮层部位有一个不可预测的增长行为。我们报告一个扩大的这种病,请求一个复杂的外科手术。

没有过去的29岁的男性病人病史考入我们部门探讨右基底胸疼痛提到两个月前加重急性呼吸困难。他是一个活跃的吸烟者和工作作为一个面包师。在检查,病人无热的eupneic,不需要氧气,听诊发现减少水泡杂音与迟钝左边的打击乐器。胸部x光显示均匀肺不透明度占据整个左肺纵隔举起左。支气管内镜显示hypervascularized芽阻碍入口左主支气管(图 1)。anatomopathological考试的支气管活检显示支气管粘膜癌的扩散渗透的安排在管状结构、筛状,小小叶,绳子。肿瘤细胞是单型的、立方形的或嗜碱性的稀疏细胞质和小非典型致密染色质卵圆形细胞核。有丝分裂是罕见的。基质与myxoϊd fibrohyaline岛屿和几层黏液状的物质。这组织学外观非常暗示了腺样囊性癌的诊断。CT扫描显示纵隔gangliotumoral复杂 52 × 38 mm阻碍左主支气管与同侧肺崩溃。这个过程中入侵船底座和下气管(图 2)。没有发现远处转移。

病人接受了左肺切除的部分左主支气管和淋巴结清扫后经左胸。然后,右开胸。选择性执行高频喷射通气通过右主支气管。trachea-bronchial部分被放大到下部(4厘米)的气管和船底座。terminoterminal吻合恢复的连续性的远端部分气管和主支气管。使用4 - 0 polydioxanone吻合的缝合线缝合线程被放置在整个周长,然后结扎入不敷出。

术后,病人氧疗法在家里一个月。手术后9个月执行的CT扫描显示没有遥远地区或复发的迹象。内镜控制对象化几乎不可见的凸起在正确的应变支气管这标志着trachea-bronchial没有缩小整形术腔。如今clinicoradiological后续保障为24个月(图 3)。病人恢复了他的职业生涯。

扣带皮层部位是少见但代表了主要类型的唾液gland-type肺癌( 3]。到目前为止,一些大型研究和案例报告已报告在文献中关于扣带皮层部位。这个肿瘤无关吸烟,它通常出现在第五个十年,没有特定的性偏好( 2, 4, 5]。通常我们的病人,所以,以下报道。

ACC的发展主要是在气管、主支气管,或者大叶性支气管 6, 7]。推测肿瘤来源于原始支气管腺体细胞。扣带皮层部位通常是孤独的、结节状或息肉状群众伸出软骨和渗透支气管旁组织( 6, 7]。

组织学检查ACC显示对导管和肌上皮细胞分化[ 6]。作者已经描述筛状、管状或固体模式。最重要的和古典的特性是“筛状”模式的巢肿瘤细胞有一个柔软的黄白色切割面。大多数ACC混合模式。疣状不是必要的诊断,但可以在一些特殊的情况尤其是在固体或管状ACCs [ 2]。肿瘤细胞表达平滑肌肌动蛋白和肌凝蛋白的细胞,蛋白质S100和CD117 [ 8]。过度的p53和ki - 67失去肌上皮标记在高档肿瘤被发现。

ACC倾向于黏膜下扩展安排有关附属唾液腺,位于气管软骨和纤维肌性的膜,在气管后壁的水平。它在CT扫描作为一种通过气管壁管腔内的大规模扩展。有时候,病变可能存在作为一个圆周壁增厚( 2, 9]。呼吸功能评估的诊断ACC后是强制性的。固定的气道阻塞与降低吸气和呼气流量峰值是由于管腔内的缩小( 1]。

先进的扣带皮层部位患者的治疗方案是有限的。目前,最好的治疗依赖于完整切除支气管成形术取决于tumoral位置和扩展。开发外科和anesthesiological过程将会取得更广泛的肿瘤可切除的。手术禁忌症包括纵隔淋巴结、血管介入、气管入侵超过其长度的50%,和远处转移 10]。

手术切除的范围和辅助放疗可能会影响ACC的预后。在ACC的气道的30年研究中,公路等人发现了一个高无进展生存率病人手术切除辅助放疗(紧随其后 11]。早期切除手术和放疗与较低的扣带皮层部位的局部复发的风险。

肺癌肺腺样囊性癌是一种罕见的和长期的但不可预测的增长行为。诊断和治疗尚未完全一致。可切除的巨大质量,术后放射治疗纵隔的显微镜下肿瘤残留。最主要的治疗方法是基于放射治疗联合手术切除。长期随访是必要的,因为局部或远处复发的风险。