系统性硬化症(SSc)是一种慢性结缔组织疾病multiorgan参与特点是弥漫性微血管病和胶原的沉积导致进步的皮肤和内脏器官纤维化。这是一个亚型的异质群体自身免疫性疾病可以subcategorized称为硬皮病和皮肤和内脏器官纤维化的程度有限SSc和扩散SSc [ 1]。皮肤溃疡是记录在多达50%的患者SSc,和致病机制包括微血管损伤和血管痉挛( 2]。血管损伤也可能导致无法愈合由于其他机制引起的溃疡。这些溃疡是非常痛苦的,会引起病人的生活质量明显下降。这些溃疡可以非常具有挑战性的管理,和治疗指导方针仍有争议 2]。

高压氧(HBO治疗₂T)包括政府100%的氧气在一个封闭的腔加压大于1的气氛绝对(ATA)。其使用在缺血性和愈合的伤口已经自左右的记录^th世纪,有完善的迹象( 3]。其好处归功于antihypoxic这些迹象,抗菌,antiedema,抗炎,angiogenetic效果 4]。最近,有几个成功的案例报告使用HBO₂T在愈合的溃疡,包括数字和四肢,SSc患者( 4- - - - - - 6]。

一个相对常见的SSc和有害的并发症是肺动脉高血压(PAH)。患病率高达19%已经在文献中报道,说在这人口死亡的主要原因 7- - - - - - 12]。有专家提出的问题对HBO的安全₂T患者重要的多环芳烃。在最近的一项研究关注HBO₂指善待溃疡SSc学科、中度到重度肺动脉高压患者被排除在外( 13]。目前还没有文献评价HBO的影响₂T PAH患者。

我们报告一例成功的HBO的使用₂T辅助疗法治疗愈合的静脉溃疡的病人SSc有限的复杂的多环芳烃。

一个65岁的女性被诊断为有限的系统性硬化11年前与雷诺氏现象复杂数字呈现后坏死导致截肢的提示她的左手无名指和间质性肺疾病。她SSc管理与各种疾病修饰剂,但每个必须停止由于不宽容。她是维护在慢性低剂量的强的松。她第一次接触我们的工厂是在她与慢性静脉功能不全和血管手术愈合的静脉溃疡的左小腿内侧方面发展2016年10月。当时,她的功能地位下降了从全功能变成轮椅或沃克由于不适从她的腿溃疡和劳力性呼吸困难。她伤口清创术和射频消融她的离开隐静脉和发展过程要求入住ICU后低血压。期间引起的低血压,她一个超声心动图显示左心室射血分数(LVEF)的30 - 35%,严重扩张与适度减少右心室(RV)函数以一个三尖瓣环平面收缩偏差(TAPSE)估计1.1厘米,右心室收缩压66毫米汞柱。一个41胸部CT扫描显示轻微的间质性肺病。她随后显示右心导管肺动脉压力的91/37毫米汞柱的意思是55岁,47毫米汞柱的transpulmonary梯度,肺毛细血管楔压8毫米汞柱,肺血管阻力18.1森林单位。她的心输出量是2.6升/分钟,心脏指数为1.8 L / min / m²。她有一个正常的通气灌注扫描。她被诊断出患有多环芳烃与世界卫生组织(世卫组织)功能类IV。重复起始PAH治疗前超声心动图显示LVEF 55 - 60%。病人拒绝肠外前列腺素类。她是接受西地那非和macitentan和吸入treprostinil改善她的功能类第三类。

她开始她的左下肢伤口的治疗我们的伤口护理中心2017年4月。在她的初步评估,她的伤口测量10厘米长,5.3厘米宽,0.3厘米深面积41.626厘米²和一个12.488厘米的体积³。它被形容为没有暴露的伤口全层结构,明确的边界,大量的血清血液的渗出物和中等数量的肉芽组织(图 1)。最初的治疗不依从Silvercel作为主要敷料和Kerlix ABD垫应用于二级调料。2个月后,生物工程的主要调料是改变皮肤替代Apligraf Mepitel。三个月后,转向Adaptic。这些模式的最大减少伤口面积达到7个月的治疗后下降78.1%。病人被认为已经用尽了她的选择。后彻底搜索的文献、咨询与病人的治疗和心脏病专家,与病人列出详细讨论潜在的风险和可能的好处,HBO联合决定尝试₂2017年11月开始。她最近的超声心动图已经获得了4个月前,它显示一个LVEF 61%, 1级舒张功能不全,适度扩张的房车与温和减少功能,TAPSE 1.6厘米,估计RVSP 72毫米汞柱。之间的病人收到30治疗11/13/2017和12/19/2017 monoplace室2 ATA与90分钟的氧气没有空气。持续时间的治疗范围从106到110分钟。没有不良事件被发现在治疗的任何会议,她没有经历任何恶化锻炼耐力。HBO完成后₂T,伤口护理继续Apligraf, Adaptic, Xeroform。2018年4月完成伤口关闭是通过(图 2)。她3伤口清创术在治疗伤口护理中心,2虽然收到HBO₂t在随访,她的功能状况改善了二类,超声心动图显示LVEF的65 - 70%,轻度左心房扩大,二级舒张功能障碍,轻度右心房扩大,轻微至中等扩张与正常功能测量右心室的TAPSE 1.9厘米。她开始在静止的自行车运动,每天工作5 - 7小时。HBO之前₂T,重要的夜间伤口疼痛干扰她的睡眠。伤口关闭后,她的痛苦和生活质量大幅改善解决。病人继续做得很好。在她最近的后续2019年10月,她的功能状态仍为二类,血清脑利钠肽水平45 pg / mL,和她的超声心动图显示正常房车的正常功能和一个RVSP 33.9毫米汞柱。

溃疡有关SSc (SSc-SU)是一个具有挑战性的疾病的表现,往往很难治愈复发。管理改善了过去十年的多学科方法涉及系统性和先进的联合使用当地治疗但仍被描述为次优 2]。虽然我们的病人静脉溃疡,可能遇到类似的挑战在SSc随着疾病患者伤口愈合与贫穷有关的血管病变。

最近有开发兴趣HBO的使用₂SSc与几个棘手的溃疡患者T展示其成功案例报告发表。在我们的病人,HBO₂T成功作为辅助治疗她的愈合的溃疡( 4- - - - - - 6]。一些专家表示担心HBO的使用₂T PAH患者。是否这是一个广义的观点,没有人类研究评估这个或HBO的不良事件的报告₂T在PAH患者使用时。最近的一项研究发现,SSc复杂化的皮肤溃疡患者更有可能增加肺动脉压力( 2]。大多数研究观察溃疡系统性硬化症有专注于数码溃疡愈合的下肢溃疡[很少关注 14]。多环芳烃和右心室功能障碍的发展可能会增加管理的挑战这样的溃疡。在一项研究中评估患者的下肢溃疡SSc, 10 249 nondigital小腿溃疡患者活跃。其中一个病人中多环芳烃和静脉功能不全,3例有愈合的溃疡( 14]。PAH患者合理推断,将形成一个重要的比例SSc-SU患者HBO的角度考虑₂T如果HBO₂辅助治疗棘手SSc-SU T成为标准。

鲜有文献评价HBO的效果₂T在人类肺循环。肺氧中毒表现为急性渗出性阶段和亚急性增殖阶段发生增加分数的启发氧气,氧气分压。不过,HBO的当前应用程序₂T没有被证明导致肺部症状或临床明显的肺功能缺陷( 15]。韦弗等人报道肺动脉导管数据在10正常受试者暴露于40分钟的高压空气40分钟的HBO紧随其后₂t .肺血管阻力(PVR)下降了48%在HBO₂T和降低肺动脉压(PAP) 19%。切除后回到基线测量高压条件( 16]。长期影响是未知的。在一项研究中评估的影响氧过多肺循环的老鼠,肺血管重建与血流动力学改变包括PVR的增加和PAP观察7天连续暴露于氧过多后normobaric压力( 17]。雅各布森等人证明了兔子肺动脉高压的发展高压暴露于100%的氧气后1小时与证据表明这是由于凝血恶烷合成的增加( 18]。阿姆斯特朗等人评估HBO的安全₂SSc患者的T。两个病人都说没有收到HBO₂T的中度至重度肺动脉高压,这不是讨论的潜在原因。有病例报告关联HBO₂T和肺水肿患者的左心衰竭( 19, 20.]。归因于这一发现可能机制包括增加外围血管收缩导致心脏后负荷增加,心肌氧化应激增加,减少左心室(LV)合规氧气radical-mediated减少一氧化氮左、右心室不平衡,和肺毛细血管通透性增加。HBO的影响的研究₂T在麻醉犬心脏性能显示,PVR全身血管阻力增加,但没有改变,和数据建议HBO₂T可能由微分影响自主神经支配的左、右心室 21]。

我们成功的HBO的使用₂T作为我们的病人的辅助治疗表明,它可能是安全使用PAH患者,但这还需要进一步的研究来全面评估风险的好处是未知的。HBO越来越浓的兴趣₂T用于SSc-SU和患病率高的多环芳烃在这个人口,这将是重要的不会自动排除的患者可能受益于改变治疗。