横纹肌瘤是良性间叶肿瘤与骨骼肌分化。他们可以分为extracardiac-and intracardiac-type根据本地化。extracardiac类型是极其罕见的,倾向于发生在头部和颈部和多个本地化(3 - 10%,同步或异步);完整切除后复发可能观察到(10 - 40%)。他们几乎从不与其他畸形;另一方面心脏横纹肌瘤常常伴有结节性硬化症(高达86%的患者与TS系列echocardiographical评价)或其他遗传的疾病。

Extracardiac横纹肌瘤可分为四个临床和形态不同类型:成人——(AR)、胎儿——(FR)的genital-type (GR)和rhabdomyomatous间充质错构瘤。基于“增大化现实”技术的主要影响的人,平均年龄发生的60年,3:1男:男女比例。恶性转化没有描述( 1]。组织学上的基于“增大化现实”技术的提出了多边形细胞,胞浆嗜酸性颗粒,cross-striations,和蜘蛛细胞;肌间线蛋白的表达,阳性肌动蛋白、肌红蛋白和myogenin可以免疫组织化学显示( 1]。最重要的鉴别诊断是颗粒细胞肿瘤,蛰伏脂瘤、嗜酸性,和副神经节瘤,但所有这些肿瘤组织学上出现横纹,不不内容糖原( 2]。FR是少见的基于“增大化现实”技术;组织学表现为小嗜酸性细胞,有时cross-striations,罕见的核仁,和相同的基于“增大化现实”技术的免疫组织化学特性 1]。心脏横纹肌瘤是最常见的肿瘤在儿童年龄组。他们也是肿瘤最常见的诊断胎儿超声心动图产前时期。他们可能阻碍瓣膜孔或阻塞血管腔内空间,导致呼吸窘迫和充血性心力衰竭( 3]。一些作者认为,心脏横纹肌瘤的细胞凋亡可能是由于延误或者失败发生的正常心脏重塑过程( 4]。它们可以是单个或多个限制,noncapsulated结节的大小可能会有所不同从毫米到几厘米。组织学上有强烈反应的不是试剂,反映的存在丰富的细胞内的糖原,而免疫组织化学研究表明肌红蛋白,肌间线蛋白,肌动蛋白和波形蛋白。肿瘤细胞不表达细胞增殖标志物如ki - 67和PCNA,表明病变更有可能比肿瘤错构瘤。他们可能会自发地倒退,但严重的症状可能沉淀需要手术切除。抗心律失常的药物可以帮助如果心律失常的症状 3]。

一个七十岁的男性高血压患者和哮喘发病率来到我们的注意力8 - 9厘米质量在左侧下颌下的地区。他有酗酒史,有吸烟史的两到三包烟每天大约60年。这个质量出现前一年,慢慢地增长,给患者没有痛苦。进行颈部超声检查和描述椭圆性质量并没有渗透到甲状腺或颌下腺。甚至进行CT扫描。肿瘤针吸活组织检查显示一个涂片的低细胞结构主要由大多边形与丰富的嗜酸性颗粒细胞细胞质。胸片显示没有急性肺的过程。病人接受手术切除的质量通过开放transcervical方法。在手术期间,颈静脉似乎压缩和转移的质量在接触与舌骨和上杆左甲状腺但没有渗透这些结构。7毫米jp排水应用的过程。 The tumor was then sent to pathology: macroscopically it was a brown and brick red lobulated mass, was soft in consistency, and measured 8.5 × 2.5 × 1。5 厘米(图 1)。宫颈病变的免疫组织化学染色显示弥漫性细胞质积极性对肌红蛋白和肌间线蛋白在大多数与几个淡染色细胞的细胞。组织病理学符合成人extracardiac横纹肌瘤(图 2)。

Extracardiac横纹肌瘤非常少见肿瘤由不到2%的肿瘤有条纹的起源。这个实体在1897年首次描述Pendl,谁提出了一个胎儿的类型( 4,少于在文献中已报告100例。Extracardiac横纹肌喜欢头部和颈部区域,因第三和第四鳃弓的肌肉组织。大多数网站位于头部和颈部区域包括喉( 5),咽 6- - - - - - 8)带肌肉( 5),胸锁乳突肌( 5],肿块[ 9, 10和颌下 6, 9, 10空间,地板的口腔、舌和基地的舌头 8)、脸颊、嘴唇、眼睑。很少,横纹肌瘤被发现位于四肢,食道、胃、纵隔,轨道,前列腺,和心脏 11]。症状是非特异性的,依赖于定位和肿瘤的大小 2]。偶尔,当病变包括口腔和口腔咽、喉的质量可能会观察到。在其他情况下,吞咽困难症状,声音沙哑,或呼吸窘迫报道当病变涉及aerodigestive道。病变包括颈部区域,颌下区域可能出现的脖子。多种疾病的鉴别诊断一直提到AR如蛰伏脂瘤、嗜酸性,副神经节瘤,reticulohistiocytoma,淋巴瘤,横纹肌肉瘤,crystal-storing组织细胞增生症。在这些蛰伏脂瘤是最相关的软组织病变,因此,特别考虑。黄金标准的治疗是手术。它可以发生,但它永远不会变成恶性。10复发可能高达42%,有一个案件有三个递归在35年的时间内( 11]。这可能是由于不完全切除或multifocality在14 - 26%的情况下 11]。在这种特殊情况下,一个完整的切除时被认为是执行最初的手术。但是,我们怀疑一个微观组件必须保持,导致横纹肌瘤的复发。横纹肌瘤的免疫组织化学特性与正常骨骼肌细胞完全相同,因为它显示了MSA细胞质积极性(阳性肌动蛋白),肌间线蛋白。横纹肌瘤已报告在所有年龄组,但Golz表明发生的平均年龄成人extracardiac横纹肌瘤是52.2年 12];这些肿瘤在男性更频繁的报道在一系列Gajda et al。 13]。

成人extracardiac横纹肌瘤是一种罕见的良性肿瘤,可能会出现症状不同aerodigestive呼吸道梗阻剩余的无症状多年,直到偶然在手术或诊断验尸。最常见的头部和颈部区域和应考虑的鉴别诊断的质量。