医生与临床遗传学家双认证和精神病医生有特殊的机会来治疗患者恰当牵拉(EDS)在日本复杂的精神障碍患者。EDS包括一系列的遗传性结缔组织疾病,通常包括肌肉骨骼、皮肤、心血管疾病。而EDS被分为10多个类型在过去,2017年重新分类根据症状特点:经典(第一种和第二种),高流动性对企业有利(III型),血管(IV型),脊柱后侧凸(类型通过),arthrochalasia (VIIA型和VIIB), dermatosparaxis VIIC(类型)类型,和罕见的疾病类型中观察到低数量的家庭( 1]。EDS的总体发病率为1/5000,和多个致病基因在每个类型已确定,尽管一些涉及基因仍然难以捉摸( 2]。主要是常染色体显性遗传形式的经典、高流动性对企业有利,和arthrochalasia类型,虽然它是常染色体隐性dermatosparaxis和脊柱后侧凸类型。EDS主要涉及身体症状和中枢神经系统参与的证据。EDS的分类不包括特定的疾病类型与智力发育障碍或精神症状有关。

据说EDS患者精神障碍的风险相对较高,如焦虑障碍和情绪障碍伴有疼痛包括头痛、肌肉痛、神经痛、腹部疼痛和不适 3- - - - - - 5]。抑郁症状患者的EDS在2003年首次报道( 6]。因为抑郁症患者经常体验痛苦( 7, 8),一些患者报告疼痛EDS可以是归因于身体症状,由于位错,例如,或抑郁。此外,慢性疼痛的患者可能导致负面情绪由于心理负担 3]。此外,瑞典人口大规模研究发现,EDS患者有更高的风险比一般人情绪障碍和发育障碍( 4]。

在这里,我们报告两例罕见的EDS复杂与异性装扮癖心理症状。治疗情绪障碍呈现的挑战是因为疼痛引起的EDS的主要贡献。根据精神障碍的诊断与统计手册第五版(第五版)标准,性别焦虑症在青少年和成年人的特点是(A)之间的明显不一致有经验的性别和性别和(B)条件分配与巨大的压力或损害社会,职业,或其他重要领域的功能。对儿童性别焦虑症,强烈地倾向于穿着异性服装被列为第五版的标准之一,虽然它不是强制性的条款。孩子们不喜欢服装和发型对分配的性别和社会预期强烈的消极反应,当他们的父母试图让他们的行为举止的典型分配性别出生时( 9]。虽然双胞胎柯立芝等人的研究表明,性别焦虑症可能遗传了62% ( 10),还需要仔细的调查可能的情绪困扰。

术语性倒错,从拉丁语“反式”(通过)和“vestitus”(衣服和穿衣服,衣服),介绍了马格努斯菲德在他的书中( 11]。异性装扮癖,也称为反串,本身不是一个障碍本身;它发展在儿童时期或青少年,大多数人变装是异性恋。这些人通常不会出现焦虑或担心的反串行为因为他们用这种行为来减少焦虑,逃到一个幻想的世界,或试图应付他们的弱点。相反,transvestic障碍是一种精神疾病,导致心理压力当他们参与这样的行动。临床上,大多数人没有诊断出患有transvestic障碍。当反串行为并不伴有焦虑或担忧的感觉,这不是诊断为transvestic障碍。个体必须符合下列dsm - 5标准为了被诊断出患有transvestic障碍:(a)反串的个人经历强烈的性兴奋,所体现的幻想,冲动,或行为,至少6个月,(b)这些幻想,欲望,和行为导致临床意义上的痛苦或损害社会、职业或其他重要领域的生活。

从患者获得了知情同意组成保护病人的病例报告,保证匿名和隐私。

第一个病例是一个日本人在他35岁左右。他的重大精神问题包括双相I型、智力发育障碍,和异性装扮癖。虽然没有执行正式的基因测试,他给EDS的典型临床表现:皮肤hyperextensibility,广义联合高流动性对企业有利(满足两个主要标准,2017年),柔软和柔软的皮肤包括鼻鼻中隔和耳,灵活的扁平足,epicanthal折叠在舌头(满意三个次要标准),静脉炎,他的腿(如额外的症状)。他的病史包括胎儿窒息、小儿哮喘、先天性髋关节关节炎,他经历了两次手术和20岁,5点和丙型肝炎引起的输血,进行第二次手术。由于没有历史的干扰素治疗在10年前第一次来精神病学家(X),可能是远程,他interferon-associated精神障碍。他的病前人格特质包括紧张,obstinance和不协调。他没有与EDS的亲戚。病人三个兄弟姐妹之间的第二个儿子。他父亲双相情感障碍和病人13岁时自杀了。

他的智力发育障碍评估成年两次在X年X + 1和+ 6。他的言语智商(IQ)被发现67年和77年,智商69 - 49,性能和全智商66年和62年,分别。此外,核磁共振成像扫描显示腔解剖pellucidi (CSP)和小梗塞脑白质病变。心理检查,包括罗夏测试和明尼苏达多相人格调查表提出一个低程度的自治或见解,但没有异常,承认自己是男性性别。

病人经历过性创伤,他被他的父亲在他的猥亵小学。他还经历了欺负他的同学因为学习表现不好。在这个艰难的时刻,父亲自杀了。在他父亲死后,病人开始展示反串行为。没有特别的证据表明他transvestic行为之间的相关性和他父亲的死亡。

尽管他学习成绩差,他能从高中毕业。后1年在残疾人的培训学校,他获得了在一般的公司职员职位作为一个员工有残疾的人。他第一次访问一个精神病学家(X),因为他已经开始在工作中经历的偏执。症状消退的低剂量氟哌啶醇,但年X + 3,偏执又刺激,失眠,失去动力,忧郁症的症状和抑郁的心情他的工作变得更加苛刻。一个月后复发,他的情绪变化与失眠,狂躁愤怒,愤怒,和增加食欲和性欲。病患接受心境稳定剂、抗精神病药和6个病假从他的工作。然而,3个月后他再次复发缓解。从那时起,他的影响仍然循环而作为门诊或住院接受治疗。

智力发育障碍,在这种情况下有可能是由于几个因素:(1)EDS,(2)胎儿窒息的历史,(3)CSP,和(4)其他人。据说CSP偶尔会导致智力发育障碍( 12)、情感情绪障碍和分裂型症状在成年期( 13]。虽然显著扩大CSP(前后的直径≥6毫米)与严重的精神疾病,例如精神分裂症( 14, 15),许多患者不太突出CSP保持无症状( 15]。CSP的关系比与精神分裂症和双相情感障碍通常较弱( 16];CSP在这种情况下,不扩大在某种程度上可以解释所有症状。

当他穿着异性服装的习惯开始于童年,第一次在他的私人房间,和坚持公众通过成年,他的行为和性别焦虑症的症状不符合dsm - 5标准。尽管他使用完整的女装,包括上、下内衣,他脸上不适用女性组成,不看看自己在镜子里当穿着女性的衣服;此外,他渴望穿女性衣服过期时,他收到一个护士的心理支持在公司办公室卫生。他希望主要是穿着女性的衣服和他的考虑变性是次要的感觉轻微的内疚和羞愧,对穿着异性服装的渴望。他没有强烈的性兴奋,痛苦,或损害社会生活,因此不符合dsm - 5标准transvestic障碍。

关于异性装扮癖之间的关系和情绪障碍,反串据说在躁狂阶段更引人注目,成为不显眼的在缓解阶段( 17]。在这种情况下,他想变装保持一致的双相情感障碍的缓解阶段,和情绪的循环症状并不影响穿着异性服装的程度在相当大的程度上。我们认为他的症状可以归因于(a)他母亲的overprotectiveness和过度干涉由于他智力发育障碍和EDS, (b)与他的哥哥发生冲突时,在躁狂阶段,和(c)不适应工作环境和建立人际关系的失败。虽然智力发育障碍患者可能表现出所谓的pseudo-transvestism用作意味着幻想女人在自慰( 18),反串是这个病人的目的本身。此外,因为他更感兴趣的是看自己穿女性内衣的照片比改变他的性别,他的行为可能是强迫性/强迫在某种程度上,他获得了压倒性的穿着女性的衣服;通过这样做,他认为他能逃到一个幻想世界里,他可以应付他的欲望。Anupama et al。 19]报告三例患者被鄙弃;两人的智力发育障碍和强迫症。与此同时,圆顶礼帽et al。 20.)提出,智力发育障碍患者倾向于从事反串,因为它是难以与异性交流,对个人及社会。虽然穿着异性服装更频繁地观察到智力发育障碍患者比一般人群中,他们的症状消退时参与的关系,而他们偏爱的服装仍在继续。

家庭环境在儿童时期一直在仔细研究与异性装扮癖;冷淡、高压或弱的存在只有很少有情感交流所有与扭曲的父亲在这些病人图像( 21- - - - - - 23]。

第二个病例是一个日本女人在她20年代末。她的主要诊断是离解识别障碍,性别烦躁不安、情绪障碍、神经性厌食(限制类型)。她古典EDS皮肤hyperextensibility和萎缩性瘢痕,广义联合高流动性对企业有利(满足基于2017标准)的第二个主要标准,容易擦伤,柔软和柔软的皮肤,皮肤脆弱和痛苦的分裂,联合高流动性对企业有利,如疼痛、并发症和家族史(满足第五次要标准)。最后的诊断是简单的即使没有基因检测。她没有明显的过去的病史和紧张当她发病前的人格特质。她的同卵孪生妹妹也有EDS,除了她的孪生妹妹,她还有一个哥哥;没有她的其他亲戚EDS或诊断精神疾病包括性别焦虑症和多重人格障碍。

病人长大的姐姐在与另一个孪生妹妹被当作妹妹的家庭,尽管他们是同卵双胞胎。她容易受伤和混乱,从童年就开始带领一个衰弱的生命。在小学,她经常欺负她的面部疤痕和患有精神抑郁的状态。此外,病人可以回忆,她开始觉得不舒服的穿着女性的衣服在她早期的小学。她母亲反应过度保护的情况,加强规则禁止病人玩户外或者表现得像个男孩和限制她的行为在房子里面。与她母亲的家长控制相比,她的父亲是评判对她“懒惰”,因为她无法克服情绪人格/特征和安全的普通高中毕业后就业。

从小她意识到有离解认同障碍的基础上她的回忆第一次经历人格改变的年龄5年。原来的人格(A)与神经性厌食症患者,主要是处于休眠状态。她意识到两个男性人物大部分时间;人格(B)负责食物和个人活动和个性(C)负责联系与他人(包括在咨询心理医生)。替代的个性出现根据情况;一些男性的个性,包括(B)和(C),主要在家务,吃东西,和社会接触,而女性的个性可能表面当病人被要求穿着和行为在学校期间女性的方式,目前,这些性格似乎综合人格(D),新兴只有当病人关心女性卫生洗澡时和月经。过去,她面对更多的个性,但他们合并上述性格相对较少,可能作为一种应对机制,以保持健康。

当肢体运动麻痹,无法打开她的眼睛出现在25岁左右的年龄,在医院进行体检作为她的第一个主要心理咨询(Y)。与此同时,未发现身体异常,她被诊断出患有离解运动障碍。从那时起,她一直偶尔视为一个在大学精神病学系的医院门诊。尽管她的主要抱怨过度限制饮食和自我呕吐根据她的减肥欲望,心理治疗是断断续续的。她有强烈的愿望为社会支持、自我接纳和集成的男性身份。履行什么她认为男性身份的要求,她习惯性地用男性的公共厕所。最后,她收到了第一次精神病诊断的性别焦虑症基于dsm - 5标准,明显的障碍包括年自我参照并指定性别之间的不一致。在Y + 2年,她没有得到她父母的准允迁到房子的朋友与解离性身份障碍她知道通过社交网络服务。她然后转移到另一个医院附近的家中Y + 3年,性别焦虑症的精神病诊断证实了基于dsm - 5标准。

两个病人之间的智力水平的差异可能导致不同的表型,强迫症行为案例案例2中1和多重人格障碍。多重人格障碍患者往往承受着巨大压力在童年早期和晚期,其中可能包括(a)欺凌同学和兄弟姐妹,(b)限制自我表现的过度控制的父母,(c)虐待儿童,包括疏忽和(d)意外事故造成的精神创伤或其他事件。因素(a) (c),以及(d),使个人容易受到创伤和在场,构成高多重人格障碍的风险案例2。多重人格障碍的具体个性被认为源于EDS的临床特征。主人格(A)有厌食症,可能影响孕产妇分离不足从儿童早期因为她母亲的overprotectiveness和过度干涉受关心的创伤与EDS的风险很高。进食障碍是一种象征性的疾病主要是观察女性,和病人试图否认她女性通过性别烦躁不安。虽然她报道经历强烈的不适和反感被当作一个女人,她也理解手术的风险,因为她的EDS和不考虑一个变性手术。作为补偿机制对这些感觉,男性的个性(B)和(C)成为主导,监督饭菜来对抗厌食症,这是女性的象征,作为一种控制身体健康,心理应对机制来保护病人的不适性别烦躁不安。很难辨别是否厌食症或性别焦虑症是主要障碍。总而言之,她多重人格障碍的延长维护她最初的人格处于休眠状态。 In fact, the memory rupture and amnesia are well recognized in dissociative identity disorder and did not occur with personalities (B) and (C), which retained almost all the memories of the other personalities.

这是第一次报告的EDS导致性倒错,这是在临床实践中很少见到但有时遇到的公共卫生护士。这项研究可能有助于扩大医疗从业人员的角度。这些罕见的情况下可能的结果是有限的普遍性,但从科学的角度值得出版。EDS涉及不舒服甚至痛苦的症状,这两个病人可能经历了不一致的情感个性以及性别认同。

在这种情况下报告,致病基因通过基因测试并不确定在每个病人;相反,基于典型的临床症状进行诊断。两个病人之间的智力水平的差异可能导致不同的表型,强迫症行为案例案例2中1和多重人格障碍。情况1和情况2出现并发症涉及情绪障碍和性倒错,尽管他们的临床症状都是独特和不同。这些患者的最显著的特点是异性装扮癖,当他们收到完全不同的诊断基于dsm - 5。EDS倾向于发展情绪障碍患者由于疼痛和其他原因,比如欺负随后从身体的局限性 24)和心理压力由自己的父母在这里观测到的。而EDS据说现在心情disorder-associated并发症,患者情绪障碍的精确的病理和诊断,经常发生在EDS,尚未完全阐明。这里的EDS报道患者有双相情感障碍和情绪障碍,分别和躁狂的症状在案例1可能是继承了父亲。身体症状,如疼痛和伤害了EDS,欺凌,从家长控制和过度干涉,出现在这两种情况下,通常与情绪障碍有关。虽然病人在案例1猥亵了他的父亲,没有发现报告性创伤和异性装扮癖之间的直接关联。在类似的情况下报告的另一项研究中,男性员工与智力发育障碍反复触碰他的老板对他的愿望的不当,虽然没有性接触。之后他开始反串,不断担心男人一般可能会试图“强奸”或攻击他 19]。在这种情况下,transvestic行为与焦虑和强迫思维,并不一定与性相关事件和可能会更加明显与智力发育障碍有关。

在例2中,病人的同卵孪生妹妹也有EDS,但不离解发展身份,性倒错,或者性别烦躁不安。这一事实都不是同卵双胞胎姐妹展出反串行为可以解释为各自不同的心理体验,而不是生物机制。然而,我们还没有具体的心理信息她的孪生妹妹,除了病人的角色,承认自己与他人的姐姐照顾她的妹妹在她的家人。病人报告的痛苦感和刺激与她父母的试图控制她,特别是关于国内决策和社会活动。她反串行为更可能表明性别不协调和不太可能transvestic行为,因为她的性别身份不匹配造成明显的焦虑、抑郁和绝望。因此,有一个混合的影响多重人格障碍和性别反串烦躁不安。考虑多重人格障碍之间的关系和反串行为2,不匹配性的感觉可能会强烈影响她的性别身份和可能导致两个或两个以上的不同的性格发展的国家用来逃避身份问题。综上所述,因为病人案例2中有共病多重人格障碍和性别烦躁不安,她有点满意通过男性的个性体验作为一个男人不渴望一个实际的变性手术。

心理问题和情绪障碍患者EDS的复杂化。医务人员应该意识到这些病人可能会有不同的二级精神病症状,与体育相关的活动减退,社会和心理上的痛苦。协会与EDS的负面影响病人的社会生活和空间识别问题。基于生活质量的多维特性,医务人员需要特别注意EDS对患者的评估和治疗。有必要考虑病人的社会和心理压力根据个人背景EDS遗传咨询的目的,以及医疗管理EDS的精神病症状。