第一个报告病变的细支气管淋巴滤泡形成过度的白胎壁轮胎于1952年被报道在描述支气管扩张( 1]。滤泡性细支气管炎和它的关系bronchial-associated淋巴组织(BALT)是在1973年首次被Bienenstock称等人。目前分为良性淋巴组织肺病(LPD) [ 2]。它的特点是发展与生发中心的淋巴滤泡壁的小航空公司。它被认为是由抗原刺激和增生BALT的气道。这可能是唯一的特点发现,但在某些情况下,它可能导致支气管扩张,很少,现在作为一个囊性肺疾病。它可以是中小学/特发性或与结缔组织疾病有关,免疫缺陷状态,感染( 3]。

第一个病人是一个24岁的非洲裔美国女性与过去病史的先天性感染人类免疫缺陷病毒(HIV),符合抗逆转录病毒治疗(ART)的CD4细胞计数275,最近诊断为子宫内膜异位症,儿童哮喘。她住院的选择性扩张刮宫手术。她看到postprocedure肺药急性发作的呼吸急促。她指出在轻微的呼吸窘迫的血氧饱和度96% 4升的氧气通过鼻腔插管,但除此之外,有一个正常的考试。她收到后改善喷雾沙丁胺醇。进一步审问后,病人透露,她小时候被诊断出患有哮喘。她用各种吸入和喷雾治疗药物在她的童年。在青春期早期,她需要回家氧气大约1 - 2年。她多次住院为哮喘恶化在她的童年和少年时代。她回忆自己的肺功能测试或任何成像胸部。 She had never been placed on noninvasive or invasive mechanical ventilation. Over the last 5-6 years, she had no hospitalizations for shortness of breath. She did not use oxygen at home. She had a desk job as a receptionist in a doctor’s office so was able to perform her duties without experiencing any respiratory distress. However, she did get short of breath after walking 3 blocks and after climbing 1 flight of stairs. She used an albuterol inhaler which she said brought only mild relief of her symptoms. She had never smoked cigarettes or any other illicit drugs. However, she was exposed to second-hand smoke as her grandmother and several of her friends smoked in her presence.

在见到她的血红蛋白为8.9 g / dL,稳定的比先前的水平。她有一个正常的白细胞,血小板计数和肾功能。肝功能测试是正常的,除了低白蛋白水平的3.0 g / dL。她的乳酸水平是正常的。动脉血气显示pH值为7.38,pCO₂37毫米汞柱,阿宝₂70毫米汞柱在室内空气。她的肺功能测试显示,残的0.9升(33%的预测),FVC的1.9升(预测的61%),8%的预测和扩散能力。CT(图 1)显示严重双边囊性变化包括支气管旁增厚和圆柱形支气管扩张的基地。没有任何证据表明肺栓子。没有质量或淋巴结肿大。

囊性肺疾病的病人的评估包括负经酮基因测试,排除Birt-Hogg-Dube综合症,和正常血清血管内皮生长factor-D反对lymphangioleiomyomatosis (VEGF-D)水平。她自身免疫测试是负面的。

然后她右侧胸腔镜手术对上,中间,和下叶楔形切除术和活检。组织样本-真菌生长和肺结核。肺的病理检查显示卵泡细支气管炎和小叶中心的胸膜下囊性变化。没有任何证据表明恶性淋巴增生症(数字 2(一个)和 2 (b))。

她开始每天60毫克的强的松。然而,两个月的治疗后,她没有改善呼吸道症状,开始开发使用类固醇的并发症,例如体重增加,肌痛,高血糖。慢慢强的松是锥形,阿奇霉素的审判开始;然而,她没有回应。她仍然能够执行日常活动不需要补充氧气。她指的是肺移植诊所进行进一步的评估。

第二例是一位45岁的病态肥胖的西班牙裔女性与过去的反应性呼吸道疾病的病史和胃食管反流病(GERD)门诊治疗的肺诊所用休战恶化气短、干咳的历史。她的症状是阴险的开始,逐步发展到呼吸困难在休息的时候。她否认最近的旅行,生病的联系,主动或被动吸烟,吸入接触动物或其他污染物。生命体征非同凡响的轻度发烧(100.2°F)、呼吸急促的呼吸速率20次/分钟,和外围血氧饱和度92%的室内空气。体检发现粗陶瓷器皿在肺癌领域和数字夜总会。实验室分析是不起眼的,不建议一种传染性或呼吸困难的疾病病因。胸部x光显示飞速膨大肺弥漫性间质浸润。胸部CT扫描(图 3)显示双边noncalcified结节状的透明,最大测量约1厘米大小。肺功能测试显示正常的肺量测定法和肺容积的积极的支气管扩张剂反应和扩散能力预测的80%。6分钟步行试验显示稀释到86%,提高到92%的政府2 L氧气通过鼻插管。一个技术超声心动图(TEE)可视化1.8厘米心房间隔缺损(ASD)间歇分流和右心室轻度扩张。右心导管术是导致边缘型肺动脉高压的平均肺动脉压力25 mmHg,肺毛细血管楔压20毫米汞柱,心输出量、心脏指数7.3 L / min 3.8 L / min / m²,分别。作为她的症状持续恶化,她接受了两个月随访CT扫描,然后在4个月后表示,与持久的双边结节性混浊,严重的大小不变。她最初接受了支气管镜检查电磁导航和transbronchial肺活检不确定的下叶结节的病理分析。胸腔镜手术(大桶)楔活检左肺上叶。病理检查显示淋巴增生旺盛的活性滤泡生发中心主要与小的航空公司。没有形态学或immunophenotypic血液恶性肿瘤(图的证据 4)。流式细胞术研究也是负的。淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)不喜欢只有几个,小的间质灶慢性炎症。没有典型的发现与哮喘有关的变化,如嗜酸性粒细胞,基底膜变厚,或杯状细胞肥大。肺结节性淋巴增生并不赞成,由于存在大量的淋巴结节标本和CT扫描。

滤泡性细支气管炎(神奇动物)是归类为反应性肺淋巴疾病,是一组称为淋巴组织的一部分肺疾病(lpd)。牙龈淋巴滤泡的积累影响细支气管引起支气管树的体系结构的变形,并可能导致阻塞性气道疾病( 3]。

滤泡性细支气管炎分类是基于表示和潜在的系统性疾病的存在与否。二级FB是免疫缺陷综合征患者常见变量等免疫缺陷(CVID)和获得性免疫缺陷综合症(艾滋病),与一些自身免疫性疾病,随着感染活动性肝炎等 军团菌或肺孢子菌肺炎,甚至与其他ILDs [ 3]。特发性FB是罕见的,偶尔发生,通常在中年和老年人,表现为逐渐加重呼吸困难,有时干咳。二次形式可以发生在任何年龄。潜在的障碍的表现通常是明显的肺部症状之前( 4]。

胸部x线摄影通常是正常的但可以展示的证据reticulonodular浸润或飞速膨大肺因困气 5]。小叶中心的结节直径从1到3毫米是最常见的异常高分辨率CT扫描。它可以给树的外观。然而,这也可以证明双边片状磨砂玻璃的透明以及重要困气( 6, 7]。很少,facebook可以呈现为囊性肺疾病,可以与唇相混淆。囊肿的形成被认为是继发于缺血由于血管阻塞,阻塞性细支气管扩张,或细支气管压缩淋巴组织。FB患者肺功能测试通常是特异性的,可以揭示一个正常,限制,阻塞性或混合模式( 3]。

facebook是组织病理学的诊断,需要多个淋巴滤泡生发中心的示范在细支气管壁,以及细支气管管腔的狭窄。从唇分化相对节约的肺泡隔在FB ( 8, 9]。其他功能包括病灶组织肺炎,有时一个管腔内的中性粒细胞浸润[ 10]。

治疗策略包括管理潜在的或相关的疾病,如免疫抑制治疗自身免疫性疾病。开始抗逆转录病毒治疗的艾滋病患者FB显示改善呼吸道症状( 11]。CVID患者,静脉注射免疫球蛋白替代疗法已经被使用,以及免疫疗法与利妥昔单抗和咪唑硫嘌呤好的结果( 12, 13]。不幸的是,治疗特发性FB的选择有限使用糖皮质激素和大环内酯物抗生素有不同反应。他们有了好的结果,当开始在病程早期;然而,没有好的治疗晚期肺疾病。总体预后很好主要神奇动物在中年和老年。患者二级FB一般倾向于做更糟。由于疾病的罕见,没有治疗指南。facebook的发展为先进的肺部疾病与艾滋病有关,尽管适当的免疫抑制如上所述在第一种情况下是特别感兴趣的。据我们所知,这并没有被报道。

肺移植的作用,先进肺病FB不是很好研究。据我们所知,没有肺移植的案例报告从FB先进的肺部疾病。评估应考虑肺移植在FB先进的肺部疾病。facebook已经被认为是一种罕见的肺移植后引起的闭塞性细支气管炎综合征( 14]。

facebook是一个罕见的细支气管疾病,不同的临床和放射学的演讲。这些案件突出这种疾病的不同报告实体。临床医生应该考虑这是微分,尤其是当评估患者感染,炎症和免疫缺陷状态和自身免疫性疾病过程。虽然极为罕见,这是一个已知的囊性肺疾病和应该考虑的原因。总体预后FB是好的。目前,还没有治疗特发性FB指南。治疗基础条件仍然是最主要的次生FB。