杆状的肿瘤是一种罕见的肿瘤,第一次被发现是在肾脏。在过去的几年里,研究表明,它也可以发生在中枢神经系统(脑和脊髓)以及肾脏以外的其他地点如肝脏、肌肉、心脏、肺、软组织和皮肤。如果肾脏肿瘤,它被称为“杆状的肿瘤的肾脏(RTK)”,如果是在大脑或脊髓,它被称为“中枢神经系统非典型畸形/杆状的肿瘤(在/ RTs)”。如果外面发生的肾脏或大脑,它有长名称“non-CNS extrarenal杆状的肿瘤”( 1]。

相当大的争论都集中在RTK extrarenal恶性杆状的肿瘤是否一样。最近认识到中枢神经系统非典型畸形/杆状的肿瘤(在/ RTs)已删除 SMARCB1肾脏和大脑的基因表明杆状的肿瘤是相同或密切相关的实体。这个观察并不奇怪因为杆状的肿瘤在两个地点拥有相似的组织学、临床和人口特征。此外,10% - -15%的患者恶性杆状的肿瘤有同步或metachronous脑瘤,其中许多是杆状的恶性肿瘤第二小学。生殖系 SMARCB1突变被发现在大约15%的患者的-30%。 INI1可以使用免疫组织化学研究与其他研究证实肿瘤的组织学诊断恶性杆状的( 2]。

这是一个36岁的已婚男性。他是不抽烟的,非糖尿病患者。病人不知道有任何疾病和在他平常状态直到6个月前表示,当他开始抱怨主观晚上发烧,晚上出汗、头痛、全身乏力,但这并不妨碍他的日常活动和忽视他的病情,直到2月前,他开始抱怨间歇性钝代理中央胸痛与努力无关,与轻度气短和断断续续的咳嗽。他已经失去了大约10公斤在过去的2个月。没有最近旅行史或接触发热病人。没有历史的心悸,呼吸暂停或患产后抑郁症。他在一个私人医院,寻求建议,他们做了胸部x光,CT扫描显示左肺上叶质量,肺门和纵隔淋巴结病,上腔静脉血栓形成。补充维生素和多种抗生素的病人;他在那里了。没有历史的承认,外科干预,或输血(图 1)。

温度37°C,脉搏每分钟75次,每分钟呼吸16,BP的121/80毫米汞柱和室内空气氧饱和度为96%。

他是一个年轻男性,躺在床上,不是在痛苦,意识,警惕,和的时间,地点,和人。

颈部检查:彭伯顿是积极的迹象。

CBC显示白细胞6.45×10⁹/ L,加拿大皇家银行4.59×10¹²11.9 g / dL / L,血红蛋白,红细胞比容37.5%,MCV 81.8 fL,妇幼保健的26 pcg MCHC 31.8 g / dL, RDW 12.5%,血小板计数为453×10⁹/ L,平均血小板体积的8.4 fL, 60.8%的中性粒细胞、淋巴细胞18.7%,单核细胞10.4%,嗜酸性粒细胞7.1%,嗜碱粒细胞1.7%,淋巴细胞绝对计数1.21,单核细胞0.67,这是670年0.46嗜酸性粒细胞,嗜碱粒细胞0.11,非典型细胞1.2%,红细胞表面有核/高功率。

肝脏面板:胆红素6.3 mcmol / L,碱性磷酸酶99 U / L, ALT 24 U / L, AST 12 U / L, GGT 29 U / L, 79 g / L的总蛋白,白蛋白29 g / L,和白蛋白/球蛋白比例为0.6。

凝固简介:PT的13.45秒,1.07秒的INR, PTT的36.41秒。

肾面板:137更易/ L,钠钾4.6更易/ L,更易与氯102.1 L,碳酸氢盐27更易与L,包3.3更易与L,肌酐86 mcmol / L。MDRD计算超过60毫升/分钟。

骨板:磷1.24更易/ L, 101 U / L的高山,总蛋白70 g / L,白蛋白31 g / L,钙2.04更易与钙2.25 L和修正。镁0.95更易/ L。

c反应蛋白= 80.9 mg / L。巨细胞病毒免疫球蛋白活性,巨细胞病毒IgM非活性。ESR 16毫米/小时。

胸部x光显示模糊区域的整合在左边门的地区,没有肋骨破坏的证据,胸腔积液相比以前的射线照片按照放射科医生。腹部超声检查完成,没有表现出任何异常。

病人接受CT胸部、腹部和骨盆。调查显示,左肺上叶质量有一个结节性血管渗透涉及左小舌的段提示淋巴瘤的渗透,多个纵隔肿大淋巴结位于前纵隔,paratracheal,支气管旁,隆突下,和双侧肺门组,paratracheal集团最大的是2.65×1.6厘米来衡量,仍然在正确的头臂动脉静脉和上腔静脉血栓延伸到右心房和右锁骨下静脉与右腋静脉暗示的钙化慢性血栓形成与右锁骨下静脉的血管再通。最小的心包积液。没有胸腔积液。心脏的大小和配置,纵膈腔轮廓结构维护。肝脏是正常的在形式的衰减大小,没有局部病变,没有胆道扩张。下腔静脉、肝门静脉的专利。脾脏、胰腺、肾上腺和肾脏都是正常的。没有注意到腹水。胸可视化骨笼、脊柱和骨盆没有显示出焦骨损伤。

与transbronchial活检患者进行支气管镜检查。气管支气管镜检查显示声带是正常的,正常的,船底座形状正常,左右肺,没有看到支气管病变。Transbronchial活检是取自左肺上叶。支气管肺泡灌洗液的报告显示过多的血液几个分散的良性支气管细胞否则正常学习。微观描述显示肺组织与杆状的外表,这是强阳性潘CK,波形蛋白,但消极的肌动蛋白,myogenin,肌间线蛋白和肌红蛋白。最后,免疫组织化学显示缺乏核INI1蛋白表达(图 2)。

病人接受纵隔镜检查和活检的病理报告的纵隔淋巴结是纵隔镜检查。综述了活检标本,标本总值由纵隔淋巴结;测量总1.5×0.5厘米,冰冻切片诊断转移性肿瘤,而福尔马林的标本接收由一块褐色组织测量0.7×0.4×0.3厘米,灰色褐色组织测量0.9×0.8×0.3厘米。微观描述显示,上述所有淋巴结转移与杆状的外表,也是强阳性潘CK,波形蛋白,但消极的肌动蛋白,myogenin,肌间线蛋白和肌红蛋白。最后,免疫组织化学显示缺乏核INI1蛋白表达。

肿瘤病理诊断:左肺上叶杆状的纵隔淋巴结的转移淋巴结。

诊断:左肺上叶杆状的与多个纵隔肿瘤各项检验与上腔静脉血栓形成。

恶性肿瘤是杆状的首次发现在婴儿和儿童的肾脏,在1978年被描述为rhabdomyosarcomatoid变体霍奇金病的肿瘤( 3, 4]。然而,由于缺乏肌原性的分化的超微结构、免疫组织化学证据,这个术语杆状的后来被改编为这些肿瘤( 5, 6]。相同的形态学和免疫组织化学特性,相同的肿瘤已报告在各种各样的网站包括神经系统,眼睛,舌头,鼻咽,颈部、纵隔、胸腺、心脏、子宫、膀胱、阴户、皮肤、软组织,脊椎旁的地区,和胃肠道( 4, 7]。Extrarenal杆状的肿瘤,虽然组织学、临床和超微结构类似肾杆状的肿瘤,在陈述不一致。肺杆状的肿瘤是一种罕见的组织学发现特别是在年轻人。我们做了广泛的研究肺恶性肿瘤杆状的,我们并没有发现任何出版物肺杆状的肿瘤。

演讲时的平均年龄是10.6个月,平均年龄为15个月。大多数患者年龄小于2年。儿童恶性肿瘤杆状的报道比成年人。

关注化疗,持续有效的方案尚未建立,一个标准的方案还不确定。

杆状的恶性肿瘤患儿的预后仍然贫穷,根据肿瘤的阶段在演讲中,病人的诊断、年龄和可能的遗传背景。