短剑 手术的病例报告 2090 - 6919 2090 - 6900 Hindawi出版公司 10.1155 / 2016/7930521 7930521 病例报告 古老的马尾神经鞘瘤:我们的经验和文献之回顾 Wierzbicki Venceslao 1 http://orcid.org/0000 - 0003 - 0250 - 4205 Pesce 亚历山德罗 2、3 3 Marrocco 路易吉 1 Piccione 埃 1 Frati 亚历山德罗 4 卡鲁索 里卡多。 1、5 5 Tuttenberg 约 1 神经外科部门 罗马军队医院”表示“腹腔 罗马 意大利 2 NESMOS部门 “Sapienza大学 罗马 意大利 uniroma1.it 3 神经外科部门 Azienda Ospedaliera桑特'Andrea 罗马 意大利 ospedalesantandrea.it 4 神经外科部门 IRCCS“Neuromed” Pozzilli 意大利 5 神经病学和精神病学部门 “Sapienza大学 罗马 意大利 uniroma1.it 2016年 22 12 2016年 2016年 17 07年 2016年 01 10 2016年 10 10 2016年 22 12 2016年 2016年 版权©2016 Venceslao Wierzbicki et al。 这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。

古老的神经鞘瘤(AS)是极其罕见的变异常见的神经鞘瘤(CS)。只有两个案件马尾地区曾被报道在文学。通常关联到一个更高的组织程度的退化性变化(安东尼B区域)。它是特别重要的,根据我们的意见,大纲,因为他们非常缓慢增长(这解释的退行性变化的增加对CS)和他们的典型的软一致性标准的同行,因为通常意味着一个更好的预后。

 1。介绍

我们所知,只有2例之前报道的涉及马尾( 1, 2),一个极其罕见的神经鞘瘤亚型位置极其罕见。据报道,尽管影响头部和颈部,颈部区域,四肢、骨盆和腹膜后腔 1- - - - - - 5),它是不常见的脊髓 6- - - - - - 10但是马尾参与异常。

作者报告一例涉及马尾,极其罕见的位置异常罕见的病变,并审查所有相关文献以大纲临床、放射和病理讲话这种罕见的疾病。

 2。案例展示

一名36岁的男子被我们部门抱怨一年历史的逐步恶化背痛与双边的前表面下肢放射,结合两下肢感觉异常和尿失禁大约一个月。神经系统检查报告双边两下肢在秋天Mingazzini机动、膝和跟腱反射减退和双边感觉骶麻醉的赤字。

病人接受了腰椎MRI扫描与谢霆锋、FS, T1w、T2w序列和对比度增强T1(钆)表现出的intradural-extramedullary肿瘤(1.9厘米×2.8厘米×2.0厘米),固体和囊性异构强度信号(数字领域 1(一)和 1 (b))和一个强大的钆增强。

(一)矢状和(b)轴向术前对比增强磁共振成像扫描。总值(c)术中图像病变的检查就像一个普通的神经鞘瘤。注意“目标”模式(a)和(b)的精细异构对比度增强,符合一个古老的神经鞘瘤的典型方面。

病人手术的D12-L1 laminotomy和全体切除的病变。总值病理学与脊髓神经鞘瘤(图是一致的 1 (c))。术后并发平淡无奇,病人经历了一个完整的和直接的神经恢复,术后第三天出院。

组织学显示间质肿瘤,hypercellular交替(安东尼)和hypocellular地区(安东尼·B)呈现退行性特征等多个microcystic领域充满了精细地嗜碱性的胶体材料)染色,包围一个松散hypocellular纤丝的基质与罕见的坏死区域。

肿瘤是由梭形细胞组成的致密的核和罕见的有丝分裂人物和适度的核多形性。肿瘤表现出非凡的s - 100免疫反应性和GFAP染色的稀缺的反应性。Ki67的免疫反应性表现出极低的增殖率(低于1%)(数据 2(一个), 2 (b), 2 (c))。组织学与一个典型的是相一致的。

(一))40 x, Ki67 (b)和(c)病变的s - 100免疫染色。可见microcystic区域( ∗ )在一个松散的纤丝的基质(§)可见混有hypercellular区域的精细的包由梭形细胞组成(°)。

在编写本文之前病人咨询,并告知书面明确同意这份报告。

 3所示。讨论

古老的神经鞘瘤神经鞘瘤是一种罕见的变异(< 1%的CS) ( 1]。这是一个良性神经鞘瘤起源于覆盖周围神经的雪旺细胞( 6]。高达20%的情况下与1型神经纤维瘤病( 11]。它是更常见于女性性;和入射峰值位于第二和第五年之间( 12]。它主要影响头部和颈部,颈部区域,骨盆,腹膜后腔,四肢屈肌的方面 1- - - - - - 5]。

马尾肿瘤是罕见的实体总发生率低于6%的脊柱原发性肿瘤( 13];CS数约50%的病例( 14]。我们所知,只有两种情况之前已经报道过的 1, 2]。在第一种情况下,当涉及到圆锥medullaris-cauda受压;病人抱怨的悠久历史逐步恶化的下腰痛有轻微的神经功能缺损。在第二种情况下,所涉及的完全intrasacral和骶神经根( 2]。病人抱怨腰椎疼痛。这个女病人的群体包括平均术前症状的持续时间(表6.7年 1)。

详细报告的案例。

作者 年龄 性 位置 症状 持续时间 治疗 复苏
赛弗Azli et al。 1] 54 米 圆锥medullaris-cauda受压 恶化的腰痛和坐骨神经痛 2年 外科手术 完整的
Dominguez et al。 2] 39 F Intrasacral,马尾参与 腰椎疼痛 没有报告 外科手术 完整的
我们的案例 36 米 马尾 腰椎疼痛和cruralgia 1年 外科手术 完整的

另一个例子是被Hayashi报道等。 9位于epiconus-conus质),但这纯粹是髓内,因此对于关心这两个截然不同的临床表现和手术的影响。

这些肿瘤通常与长期轻度腰痛的历史,多年来逐步恶化( 3, 15]。这是常见的肿瘤包括马尾达到相当大的尺寸在运动和感觉赤字出现之前( 15, 16]。相关神经信号的压缩效果在神经根病变( 3]。

偶尔,临床发作可能是肿瘤出血[ 10, 17),附近或远离肿瘤网站( 18, 19]。它可以很少模拟综合症(腓骨肌萎缩 20.与双边视神经乳头水肿[]或颅内高血压 21, 22];然而,在大多数情况下,即使是一个巨大的神经鞘瘤位于椎管内可以完全无症状 23]。

至于其他原发性脊柱肿瘤,钆增强MRI是目前放射诊断的“金标准”( 1, 3),的组织学特征反映了核磁共振的发现。

的放射性外观胶囊和中央“核心”的病变是重要的区分(CS“古老”的变体 3, 5, 24]。CS的外部方面,主要由安东尼B组成区域,在T1w hypointense T2w hyperintense。病变的核心通常是海波/ isointense, T2w T1w和,强劲的钆增强安东尼的典型地区( 3]。这些特性实现“目标”模式中存在高达52%的良性周围神经肿瘤( 5]。

A和B中,安东尼领域更精细混;因此,由此产生的核磁共振外形的限制,圆形的质量与异构对比度增强 3, 5]。

因为不同的模式对CS和对比度增强的多个囊性领域的存在,之间的鉴别诊断和恶性肿瘤如纤维组织细胞瘤,恶性周边神经鞘肿瘤,脂肪肉瘤或haemangiopericytomas可以非常困难 3组织学证实之前)。

宏观上,不同于标准的神经鞘瘤:但是有组织学差异显著。

CS是一个包的交替组成的间质肿瘤纺锤状细胞固缩的核装在pseudopalisades(安东尼地区)和hypocellular地区与卵子的细胞组织群众包围一个松散的基质(安东尼·B区);细胞有丝分裂指数很低但是有丝分裂数据通常观察到( 1, 6, 7]。

相反,sncf B有更高程度的退化现象,涉及领域:小囊太小不会,钙化,intravasal血栓形成,坏死,透明变性是常见的体征。核多形性明显比CS ( 1, 6, 25]。

前面提到的组织学特性是有用的执行之间的鉴别诊断和间叶细胞恶性肿瘤。此外缺乏本地入侵涉及肿瘤囊和肿瘤血管和低Ki67免疫反应性完成诊断( 6]。

至于其他intradural-extramedullary脊髓肿瘤( 26),手术是强制获得安全、有效的神经减压和肿瘤疾病的控制(总 14]。标准的后胸腰椎脊柱中线的方法是金本位制在大多数情况下( 26]。

我们强烈希望laminotomy在椎板切除术方法intradural-extramedullary病变,因为术后不稳定和医源性脊柱畸形的风险。术后胸腰椎脊柱不稳定局势的发病率可能涉及多达25%的病人接受两个或两个以上水平的椎板切除术( 27)和术后畸形影响9.4%的病人接受椎板切除术相比,3%的laminotomy患者( 28]。

 4所示。结论

古老的神经鞘瘤是良性病变的特点是一个流行的安东尼B区域不均匀,可见混有安东尼的精细区域。它特别涉及马尾,只有另外两例马尾参与曾被报导过。外科治疗的黄金标准。

 缩写 为:

古老的神经鞘瘤

 CS:

常见的神经鞘瘤

 核磁共振成像:

磁共振成像

 T1w:

T1加权磁共振成像

 T2w:

T2加权磁共振成像

 谢霆锋:

涡轮自旋回波

 FS:

脂肪抑制

 ):

苏木精和伊红

 GFAP:

胶质原纤维酸性蛋白。

 伦理批准

作者证实他们遵守道德标准。

 相互竞争的利益

作者没有个人、金融或机构感兴趣的任何药物,本文中描述的材料,或设备。作者证明 没有关系与组织或参与任何与任何经济利益或实体(如谢礼;教育补助金;参与发言的部门;会员、就业、咨询公司、股权或其他股权;和专家证词或专利许可协议)或非金融利益(如个人或职业关系、从属关系、知识或信仰)在讨论的主题或材料在这个手稿。作者有 没有金融信息披露,将是一个潜在的利益冲突出版。

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