73岁的亚洲人是住院的两个月的历史进步呼吸困难和缺乏咳血。他否认发烧、体重减轻、盗汗。他有糖尿病、高血压、冠状动脉疾病和有3个船搭桥一年之前。六个月前表示他被诊断为头皮血管肉瘤,宽接受当地切除局部辐射紧随其后。他也有优质的膀胱移行细胞癌诊断在同一时间。他是一个50-pack-year烟民。他是一个农民,他有多年生活在中美洲在1980年代和频繁访问南亚。

他的房间空气氧饱和度为91%。他的体格检查是正常的,除了减少呼吸音在左基地和陶瓷器皿在正确的基础。没有皮肤损伤。血细胞计数和化学都是正常的。一个胸部x光显示新左派支持胸腔积液(图 1)。胸部CT显示中等大小的左胸腔积液和大量薄壁囊性主要病变在肺这是六个月前相比,新CT扫描(图 2)。血清ANA、类风湿因子、c-ANCA p-ANCA,艾滋病毒血清学阴性。胸腔穿刺术显示serosanguinous液体葡萄糖为87 mg / dL,蛋白质3.8 g / dL, LDH的381 U / L(血清蛋白6.4 g / dL和LDH 437 U / L),和462 /白细胞 μL 94%的嗜酸性粒细胞。在两次胸水细胞学阴性恶性肿瘤。正确的下叶支气管镜检查与transbronchial活检显示非特异性间质性肺炎和偶尔的嗜酸性粒细胞。的胸部CT扫描获得3周后显示显著增加胆囊病变的大小和数量。透露一些病变的病人接受医疗胸腔镜胸膜壁层(图 3)。壁胸膜病变的胸腔镜活检显示多形性细胞丰富的苍白的细胞质,细胞核浓染,和丰富的有丝分裂的人物。这些细胞是CD 31和CD 34 calretinin正面和负面,细胞角蛋白,CEA(癌胚抗原),TTF1(甲状腺转录因子)和EMA(上皮膜抗原)(图 4)。最终的诊断转移性血管肉瘤。形态与他之前头皮肿瘤。

血管肉瘤是一种罕见的但高度恶性肿瘤引起的血管内皮细胞。他们是极其罕见的,占所有肉瘤(的不到2% 1]。血管肉瘤影响每一个器官,但最常发生的心脏,肝脏,乳房,和皮肤包括头皮。这些肿瘤分为4类:皮肤血管肉瘤没有淋巴水肿,皮肤的血管肉瘤与淋巴水肿,乳房的血管肉瘤、血管肉瘤的软组织( 2]。他们有一个男性偏好和一般影响老年人。虽然主肺或胸膜血管肉瘤是极其罕见的不足10人报告的病例中,肺癌是最常见的一个网站的转移。其他网站包括肝脏和淋巴结( 3]。转移性肺血管肉瘤最常源于头皮和脸部。回顾日本解剖95例血管肉瘤病例的数据显示,头皮的主站点几乎35%的病例。在本系列中血管肉瘤来自头皮经常出现气胸,血胸,或肺不张。气胸只是指出与头皮血管肉瘤相比nonscalp血管肉瘤( 4]。相信从头皮血管肉瘤转移到胸膜下或胸膜表面,随后经过坏死导致气胸。很少患者可以出现自发性血胸或出血性胸腔积液;他们中的大多数是两国 2, 5]。胸水细胞学很少诊断;然而,如果存在恶性肿瘤细胞,采用免疫分析内皮标记CD 31日CD 34,血管性血友病因子相关抗原(VIII-RA) Ulex europaeusagglutinin-1 (UEA-1)可以证实血管肉瘤的诊断 6, 7]。这是推测,患者出现血胸由于转移性胸膜出血血管肉瘤或由于外围肺转移焦点到胸膜破裂空间( 2]。病人血胸有极其不良预后。他们中的大多数在几个月的死亡诊断。

有罕见的案例报告患者呈现薄壁肺囊肿,发展和扩大在几个月 8]。这些囊肿破裂导致气胸。认为这些囊性损伤发生的小型航空公司由肿瘤引起的局部阻塞球阀效果和合成肺泡的恶性通货膨胀。

血管肉瘤的临床表现与肺癌转移包括呼吸困难、咳嗽、胸痛、咯血( 1]。患者通常无症状,异常是顺便指出在胸部。胸片和CT扫描转移性肺血管肉瘤可呈现弥漫性肺泡浸润符合肺出血、自发性气胸、胸腔积液、薄壁囊性空腔,结节样病变( 3]。转移性肺血管肉瘤患者有一个极其不良预后。没有有效的治疗,大多数病人在几个月的死亡诊断。

组织学上,肿瘤细胞多形性与丰富的苍白的细胞质,细胞核浓染,和丰富的有丝分裂的人物。这些细胞通常安排形成肿瘤血管通道。可以类似的组织病理学在卡波西氏肉瘤,肺毛细血管hemangiomatosis和转移性梭形细胞癌,免疫组织化学可以帮助证实血管肉瘤的诊断。肿瘤细胞通常为波形蛋白阳性,内皮标记CD 31日CD 34,血管性血友病因子相关抗原(VIII-RA),和 Ulex europaeusagglutinin-1 (UEA-1)。他们是消极的上皮细胞(细胞角蛋白)和间皮的标记(calretinin) [ 3]。

我们相信,在我们的病人胆囊病变的结果转移存款的肺实质。我们的病人成功地接受了滑石在医学胸腔镜撒粉法。他出院回家与肿瘤学跟进。然而,他的整体状况继续恶化,他死后不到一个月的诊断。

总之,血管肉瘤是一种罕见的但高度恶性血管内皮瘤,通常转移到肺。它可以将迅速扩大囊性肺损伤和胸腔积液。免疫组织化学可以帮助确诊。