肺部并发症在系统性红斑狼疮(SLE)可以发生在50 - 70%的受感染者的过程中他们的疾病 1- - - - - - 3]。肺的光谱表现包括胸膜炎、肺间质疾病、急性红斑狼疮肺炎、弥漫性肺泡出血、肺栓塞(通常与antiphospholipid综合症),肺动脉高压,血管炎,减少肺综合征、肺结节、闭塞性细支气管炎,感染,和横隔膜的弱点 1, 4, 5]。最常见的是胸膜炎,可以与胸膜腔积液( 4]。弥漫性肺泡出血是一种罕见但灾难性的表现与高死亡率。尽管大刀被复杂化胶原血管疾病,它是一种罕见的发生 1, 6]。在疾病的疾病,它最常发生在系统性红斑狼疮患者和系统性血管炎( 7]。活跃的狼疮肾炎和低白蛋白血症是一个主要的风险因素。肺泡出血可能发生尽管目前使用糖皮质激素和免疫抑制疗法进行治疗。控制不佳的患者疾病可以有反复发作的大刀( 1]。

一个23岁的拉美裔男性面对5天呼吸急促和胸痛。胸痛是胸骨后的8/10,刺伤,常数,位置,可再生的深吸气,辐射左侧胸部和左肩,松了口气有点向前坐和正直。他的身体疼痛的病人也恶化同样的时间。病人的病史是重要的系统性红斑狼疮诊断6年前,Henoch-Schonlein紫癜,第三类肾炎,贫血,antiphospholipid综合症、风湿性关节炎和他没有服用药物(强的松、羟氯喹和霉酚酸酯)两年来由于体重增加的副作用和抑郁。

对称的物理考试是值得注意的肿胀与多个瘀斑、瘀点,上、下肢关节滑膜炎的温柔,没有证据,和清晰的肺部无鼾音/喘息/陶瓷器皿。没有注意到胸膜、心包摩擦音。入院时,病人的血红蛋白为10.4 g / dL,比容29.5%,白细胞计数3100细胞/毫米³包子40 mg / dL,肌酐1.6 mg / dL,尿蛋白排泄2.4克/天。实验室发现双链DNA效价升高在> 320补充较低;C3是31毫克/分升(标准参考价值50 - 180 mg / dL),和C4 3 mg / dL(标准参考价值10-40 mg / dL)。其他的实验室检查是在正常范围内。胸片显示没有浸润间质标记(图稍微有所增加 1)。静脉注射甲基强的松龙20毫克每八小时,羟氯喹200毫克每日两次启动了系统性红斑狼疮耀斑。

病人症状的改善与上述治疗,但是在第五天的住院,他的温度38.2摄氏度的多个事件与之搭配的咳血氧饱和度下降,也越来越糟。CT胸腔与对比显示弥漫性肺泡透明在中央,perihilar分布(图 2)。病人插管,放在机械通气,并进行纤维支气管镜。肺泡出血被确认为出血的来源;标本进行支气管肺泡灌洗、空军基地文化和细胞学。甲基强的松龙是增加到每日500毫克;广谱抗菌素的报道开始直到文化的结果。一剂静脉注射环磷酰胺700毫克。

病人仍无热的,血液流动稳定,成功脱离呼吸机支持后3天。没有发生进一步的咳血;他血红蛋白保持稳定在8.4 g / dL和不需要输血血液及血制品。患者的肌酐提高到0.8 mg / dL。文化从血液、痰和支气管肺泡灌洗仍然是负的,所以抗生素是降低的。胸部x光显示解决浸润。肾活检显示第四类狼疮肾炎。病人对他的疾病,建议强调合规和出院医学地板与后续在诊所。

系统性红斑狼疮是主要生育妇女的疾病;典型诊断年龄15至45年。系统性红斑狼疮的女性对男性比率是9:1,而对于发展的大刀系统性红斑狼疮女性对男性比率大约是6:1 ( 5]。对系统性红斑狼疮哒仍然罕见但致命的并发症。它是一个少见的并发症估计从<群红斑狼疮患者的2 - 5.4%,占1.5 - 3.7%的住院由于系统性红斑狼疮 4, 7- - - - - - 9]。大刀发病的平均年龄大约是30年。大刀往往发生在疾病的早期;在大多数研究中,平均持续时间系统性红斑狼疮介于1.8和4.5之间多年前第一集( 1, 8, 9]。案例系列哒时间是介于2和7天21天( 1]。大刀通常发生在患者建立系统性红斑狼疮的诊断;然而,病例报告,大刀是最初的系统性红斑狼疮( 10, 11]。

生存在不同的情况下有明显变化系列报道,23日至92%的死亡率的报道。死亡率的时间间隔1980 - 1989,1990 - 1999,和2000 - 2009年分别为81.2%,57.2%,和35.1%,分别为( 4]。改善生存可能与早期诊断,积极治疗,使用广谱抗生素,呼吸机的支持措施,更好的管理支持。

因为哒是一种罕见的并发症,很少有研究已经出版,致病机制系统性红斑狼疮的大刀不完全理解。拟议的机制包括免疫介导的损伤小血管和肺泡空间。组织病理学描述了三种不同的模式:乏味的肺出血、肺毛细管炎和弥漫性肺泡损伤( 5, 7, 12- - - - - - 16]。大多数情况下与平淡出血没有任何变化的血管炎,间质炎症或感染;然而,一些最近的系列显示肺毛细管炎的发病率增加( 1, 14, 17, 18]。

咯血的患者呈现“经典三”,食用后24 - 48小时内血红蛋白快速下跌,新肺泡或间质浸润应该高度怀疑哒。咳血是然而变量并不是可靠的、现在最初只有一半的情况下( 1, 4, 7]。发热、呼吸困难、咳嗽、胸痛和胸腔积液也通常与大刀有关。最常见的肺外表现是肾的参与,通常类III或IV肾炎( 1, 7]。此外,风险增加的大刀已经报道积极的肾脏疾病,特别是当表现为肾病综合征( 4]。血清高滴度的anti-dsDNA hypocomplementemia,贫血常常指出[ 1, 7, 9]。不同程度的血氧不足的结果ventilation-perfusion异常产生的大刀。连续测量一氧化碳扩散能力(DLCO)被认为是敏感的标志活跃肺泡出血[ 7]。放射检查急性弥漫性肺泡浸润,通常perihilar或与保留的顶端和基部的外围,是指出 1, 7- - - - - - 10, 17- - - - - - 19]。高分辨率胸部x线摄影有限使用,但被认为是优于胸片( 20.]。如果怀疑是大刀,通常支气管镜检查证实诊断;顺序支气管肺泡灌洗样本相同的位置与红细胞计数增加被认为是诊断( 21]。亚急性情况下,量化评分等方法BAL hemosiderin-laden巨噬细胞的液体或增加红细胞计数顺序整除BAL流体可能是有用的。含铁血黄素,血红蛋白降解的产物,出现出血(至少48小时后 22, 23]。

前瞻性研究缺乏控制,所以优化管理治疗哒尚未建立。糖皮质激素是治疗的支柱。使用口服强的松治疗在过去与高死亡率相关。这促使大剂量静脉注射脉冲皮质类固醇的引入,但由于缺乏数据,没有准则的最佳剂量和治疗持续时间。“脉冲”的标准剂量甲基强的松龙作为初始治疗是连续3天,每天1克减少到1 - 2毫克/公斤/天,第四天,和改用口服强的松在未来几天 7- - - - - - 9]。额外的辅助免疫抑制药物可以同时开始在危重患者或缺乏应对类固醇。用环磷酰胺与更好的生存在我们的例子中( 17, 19]。然而,一些病例分析报告使用环磷酰胺时更高的死亡率。在一些研究中,结合脉冲甲基强的松龙和环磷酰胺与增加存活率( 17, 24]。血浆置换在SLE-associated肺泡出血还没有被证明是有效等其他自身免疫引起肺出血肾炎综合症和一些vasculitis-related肺出血。即使它没有改善生存研究萨莫拉et al .,血浆置换法被认为是有效的在许多情况下,可以添加高剂量类固醇及环磷酰胺反应不足时( 25- - - - - - 27]。

支持措施必须建立在管理。抗生素,及时关闭血流动力学监测、血液产品管理,应该使用机械通气时表示( 7, 9, 28, 29日]。

b细胞耗竭治疗已经显示出可喜的成果管理的系统性红斑狼疮( 24, 30.- - - - - - 32]。当前可用的数据支持其使用大刀是有限的,应该探索。一个病例报告发表在德国文档响应利妥昔单抗治疗后患者复发的大刀在10天内第一集;成功治疗的情况下使用时的初始联合治疗报道( 18, 33),而一系列案例看使用在系统性红斑狼疮患者死亡3报道哒人使用利妥昔单抗( 34]。在两个不同系列的八个病人,肺管理人类重组活化因子VIIa在肺泡出血有效止血,减少氧的要求( 35, 36]。病人的系列都没有SLE-related出血,但这个选项可以被认为是达到止血当其他治疗方法失败了。

病人在我们的案例中出现相对常见的投诉和临床的迅速恶化。有一个大范围的肺部表现发生在系统性红斑狼疮。这种情况下强调即使哒系统性红斑狼疮是一种罕见的并发症,它应该被认为是在系统性红斑狼疮患者的鉴别诊断与任何肺投诉。这是至关重要的大刀必须分化从帽(灾难性antiphospholipid Asherson综合征)的治疗是不同的,因为和早期积极的管理会导致一个有利的结果。以及建立疗法,利用b细胞耗竭疗法,VIIa因素,血浆置换/等离子交换显示承诺的好处,应该看着未来。