65岁西班牙裔女性，有1年厌食症、恶心、早期饱腹、上腹部不适和体重减轻20公斤的病史。计算机断层扫描(CT)显示肝实质不均匀。胃镜检查发现胃小弯切口处有巨大真菌样浸润性肿块，高度怀疑胃肿瘤;然而，最初的胃肿块活检是模棱两可的，并进行了腹腔镜探查。术中多次胃肿块和肝实质活检显示弥漫性透明质间质与淀粉样沉积一致，骨髓活检证实原发性轻链淀粉样变性诊断。
轻链（Al）淀粉样蛋白病是一种血浆细胞多塞，其特征在于通过异常的小血浆细胞克隆产生的细胞外蛋白质的错误折叠，该细胞克隆聚集和沉积在组织中[
65岁西班牙裔女性，Barrett食管病史，大胃溃疡，食欲减退1年，早期饱腹感，上腹部不适，恶心，体重减轻20公斤，手和脸上有起落和消退的点疹。尽管她否认大便或吐血，但她被发现患有小细胞低色性贫血，血红蛋白8.8 g/dL，红细胞压积29%，MCV 79.5 fL。铁研究证实铁缺乏22 mcg/dL(正常值45-160 mcg/dL)，铁蛋白低16 ng/mL(正常值20-288 ng/mL)，铁饱和度低5%(正常值11-50%)，总铁结合能力正常(TIBC)。天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)均在正常范围内;碱性磷酸酶(ALP)升高314 U/L。凝血、肾功能检查正常。腹部和骨盆的计算机断层显示肝脏实质的不均匀外观。病人开始静脉输注铁，对治疗有充分反应。肿瘤标志物(AFP、CA 19-9、CEA)、IgG4、线粒体抗体、ANA均为阴性。结肠镜检查未发现病理结果; however, a large fungating, infiltrative, and polypoid, noncircumferential mass with bleeding and stigmata of recent bleeding was found at the lesser curvature incisura with mild antral gastritis, highly suspicious of gastric carcinoma (Figure
胃镜检查发现。从左至右:胃切口、胃体、胃体质量。
活组织检查没有证实胃病恶性肿瘤。对颅底的正电子发射断层摄影计算断层扫描（PET / CT）扫描到中脑的扫描显示没有区域或远端转移性疾病的证据。对于骨盆，Anasarca和轻度肝脾肿大的少量液体，扫描是显着的（图
CT扫描骷髅基地到山水发现。轴向视图（a）：脾脏和肝脏边缘线放大。冠状景观（b）：无肿块，肾病或区域或远端转移性疾病的进一步证据不存在肠胃异常的局灶性异常。
患者患有探索性腹腔镜检查，重复食道毒咽和活组织检查。在腹腔镜检查中，她被指出，肝脏的左叶有明显放大的肝脏。
肝组织病理显示弥漫性透明质间质与淀粉样沉积一致。胃粘膜也显示固有层的局灶性透明质化，与淀粉样蛋白沉积一致。刚果红和结晶紫染色呈阳性，支持诊断(图)
胃和肝脏淀粉样蛋白沉积。(a - d)胃黏膜溃疡，脓性纤维蛋白渗出，再生改变，淀粉样蛋白沉积导致固有层透明化(苏木精和伊红(H&E)呈粉红色，(a))，结晶紫染色(洋红色，(b))和刚果红染色(红色，(c)在偏振光下具有苹果绿双折射(d)。(e-h)肝芯活检可见弥漫性透明质间质(H&E， (e))，结晶紫(f)、刚果红(g)、苹果绿偏振光双折射(h)显示淀粉样沉积。放大倍数:(a-d) 100倍;200 x (eg);(h), 400 x。
进一步努力区分来自仲淀粉样蛋白症（AA）的系统轻链（Al）淀粉样蛋白症状。血清骨髓瘤参数显示普通的Kappa轻链，10.4 mg / dl;然而，升高的λ光链494.9mg / dl和κ/λ比率低于0.02（正常范围0.26至1.65），指向轻链（Al）淀粉样蛋白病的诊断。
最后，通过涉及涉及14％的骨髓细胞性的λ轻链限制来进行骨髓活组织检查。过量的免费λ轻链与初级全身轻链淀粉样蛋白病的诊断一致（图
骨髓活检显示浆细胞肿瘤伴有轻链限制。CD-138免疫染色显示血管周围间隙的浆细胞簇(a)，强表达lambda轻链(
患者开始接受环磷酰胺、硼替佐米和地塞米松(CyBorD方案)治疗。前脑利钠肽被发现在181 pg/mL轻度升高，病人被转介到心内科。超声心动图导致严重限制性心肌病，双心室心力衰竭，射血分数降低49%，高度怀疑AL淀粉样蛋白的心脏浸润。由于右心衰，病人出现大量腹水和外周水肿，经排尿和利尿处理。经多普勒超声证实肝静脉、门静脉通畅。患者有持续性恶心、消化不良和早期饱腹感，这是由淀粉样变继发的胃浸润和运动障碍引起的。
她进一步评估外周血干细胞移植但未被视为候选人。在这种情况下没有表明肝移植，没有显着肝脏妥协和脱毛器官的累积。
患者继续使用CyBorD维持方案，所有骨髓瘤参数改善到正常水平。
AL中的有毒单克隆轻链蛋白可以损害几乎任何器官，除了大脑，最常见的是影响心脏和肾脏[
由于其广泛的表现形式以及往往模糊的症状，Al淀粉样症难以识别。GI的Al淀粉样蛋白症往往呈现出早期饱腹感，腹泻和体重减轻。肝肿大是常见的，因此由于肝脏的正确心力衰竭或肝脏浸润渗透而可能发生[
AL淀粉样变的诊断是具有挑战性的，需要(1)组织活检显示淀粉样蛋白，这通常需要多个活检部位，就像我们的病例一样，以及(2)浆细胞淤血不良的证明。以大剂量化疗和自体干细胞移植抑制原发浆细胞恶液质为目标的疾病改良治疗是治疗的主要方法。肝移植是继发于肝浸润的进行性肝衰竭患者的一种选择，且无明显肝外受累[
没有数据支持本研究。
作者声明他们没有利益冲突。
我们想要指出的是，作为多学科团队的一部分，众多咨询专业人员之间的成功合作，包括肿瘤学、胃肠病学、介入放射学、心脏病学和肿瘤学外科，在不确定诊断的复杂情况下，在保留非恶意和有益的伦理原则的情况下，谁在不懈地阅读诊断结果，尽管多次未披露结果