弥漫性肺meningotheliomatosis (DPM)是一种罕见的疾病,其特征是扩散的存在良性小结节的不确定的临床意义。这些结节由上皮细胞来源的间充质meningothelial细胞系。这些病变通常是偶然发现的微观研究肺标本或尸检病理学家检查。我们报告一例病人这罕见的发现在videothoracoscopic肺活检。

60岁,吸烟的人被肺病学部门调查的胸部x光片异常被发现在一次例行体检。他过去的病史包括之前 颈动脉疾病与 中风、动脉高血压、肾结石和尿石病。他没有任何已知的恶性肿瘤。病人的身体检查是在正常范围内。当前高分辨率计算机断层扫描(HRCT)时胸腔的导纳分散,显示多个1 - 5毫米结节病变在肺的实质,有轻微的优势在上部叶(图 1)。他的实验室测试值和肿瘤标志物水平是正常的。结核菌素皮肤试验是负面的。支气管镜检查显示正常支气管内发现。分析支气管肺泡灌洗液标本没有显示出肿瘤细胞和CD4 / CD8比值在支气管肺泡灌洗液通过流式细胞术分析是7.5。考试transbronchial活检标本显示正常的支气管旁肺实质的micronodule良性神经内分泌增生,无肉芽肿性炎症的迹象。肺功能测试结果显示正常的肺量测定法,肺容积和扩散能力。videothoracoscopic肺活检的病人表示。病人对胸腔镜手术(大桶)与非典型肺上叶切除术。分散的多个结节在大桶脏胸膜表面的观察。 Histopathological examination revealed small nodules ranging from 1 to 5 mm in perivascular localization. Immunohistochemically, the tumour population expressed vimentin, CD56, and progesterone receptor and there was a negative expression of other neuroendocrine markers (synaptophysin, chromogranin A, and InsM1) and also negative for CK7, TTF-1, p40, CK5/6, HMB45, AE1/AE3, S100, and desmin (Figure 2)。增殖活动(ki - 67)很低。一种罕见的PDM被诊断。

1960年,科恩和他的同事们( 1)第一次描述了类似chemodectomas肺meningothelial结节为“肺肿瘤。”后来,这些肿瘤没有神经内分泌分化和组织学上类似的脑膜瘤( 2]。其他术语用于文学肺meningothelial-like结节、分钟肺meningothelial-like结节(MPMN),肺chemodectoma和MPMN-omatosis综合症( 3]。

DPM在autopsy-based分析的频率范围从0.3%到0.5%,在行动和频率分析范围从1.1%到9.5% ( 3- - - - - - 6]。DPM在女性更为普遍,在第六届十年更常见。空闲的病因目前还不清楚。一些研究表明荷尔蒙失衡与孕激素刺激,与诱导慢性肺疾病缺氧,缺血可能提供一个细胞生长刺激DPM ( 2]。然而,作者发现患者DPM显示更大的遗传不稳定性与多个损失之间的杂合性和他们可能代表过渡反应和肿瘤过程( 4]。

DPM通常无症状,往往与活跃共存肺恶性肿瘤(肺腺癌),慢性缺血性心脏病和肺血栓栓塞( 3, 6]。

在高分辨率计算机断层扫描发现结节的小结节(2 - 5毫米直径)或意外毛玻璃样阴影。DPM可以模仿的外观上多个肺结节病的广泛chest-computed断层扫描。疾病主要有三类:非肿瘤的转移性肿瘤从已知或未知原发恶性肿瘤,和罕见的原发性肺肿瘤 7]。更常见的原因上显示多个肺结节CT感染等非肿瘤的条件(军事肺结核、真菌感染、复合菌群和非结核mycobacteriosis)和非传染性的肺部疾病为结节病,坏死性结节病肉芽肿病、过敏性肺炎、肺热浴盆,铍中毒,淀粉样变,与polyangiitis肉芽肿病,嗜酸性肉芽肿病与polyangiitis类风湿结节,滑石肉芽肿病,朗格汉斯细胞组织细胞增生症,bronchocentric肉芽肿病( 8]。DPM可以模仿的外观血性的肺转移,主要的肺腺癌,淋巴管炎carcinomatosa。罕见肿瘤属于下一个类别作为多个同步单边或双边在胸部CT肺不定结节:原发性肺淋巴瘤(肺淋巴结外侵犯的边缘带淋巴瘤mucosa-associated淋巴组织,lymphomatoid肉芽肿病、淋巴增殖性疾病具有重要的意义和弥漫型大b细胞淋巴瘤),肿瘤血管的起源(上皮样haemangioendothelioma,血管肉瘤,卡波西肉瘤),和神经内分泌肿瘤(弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生) 7]。

患者呈现弥漫性结节的鉴别诊断是非常重要的;多学科小组的做法是必要的。常规的诊断检查是理所当然的事,DPM总是需要组织病理学确诊。DPM被诊断也通过使用transbronchial活检,但主要由videothoracoscopic肺活检。这是一个安全的诊断成功率高的形态。正电子发射断层扫描成像技术在多个肺结节的诊断作用的评价不确定的肺结节的概率大于8毫米中度患者恶性肿瘤( 9]。小结节像DPM可能不能被检测到。

DPM由上皮样细胞巢或呈现zellballen-like安排集中在小静脉( 1, 4]。组织学病变是由一小群类上皮细胞与卵圆核缺乏异型性和丰富的嗜酸性胞浆的包围。免疫组织化学研究表明,细胞组成的DPM染色阳性上皮膜抗原,波形蛋白,和孕激素受体阴性细胞角蛋白、肌动蛋白、s - 100蛋白,CD34, chromogranin, synaptophysin [ 10]。

在DPM治疗管理,保守治疗与观察和随访胸部计算机断层扫描成像通常青睐( 11]。

这种罕见的可能性DPM特异性的患者应考虑扩散双边肺结节高分辨率计算机断层扫描。这些患者的鉴别诊断是非常重要的。DPM可以模仿一些严重的肺部恶性肿瘤,感染,和间质性肺疾病。确诊的DPM通常需要组织病理学和videothoracoscopic肺活检。