失弛缓性是一种罕见的疾病特点是远端食管梗阻和随后的近端食管扩张。胃肠道症状的患者通常抱怨;然而,还可能出现肺部症状和并发症。一个35岁的女人被带到我们的紧急服务抱怨突发呼吸困难在晚餐开始提前15分钟。她遭受了心肺骤停5分钟后承认由于愿望急诊室和插管。胸部计算机断层扫描检查显示她的食道充满了未消化的食物。海勒cardiomyotomy和金龟子fundoplication执行通过剖腹手术的诊断主要失弛缓性,和她出院,术后第五天平淡无奇。
食管失弛缓性是一种少见的运动障碍,降低食管括约肌。主要失弛缓性是罕见的,每年的发病率1/100,000个人(
一个35岁的女人被带到我们的紧急服务的抱怨突然出现呼吸窘迫。她的症状已经开始15分钟前,急性发作吞咽困难和增加呼吸困难在晚餐。她没有呼吸或心脏疾病的历史。在体检,她出现青紫的,焦虑和呼气喘息的声音。她的脉搏是112 bpm,血压90/50毫米汞柱,呼吸速率是32-36 rpm。她的动脉血液气体pH值7.52,pCO224.7,阿宝272.4毫米汞柱,碳酸氢盐浓度为19.2更易/ L。她的心电图显示窦性心动过速。静脉注射(IV)液体复苏(0.9%氯化钠)和氧气通过鼻插管(4 L / min)立即开始。病人插管由于心肺骤停五分钟后开始治疗,复苏(外部心脏按摩,静脉注射肾上腺素和阿托品管理局)在7分钟。布朗在复苏过程中,15 - 20毫升的液体通过气管内管吸气。胸部计算机断层扫描(CT),而病人插管显示纵隔食管是宽足以填满,而且它充满了食物残渣;左肺实质是渗透,按照愿望,心脏被扩张食道(图压缩
胸插管后计算机断层扫描检查。(a)轴向截面显示严重扩张食管装满食物残渣在气管(箭头)。左肺实质是渗透性的愿望,和心脏扩张食道被压缩。(b)冠状截面显示食管充满了食物和空气的颈部区域(箭头)。
(一)轴向截面显示狭窄造成的压力在船底座级别的食管气管(箭头)。(b)矢状截面显示,近端气管的直径是正常的(大箭头),和狭窄的管腔存在由于压力远端气管(小箭头)。
虽然失弛缓性通常表现为频繁的吞咽困难,体重减轻,症状可以不同。呼吸很少提出投诉,包括失去声音,慢性咳嗽、气喘、反复肺感染、肺炎、肺不张,呼吸困难
在我们的案例中,病人有严重呼吸道妥协在入学和喘息。因为这些症状突然,患者没有呼吸投诉在入学之前,和流体从气管吸气,认为病人吸气。我们认为的愿望可能触发因素心肺骤停的发展由于存在狭窄的气管和心脏压缩。
失弛缓性可以与呼吸同在投诉在每个年龄段中,从小孩到老人。通常,这些病人已经被诊断出患有失弛缓性或当前呼吸抱怨是重复出现的
描述了各种治疗失弛缓性,包括医疗、内窥镜和手术方法。治疗的效果是非常有限的,只有喜欢的病人来说,其他可用的治疗方案或耐火胸痛患者(
标准的外科治疗失弛缓性是海勒肌切开术,虽然可以使用不同的技术。手术治疗的优势包括显著减少症状,缩短住院时间,术后并发症率低,低的gastro-oesophageal回流(
根据文献,失弛缓性与急性呼吸道病人投诉通常需要气管插管作为紧急治疗。Nasooesophageal减压,由邓洛普和特拉维斯
在我们的病人中,我们应用气管插管和nasooesophageal减压,分别。诊断程序后,我们优先手术肌切开术的治疗。然而,这个选择不应该被视为一个建议,应该注意的是,每个病人的治疗方法可能不同。
总之,临床医生可以很少遇到失弛缓性提出了强烈,具有潜在致命的呼吸道投诉。我们相信处理算法的主要步骤(打开气道,紧急放射学检查,排干食管,广泛的放射,内窥镜,测压的考试,并决定最终的治疗选项)应该被所有临床医生。