消失肺综合征(VLS)是一种罕见的和独特的临床综合症,通常会影响年轻人。VLS导致严重的进行性呼吸困难和特点是广泛的,不对称的,主要外围,上部叶巨大肺大泡。病例报告表明大麻使用的添加剂作用的发展这种疾病在年轻男性吸烟者。在此,我们报告一例65岁的拉美裔男性之前被诊断患有严重的肺气肿和获得性免疫缺陷综合症(艾滋病),静脉注射海洛因的历史使用大麻和主动吸烟的人提出了应急部门严重进步气短他被发现有多个大型胸膜下印玺占据三分之一以上的半胸,胸部电脑断层摄影术(CT),消失肺综合征的特征。病人机械通风,后来发明了一种气胸要求胸管放置并为手术bullectomy转诊。外科bullectomy显示高成功率在缓解衰弱的症状和预防这种罕见综合症的威胁生命的并发症。这种情况下进一步强调的重要性认识VLS患者严重的肺气肿和沉重的大麻吸烟。
消失肺综合征,也称为巨型大疱的肺气肿对(GBE)是一种罕见综合症在1937年首次被伯克(
我们报告一例65岁男性患有肺气肿3年结束阶段,艾滋病,沉重的大麻吸烟的历史。他提出了医院的急性呼吸窘迫与多个大型外围胸部CT符合肺大泡消失肺综合征。
65岁高龄的西班牙裔男性被送到急诊室由于严重气短。气短开始大约一个星期之前表示,随着时间的推移逐步恶化。到达急诊室的病人血氧过低的严重的呼吸窘迫,以最小的双边呼吸音听诊和氧饱和度为88%。
他过去病史的严重慢性阻塞性肺疾病(COPD),处理家里氧气在过去的一年,艾滋病了17年的历史,接受抗逆转录病毒药物,(去年记录HIV RNA负载14070册/毫米3和一个光盘4数到285 /毫米3)。静脉注射海洛因的历史,他戒烟6年前,活跃的沉重的大麻吸烟每天过去20年来,没有烟草使用的历史。
在体检病人插管机械通风,减少双边呼吸音和最小胸壁扩张。动脉血气分析显示,呼吸性酸中毒和没有其他实验室异常。血清antineutrophil抗体(ANA)是否定的;血清血管紧张素转换酶(ACE)和α1 antitrypsine处于正常水平。胸部x光显示恶性通货膨胀增加光亮在双边上部叶(图
前后的x射线胸透后气管导管位置显示与多个领域的飞速膨大的肺hyperlucency左侧肺基地和左顶点,包围着一层薄薄的线性划分(箭头)。
胸部CT冠状视图显示双边肺大泡三分之一以上的半胸。
胸部CT轴向视图显示双边上叶(a)和下叶(b)印玺压缩周围相对正常肺实质。
住院期间,在机械通气,病人开发张力性气胸二级大泡破裂,需要胸管放置。他后来被称为外科bullectomy。
大泡被描述为充气空间超过1厘米大小的壁厚小于1毫米。大泡形成邻近地区paraseptal肺气肿合并,因此通常胸膜下的分布(
最初假设大泡的形成是由于“球阀机制”中,气体进入病变但不能逃脱。新证据基础上的测量管腔内的垂饰的压力,然而,表明有负面intrabullous压力,类似于胸腔的压力,因此优先通风在灵感,和弹性反冲出现困气的巨大损失。大疱和肺泡之间的梯度空间提供了一个解释的放射学和压缩处理观察肺组织立即毗邻大疱(
几个风险因素描述了VLS在文学的发展,包括吸烟、大麻吸烟(
大麻如何引起如此严重的大疱的疾病还不清楚。假设,大麻烟的吸入方法可能会导致显著的气压性创伤。大麻烟民倾向于更深层的呼吸和雇佣了4倍的技术超过吸烟者,吸气量增加近70%。当这个吸烟的做法是结合缺乏过滤技巧大麻烟,它会导致更大的四倍的焦油和增加了五次大的碳氧血红蛋白每吸一支烟(
艾滋病毒感染也有增加患肺气肿相比对照组(分别为15%和1%,分别地。),研究显示加速发展对肺气肿在HIV阳性的人吸烟
消失肺综合征的影像学标准定义的存在在一个或两个大泡上叶,占领至少三分之一的半胸,压缩周围的正常肺实质。斯特恩等人描述了CT发现巨大的大疱的肺气肿,其中包括多个大型印玺,范围从1到20厘米直径没有一个占主导地位的巨型大疱(
VLS的主要并发症是气胸,典型表现为急性恶化的历史与胸痛呼吸功能相关。当诊断胸部x线摄影是不确定的,胸部CT推荐(
VLS通常是手术切除的治疗大泡,特别是当病人症状或气胸。开胸手术选项包括标准和胸腔镜手术,没有明显的差异之间的结果一个程序,另一个(
这种情况下强调的重要性认识VLS患者沉重的大麻吸烟史,目前发现的严重和非典型肺气肿成像研究,作为外科bullectomy成为重要的治疗选择,防止这种罕见综合症的威胁生命的并发症。
作者指定的调查是在没有进行任何相关的利益冲突。