特发性间质性肺炎(IIP)被定义为一组慢性,渐进扩散的实质与不明原因肺部疾病,表现为炎症细胞间质间的扩张,和潜在的发展在许多情况下,肺纤维化。总的来说,IIP团队分为7个不同groups-idiopathic肺纤维化(IPF),非特异性间质性肺炎(NSIP),呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD),脱皮的间质性肺炎(浸)、急性间质性肺炎(AIP)、不明原因引起的肺炎(COP),组织和淋巴间质性肺炎(LIP) ( 1, 2),其中主要IPF通常发生在老年人,和限制肺是最常见的形式( 3]。然而,AIP,也称为Hamman-Rich综合症,虽然显示预后很差,罕见的发病率,仍然不熟悉的医生。在这个报告中,我们提出一个案件的中年人与AIPwho女性,虽然处理物理和药物治疗,仍然显示快速进步的病理生理的过程,并最终死于呼吸衰竭。

一位51岁的女人,不抽烟的人,没有基础疾病,没有可疑的病历住院进一步引起咳嗽的症状,咳痰,进行性呼吸困难。胸片和一个月前胸腔HRCT显示增加肺的标记与磨砂玻璃阴影地区的双边和不完整的。一个贫穷的应对短期广谱抗生素是体现。只有前一个月她又住院,她变得几乎丧失,呼吸急促和运动耐量下降到几英尺走一次。

血压113/69毫米汞柱,心率119次/分,呼吸率> 30次/分钟,血氧饱和度93%的高流量氧气(10 L / min)通过鼻插管在休息,她正要稀释到88%后最小的努力。温度是正常的。体检发现揭示了一个独特的呼吸窘迫,正面的三个萧条迹象,发绀。肺检查结果显示显著降低呼吸声音和扩散维可牢罗音。没有欣赏充满或喘息。心脏检查发现规律的节奏,没有疾驰,或水肿。没有皮疹、关节畸形、肝脾肿大、淋巴结病。

血气分析显示Po₂8.54 KPa, Pco₂FiO 4.9 KPa, pH值7.421₂/ PaO₂= 120。白细胞和血红蛋白在正常范围之内。NEU % 74.1%略增加。抽血检查包括安娜、Sm、UI-NRnp Jo-1, sci - 70, SSA,单边带,P-ANCA,射频,C-ANCA,和艾滋病都是负面的。心电图显示窦性心动过速。胸部x线摄影图所示 1。胸部CT扫描(图 2)显示区域的磨砂玻璃衰减和整合两国她的肺部伴随着牵引支气管扩张基地。

支气管镜检查执行结果建议缺乏微生物感染或肿瘤细胞和嗜酸性粒细胞计数是正常的。细胞学和文化结果分枝杆菌、真菌和细菌都是负面的。BAL流体测试结果为巨细胞病毒、衣原体、军团菌、单纯疱疹病毒、呼吸道合胞体病毒也是消极的。Transbronchial肺活检(TBLB)显示轻微的炎症和纤维组织。

该患者使用高浓度氧气疗法,广谱抗生素治疗,静脉应用甲基强的松龙(80毫克/天)与无创通气(Bi-PAP)是人机中和2小时后终止。但所有的治疗都是寻常。呼吸困难是第四天以来日益加剧导纳去医院。氧合指数跌至99.9毫米汞柱。基于她被诊断为AIP临床和放射特性。气管切开术相关需要机械通气和甲基强的松龙冲击疗法(500毫克/天,连续三天)管理。然而,不可逆转的恶化术后进一步氧化指数下跌到32.5毫米汞柱和血压恶化,因为它下降到90/60毫米汞柱。她最终到期由于呼吸衰竭的第七天。经皮肺活检进行幻灯片(图 3)显示弥漫性肺泡损伤(爸爸)与透明膜形成,肺间质水肿,和不成熟的胶原蛋白水肿,焦II型pneumocyte增生也可见。

急性间质性肺炎,这发生在一个广泛的年龄,用近似是一个50岁, 4)早期的特征与宪法病毒性上呼吸道感染症状,很快出现呼吸衰竭在几天,几周内。Hamman-Rich综合症的代名词,证明没有性优势与吸烟或相关性和倾向于发生在病人没有既存的肺部疾病。显示限制性肺功能测试模式,减少扩散能力( 1, 2]。支气管肺泡灌洗液含有的血红细胞数量增加,中性粒细胞和淋巴细胞。它有一个严重的预后与> 2个月死亡率50%,尽管在密集的医疗护理。

由于缺乏普遍接受的诊断方法的准确性,诊断应完成多学科讨论位肺脏,放射科医生和病理学家iip的诊断经验( 5]。一般来说,建议标准AIP包括不明原因的呼吸困难在2个月内的恶化;HRCT显示弥漫性双边射线浸润的证据;清洁的历史胸片;或增生性弥漫性肺泡损伤肺组织活检;没有任何已知的煽动事件或诱发条件,例如,但可能以外,感染、系统性炎症反应综合征,环境或有毒的暴露,结缔组织疾病,和之前的间质性肺疾病( 6]。

从历史上看,每年的经典模式显示弥漫性肺泡损伤。爸爸,不过,也可以发现在一些其他疾病,如急性过敏性肺炎、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)、结缔组织疾病、药物引起的肺部疾病,感染、吸入剂、毒素,以及急性恶化的间质性肺炎纤维化(AE-IPF) [ 7]。因此,每年仅根据组织学的诊断显然是过于武断和仔细评估替代包含并存病的病因,药物使用,职业/环境卫生和家庭历史是至关重要的。和顶部,体检、生理测试和实验室评价血清学的自身免疫抗体等执行为了区分AIP结缔组织疾病(尤其是年轻女性)和感染。

特别重要的是评估患者彻底可能ARDS和AE-IPF,因为这类患者可能模仿AIP。尽管不仅临床表现,但是爸爸的组织学特性ARDS类似AIP,自发病的AIP相比,( 4必须出现在ARDS)不可或缺的原因。同时,纤维化在每年都有其特点与最小活跃和增生性胶原的沉积。然而,一些研究人员提出AIP的可能原因或亚型ARDS的高相似性,仍然是有争议的 8, 9]。AE-IPF同时,特点是快速恶化过程中任何时候,这不是继发于感染,肺栓塞,或心脏衰竭 10, 11),是一种急性侮辱之上,为肺底层的摘要。简而言之,不同的病因和HRCT特征从AE-IPF antidiastole AIP的临界点。

关于组织学的重要作用AIP诊断、肺活检的取得是一个相结合的问题。尽管transbronchial活检标本,在某种程度上,可能导致IIP的诊断( 12],敏感性、特异性、切片质量、数量和位置的这种方法诊断远非令人满意( 13, 14]。此外,AIP患者行外科肺活检术的风险可能超过它的好处建立一个安全诊断严重的生理障碍。在我们的例子中,缺乏直接证据支持通过transbronchial活检标本的诊断AIP延迟了类固醇脉冲疗法可能导致死亡的最终结果。然而,相比之下,我们病人的严重疾病本身也剥夺了她的宽容任何外科肺活检。因此,最后的决定关于是否要追求个人必须根据外科肺活检术。

胸部x线摄影的特点从我们的病人符合典型的AIP表象:进步,patchy-distributed但不限于空间整合和毛玻璃衰减在双边肺通常广泛地涉及到中期x射线和较低的区域,与肺容积减少。HRCT扫描显示双边和片状毛玻璃衰减明显胸膜下或中央,导致地理外观保存地区肺小叶的 1, 2]。依赖地区整合,最常见的肺在缺乏牵引力支气管扩张的情况下,提供了一个潜在的纤维化早期影像学线索( 15]。Intralobar线性混浊和胸膜下蜂窝后可以看到在少数情况下的持续时间过程持续了一个多月。后,牵引支气管扩张和建筑变形,可能会增加疾病的持续时间( 16)是常见的发现病人的成像在组织阶段的疾病。同时,囊肿和其他朗讯地区肺癌晚期的AIP越来越普遍。在报告的情况下,HRCT显示肺浸润和磨砂玻璃扩散衰减地理外观,整合相关牵引支气管扩张,自信地融入了后阶段AIP的特性。后期应该是另一个因素,使病理过程不可逆即使治疗类固醇脉冲疗法。

除了支持性护理包括补充氧气和机械通风,使用静脉注射糖皮质激素治疗AIP被认为是有益的,( 6)尽管缺乏令人信服的支持( 17]。更不用说免疫抑制治疗和肺移植。一般来说,位肺脏已经达成共识,早期干预与更高的存活率。

虽然我们不能做很多工作来帮助患者AIP的生存,我们仍然有一些令人鼓舞的进展:使用循证医学在疾病管理制定建议,蓬勃发展的肺移植治疗严重AIP患者,建立肺康复,IIP用于识别的各种分子生物标志物的诊断、预测敏感性,预后和药物效率( 18]。然而,这些航领域重大努力超越,很明显,足够超越任何单一中心的能力。因此,一种AIP财团由临床医生、工业、病人倡导组织,和科学界应该组织旨在对航赢得这场战争。最后,对于临床医生,他们应该及时更新信息。了解更多,更多的生存。