类脂性肺炎在1925年首次被Laughlen描述,在一个成人,一个婴儿,和两个孩子后重复吸入鼻咽的油滴( 1]。自那时以来,它已被广泛认可,与许多其他药物,物质,疾病,和曝光。虽然精确的类脂性肺炎发病率数据缺乏,解剖研究报道的发生率[1.0 - -2.5% 2]。类脂性肺炎可分为基于脂质为外生和内生类型的来源。外生型更为普遍和相关的愿望或吸入的脂肪物质,而内生类型通常发生继发性支气管阻塞引起的肿瘤,细菌感染,闭塞性细支气管炎和脂质存储疾病( 3- - - - - - 5]。

ELP的诊断是基于强大的历史接触油脂与愿望的风险和/或吸入,特征放射特性在胸部计算机断层扫描(CT)扫描,和intra-alveolar脂质和lipid-laden巨噬细胞在组织病理学标本。而治疗方案ELP定义糟糕的,高度怀疑的心理指标和早期诊断可以阻止疾病的进展通过避免进一步暴露,允许适当和及时的支持性护理。

一名63岁的日本妇女被称为肺诊所评估她的间质性肺病的最初诊断为特发性肺纤维化(IPF)。她没有吸烟史、慢性肺病、或呼吸道感染。她抱怨干咳了两个月,主要是在夜间,偶尔她从睡梦中醒来。相关症状包括温和的声音沙哑的声音在清晨,消化不良,胃食管反流病(GERD)的轻微症状。她没有相关症状,肌痛,关节痛,呼吸困难或皮疹和否认历史,胸痛、发烧、发冷、减肥或盗汗。她过去病史是重要的1型糖尿病诊断的童年,血脂异常,胆石病。她的药物包括皮下胰岛素短期胰岛素治疗和日常行动长期代理。她出生和成长在东京和移民到美国,在那里她一直生活在过去的30年里,没有生病的最近联系人或旅行的历史,没有慢性疾病的家族史。她是经理的日本料理餐厅,专门从事桌面“铁板烧/烤肉炉”烹饪,她也当过厨师在过去25年。

身体检查,没有任何证据表明呼吸窘迫,血压120/74毫米汞柱,脉搏70,呼吸速率16日室内空气和氧饱和度96%。呼吸音是平等的双边与精细陶瓷器皿在两肺基地和没有喘息。剩下她的身体检查是正常的。胸部x光片(图 1显示两国的中下游肺区零零碎碎,网状的透明。肺功能测试揭示了重要的限制:用力肺活量(FVC): 1.17升,预计的36%,在1秒用力呼气量(FEV1): 0.98升,预计的40%,(FEV1 / FVC) 84年,肺活量(TLC): 58%的预测,并为一氧化碳扩散肺活量(DLCO)显著降低,预计的53%。胸部CT扫描显示双边支气管旁,下叶的磨砂玻璃的透明与肺纤维化(图的证据 2)。

鉴别诊断包括慢性愿望相关的间质性肺病(ILD),非特异性间质性肺炎(NSIP)、特发性或继发于潜在的结缔组织疾病,慢性嗜酸性肺炎、和IPF。考虑到支气管旁的炎症变化对CT扫描,过敏性肺炎(HP)和结节病也考虑微分以及其他类型的肉芽肿性肺部疾病如肉芽肿病与polyangiitis (GPA)。

自身免疫性和结缔组织疾病的实验室检查是负面的。红细胞沉降率(ESR)、c反应蛋白(CRP)、过敏性肺炎面板都在正常范围内。支气管镜检查是进行支气管肺泡灌洗(BAL)和transbronchial肺活检。没有可见的气道病理,BAL液体有一个总白细胞(WBC)计数121个细胞/毫米³中性粒细胞优势(94%),淋巴细胞计数较低(2%),和嗜酸性粒细胞计数升高(4%)。BAL流体是负面的空军基地和细菌或真菌病原体和没有发现恶性细胞。被视为nondiagnostic Transbronchial肺活检样本。

视频辅助外科肺活检进行从右边下叶(图 3)和显示慢性间质炎症组成的致密bronchocentric lymphoplasmacytic与含胆固醇结晶和多核巨细胞浸润intra-alveolar lipid-laden巨噬细胞。在多个领域,航空公司周围的浸润形成真皮及总量,生发中心结构和明显的间质纤维化。基于上述的临床病史和影像学和病理特征,诊断为ELP是归因于她的沉重和反复接触桌面火焰的雾化吸入的脂质,这是她每天烹饪性能在过去25年。

病人被要求避免进一步暴露在铁板烧/烤肉炉烧烤烟雾和火焰。她收到了强的松20毫克每日两个月,每天两次质子泵抑制剂与GERD预防措施。八个月后重复成像显示轻度改善CT扫描上的磨砂玻璃的透明,反复肺功能测试有一个持久的限制性的模式,然而DLCO显著提高了12%(从53 - 65%的预测)。

外生类脂性肺炎(ELP)是一种罕见的肺炎引起的脂肪物质的吸入或愿望。它的特点是一种慢性外国体形反应到吸入外源性脂滴在组织学标本。ELP报道了愿望的各种各样的含脂类物质,如凡士林、矿物油泻药、油性鼻滴,牛奶、罂粟籽油和蛋黄。它也被描述在红皮病型银屑病的患者长期面部应用凡士林油,甚至过度使用唇膏和味唇彩( 3, 4]。

由于脂质浮在表面的胃液体,石油为基础的药物或食品摄入可能进入呼吸道由于胃内容物返流和愿望。因此增加ELP的风险的因素包括极端的年龄、咽和食管的结构异常(例如,泽克的憩室,食管裂孔疝,和失弛缓性),精神疾病,复发性意识丧失,神经肌肉疾病会引起吞咽功能障碍和/或影响咳嗽反射( 6]。

职业暴露可能导致ELP通过吸入损伤包括暴露石蜡,石蜡液滴等发布的机器在纸板陶器工厂,使用喷漆,塑料生产工厂和清洁的新车石蜡保护。

火人的肺炎和柴油虹吸的肺是两个最近描述了职业暴露,被认为是ELP的不寻常的原因之一。火人的肺炎,pyrofluids使用“火人”(演员吐火)。Kerdan石油衍生品和最常见的pyrofluid表演者使用。它的特点是降低粘度和能力迅速弥漫在整个支气管树。损伤的机制被认为发生火焰吹之后,脾气暴躁的人需要深吸气,Kerdan留在可以吸气口( 7- - - - - - 10]。柴油虹吸的肺是一种碳氢化合物肺炎中描述个人转让或者窃取汽车使用的汽油管或软管,负面个体吸引液体吸入力,常常吸引少量进入气道和肺,“或许加剧了匆忙的时刻!”,引发类似的炎性肺反应引起的石油碳氢化合物( 11- - - - - - 14]。

几乎50%的ELP患者无症状。在许多情况下,这种疾病是偶然发现,在常规胸部成像。也非特异性症状(胸痛、呼吸困难、咳嗽或发烧)和不同暴露的持续时间和石油吸气的数量和质量 15]。

ELP的影像学表现特点胸部高分辨率CT (HRCT)可以概括为三大类:(1)肺泡填充(磨砂玻璃模式)有或没有疯狂的铺平,经常与胸膜下抽出,(2)consolidative肺损伤与自发的血管造影签署unenhanced HRCT(肺血管可能自发可见实质的领域内填充没有IV对比),和(3)低密度肺整合(30 150−−Hounsfield单位)在bronchocentric分布( 16- - - - - - 18]。

在组织病理学上,ELP的存在证实了巨细胞肉芽肿,bronchocentric慢性肺泡间质炎症和肺泡巨噬细胞的胆固醇结晶(液泡),类似于我们的病人的病理结果。

BAL患者的评估可能是有用的疑似ELP lipid-laden巨噬细胞在细胞学评价与诊断相一致。然而,可能出现假阴性的结果,发现非特异性( 19]。轻微的增加,嗜酸性粒细胞数量可能会增加落下帷幕的特异性诊断ELP [ 14, 20.)也出现在我们的病人,尽管其他特征BAL发现的缺失。

ELP的诊断是基于三个重要元素,(1)的历史接触油、愿望和/或吸入的风险,(2)影像学检查特点,和(3)的存在在痰lipid-laden巨噬细胞,平衡分析,或组织病理学标本。

在美国,餐厅服务铁板烧菜通常被错误地称为“木炭火盆烤架。“现代铁板烧烤架通常propane-heated平面烤架,广泛用于烹饪食物在食客面前。这些通常混淆烤肉炉烧烤架,木炭或燃气火焰,是用一个开放的格栅设计。

铁板烧牛排餐厅继续链一个重视厨师为食客表演一个节目。厨师可能兼顾用具,把一个鸡蛋用抹刀在空气和分裂,或安排洋葱圈fire-shooting火山。创建一个火焰或火山,谷物酒精经常使用类似于伏特加。添加了酒精油点燃火山的顶部或火焰和燃烧石油维持它。

我们怀疑每天重复曝光,靠近石油持续的火焰在一个桌面厨师表面,可以使厨师和员工吸入脂质损伤导致ELP,据报道与其他类似的职业暴露。问题可能加剧在缺乏足够的通风。虽然是一个不寻常的慢性肺疾病,它可以产生严重的炎症性肺炎可以进步不可逆肺纤维化,见我们的病人。

第一步ELP的治疗是防止持续接触并提供支持性护理。治疗胃内容物或食物渴望的潜在风险因素是必要的,尤其是当损伤的机理并不直接吸入的类型。全身性类固醇被用来减缓炎症反应但只是由零星的病例报告( 21, 22]。类固醇可能会被扣留,除非肺损伤是严重的和正在进行的,所展示的活检标本和/或磨砂玻璃的透明的程度在胸部CT。全部或部分影响肺灌洗与乳化液体也被用于良好的结果在严重的情况下( 23- - - - - - 27]。

铁板烧/木炭火盆肺炎是一种外生类脂性肺炎,可以触发雾化吸入的脂质,当点燃酒精和植物油的混合创造惊人的火焰和火山在餐馆与桌面烹饪表演。这种损伤可能是更容易发生经过几十年的关闭和重复曝光,可能导致进步的间质性肺病与肺纤维化。