瘸子帮 在精神病学病例报告 2090 - 6838 2090 - 682 x Hindawi 10.1155 / 2018/8189067 8189067 病例报告 非典型的小儿急性神经综合征对血浆置换治疗 http://orcid.org/0000 - 0002 - 8907 - 203 x Barzman 了H。 1 2 杰克逊 汉娜 2 3 http://orcid.org/0000 - 0003 - 1830 - 6262 辛格 Umesh 4 Griffey 马库斯 2 分选机 迈克尔 2 5 伯恩斯坦 乔纳森。 4 克鲁格 迈克尔 1 辛辛那提大学医学院的 精神病学与行为神经科学 保健/ Crawley建筑 辛辛那提套件e - 870伊甸园大街3230号 哦45267 美国 uc.edu 2 辛辛那提儿童医院医疗中心 伯内特大道3333号 辛辛那提 哦,45229 - 3026 美国 cincinnatichildrens.org 3 代顿大学 300大学公园 代顿 哦45469 美国 udayton.edu 4 辛辛那提大学医学院的 免疫学过敏分工部分 231年阿尔贝萨宾方式 辛辛那提 哦45267 美国 uc.edu 5 辛辛那提大学医学院的 儿科 231年阿尔贝萨宾方式 辛辛那提 哦45267 美国 uc.edu 2018年 28 6 2018年 2018年 11 04 2018年 01 06 2018年 06 06 2018年 28 6 2018年 2018年 版权©2018 h . Barzman et al。 这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。

在这里,我们报告一例15岁女性最初被诊断和治疗失败精神分裂症、精神病、严重的焦虑和抑郁。更深入的历史显示突然出现她的症状与远程急性感染和许多强迫症与仪式的表现特征。检查潜在的传染病,免疫缺陷,自身免疫性原因是模糊的,除了非常高水平的anti-neuronal抗体与小儿急性发作时神经综合症(锅)。治疗方案进行了讨论和家人,这是决定使用血浆置换过程中基于以前的研究证明疗效及其安全性。在治疗过程中,有一个戏剧性的解决她的精神病,强迫症特征,和焦虑。她能够停止所有抗精神病和焦虑药物和恢复她的许多以前的日常活动。这种治疗的影响一直持续到现在。这种情况下强调的重要性,探索非传统治疗严重的难治性精神疾病,需要多学科的方法。进一步的研究是必要的在较大的人口调查pathomechanisms和治疗锅/熊猫。

1。案例展示

病人作为主要健康15岁白人女性有发育障碍和多动症,表现为注意力差,可怜的注意细节,可怜的组织,健忘,过多的说话,七岁以来的冲动,注意力分散。她的父亲报道5岁两个严重的脑损伤。在过去的一年15岁,她需要四个住院精神病患者住院和大量的门诊和药物管理任命由于急性发作“seizure-like”法术,精神病思维,和看似精神分裂症症状,表现为幻听(啊)和紧张性精神症的运动。鉴别诊断包括精神分裂症、严重的妥瑞症,重度抑郁症,强迫症,创伤后应激障碍。

2。临床过程

随着时间的推移,病人有几个奇怪的身体症状包括发声困难,嘴巴抽搐,仿说,频繁踱步,频繁的谩骂,屏住呼吸,反复问同样的问题,毫无理由的哭与笑,盯着,伸出她的手臂30分钟,跌跌撞撞,恶化书写困难,无法解决数学问题,恶化的阅读技巧。

最初,改变她的行为被认为是一个神经的问题由于“seizure-like”法术,特点是不可控的嘴角抽搐,眼睛滚动,在发呆。然而,在一个普通的神经学评估她被称为精神病学。心境和焦虑障碍也怀疑由于担心社交场合,犯错,和尝试新事物与易怒、肌肉紧张,失眠,自我意识,胃痛,和无用的感觉导致自责。

经过几个月的心理健康下降,病人一开始心理治疗门诊会话,在那里她讨论问题被欺负在学校和社会焦虑。这些会话期间,病人的专业临床顾问(LPCC)一直说她是分区,静静地苦相的话,似乎在回应内部刺激,表现出单边紧张性精神症的右手臂的动作。

由于缺少门诊成功,病人被部分住院程序(PHP)。那里,她显示苦相的症状的话,笑着对内部刺激反应,爆发谩骂的朋友不存在,离开吞咽食物前嘴里数小时,恶化的笔迹。由于症状的严重程度,住院精神病病人住进一个单位,在那里她被诊断出患有精神障碍。有趣的是,她所经历的链球菌感染第一个入学前一个月。在八天的住院病房,利培酮0.25毫克投标开始,按顺序增加到0.5毫克QAM和1.0毫克正式任职,造成足够的改善病人回到PHP。这个病人的所有神经松弛试验持续了大约六到八周。

她幻听的患病率(啊)增加数量和严重程度而在PHP,所以她被第二次住院精神病,在那里她开始治疗精神病和精神分裂症。在此承认,她承认,一些声音在她的头是她自己的,另一个声音从学校男欺负告诉病人自杀,质疑是否这些都是实际已经从过去的创伤经历或者倒叙。

不幸的是,病人继续难以咀嚼和吞咽食物,导致呕吐,窒息,呕吐,以及仿说,坐立不安,不恰当的微笑、不规则的手臂运动。她的治疗方案是进一步改变包括苯托品0.5毫克,齐拉西酮20毫克,睡眠,晚上25 - 50 mg曲唑酮。药物疗法,病人显示改善第一前几天已经和其它症状开始再次阻碍她的日常功能。

经过近两周的危机稳定,病人出院和发送回PHP,思维中断,平坦的影响,应对内部刺激,焦虑,动坚持。然后她开始自残和自杀的念头。对齐拉西酮增加到40毫克QAM和80毫克女王的目标似乎缓解AHs的同时最小化精神病,精神分裂症的症状。介绍了普萘洛尔10毫克作为搅拌需要。小的改进后,她被第三次住院的更高层次的护理。

在这住院,齐拉西酮与aripriprazole cross-tapered受益。那时Aripriprazole cross-tapered lurasidone上涨40毫克的剂量QAM。苯托品是增加到0.75毫克投标和0.5毫克和氯羟去甲安定0.25毫克qh也开始。根据需要曲唑酮和普萘洛尔被迫中止。使用这种方案,唯有只是每隔一天报道,和日常生活活动(ADL)能够用更少的焦虑和促使员工完成,允许她解除她的第三个住院病人住院治疗。

病人持续发作的急性精神病,唯有通过持续30到150分钟的三至四倍一个星期。她还经常呕吐与服用lurasidone虽然在家里。她的医生建议她Clozaril开始,严重的难治性精神分裂症的药物,由于只有部分lurasidone的有效性,但她的父母拒绝因为血液吸引需要每周监控绝对中性粒细胞血液计数。四个失败后抗精神病药物,精神病学团队选择开始奥氮平5毫克TID lurasidone。苯托品1毫克收购继续和氯硝西泮0.25毫克TID缓解更持久的焦虑也实现。

然而,病人需要第四个住院病人住院治疗由于焦虑袭击,自杀意念,连续“可怕”的想法。精神分裂症和精神障碍仍然是诊断,甚至失败后的四个疗程的抗精神病药物。她继续有重大的困难与她的日常生活活动和焦虑,导致一个常数悲伤和恐惧的状态。恢复Geodon治疗方案是改变,所以现在她正在苯托品1毫克,氯硝西泮0.25毫克,氯硝西泮0.5毫克心不在焉,奥氮平5毫克QAM,奥氮平7.5毫克正式任职,齐拉西酮出价20毫克,每日维生素。

十天之后,病人出院后精神病学住院证明整体改善肌肉僵硬,尽管她仍然有问题减少演讲,和快感缺乏在家里。经过短时间的改进,啊回来洗澡过度和节奏的一天3 - 8小时。此时,喹硫平50毫克QAM和100毫克正式添加到药物治疗方案。

期间频繁通话与病人的母亲和父亲在接下来的几个月里,它是指出,有家族史的强迫症抽搐(母亲)和自闭症谱系障碍(舅舅)。她母亲报道,病人出现的症状开始增加,呈现方式与强迫症。病人表现出不同的抽搐如反复咕哝着同一个词在一个几乎听不清的语气或大声尖叫起来,她可以用她的嘴巴,过度咀嚼任何她能放进她嘴里,关闭电灯开关,中途走楼梯,然后回到仪式的方式。病人的一问题的可能性变得越来越与强迫症和抽搐,而不是精神分裂症和精神病。进一步评估强迫症,她与耶鲁布朗强迫性规模评估,评定量表进行验证,提供证据,诊断为强迫症中度到重度的范围( 1]。没有其他尺度抽搐或精神病。这个评估的结果,连同她的家族史的强迫症,导致对她的决定条件是强迫症和焦虑。她脱离所有抗精神病药物和开始服用氯硝西泮(0.25毫克TID)和氟西汀(20毫克QAM)。奥氮平下降后,她表现出更多的能量,正常食欲,更好的睡眠,减少抽搐。单方面的神经学家随后评估病人的手臂运动的感觉只是一个暂时的药物引起锥体外系症状。神经学家也排除了任何神经系统疾病包括自身免疫性儿科神经精神障碍与链球菌感染有关(熊猫)由于缺少验证链球菌感染她的过去病史和正常的麻生太郎滴度。

经过一段时间的持续改善她的强迫症症状在百忧解,她开始回归与复发严重侵袭,妄想,和可怜的功能,导致六周住院住院。在此承认,病人出现不同的症状,比如绊倒或摔倒,书写困难,失去完整的数学问题的能力和阅读没有帮助。精神病医生下令磋商由神经学、免疫学、风湿病、强迫症专家由于怀疑小儿急性发作时神经综合症(锅)。锅的顾问并没有发现任何证据和建议对治疗作为自身免疫性脑炎(即实验室检测。anti-N-Methyl-D-Aspartate(门冬氨酸)受体抗体),其他自身免疫性疾病,和两个大脑核磁共振成像都是正常的。然而,精神病医生仍然相信,一个典型的自身免疫介导的过程可能是她神经精神症状的原因是由于非典型表现和治疗耐药。

她出院后住院服务,病人被称为成年学术免疫学家第二个观点。坎宁安面板被命令,措施anti-neuronal免疫球蛋白抗体(坎宁安面板)针对多巴胺受体1和2,lysoganglioside-GM1,微管蛋白和钙/ calmodulin-dependent蛋白激酶2(凸轮冢)。本次测试的结果显示重要的海拔前四抗体和凸轮冢的边缘增加(表 1)[ 2]。基于病人的历史和实验室检测,是觉得她满足的标准诊断为锅( 2]。给她诊断锅和缺乏与其他治疗方法的成功,精神病学家,免疫学家,父母决定治疗的潜在益处锅是必要的。与父母讨论治疗方案后,血浆置换联合决定,消除anti-neuronal抗体最适当的治疗根据其安全性和以前的小研究证明其有效性( 3, 4]。后血浆置换的一个课程是管理(七治疗每隔一天),她的精神病患者完整的决议,强迫症,和焦虑症状。她能够脱离奥氮平,恢复她的许多正常的活动包括网球、血浆置换后2周内。这种反应已经持续了6个月与先前的研究一致( 5]。不幸的是,由于成本,不可能检查postplasmapheresis anti-neuronal抗体水平。

结果病人anti-neuronal抗体的面板。

Anti-Dopamine D1受体(效价) Anti-Dopamine受体网站(效价) Anti-lysoganglioside GM1(效价) Anti-tubulin(效价) 基线的凸轮激酶2 (%)
病人的结果 1:8000 1:16,000 1:640 1:4,000 125年
正常的范围 500 - 2000 2000 - 8000 80 - 320 250 - 1000 53 - 130
正常的意思 1056年 6000年 147年 609年 95年
解释 升高 升高 升高 升高 边缘

:高程的5化验与自体免疫性神经条件是一致的。

3所示。讨论

先前的研究已经报道之间的关联特定细菌或病毒感染,积极anti-neuronal抗体滴度,和突然出现神经精神功能障碍(如强迫症)子组的儿童( 2, 5, 6]。这些临床症状大致归类为儿童急性神经精神症状(罐)和subclassified小儿急性发作时神经综合症(锅)来包含所有传染性病原体(包括包柔氏螺旋体报告病例的19%。burgdorferi,支原体。肺炎、熊猫和单纯疱疹),更具体地说,与链球菌感染有关(A组beta-hemolytic链球菌占熊猫病例的81%),导致突然出现精神症状( 2, 5, 6]。

机械化,相信微生物共享抗原决定因素(序列或结构相似)与各种人类自体抗原称为宿主和微生物之间的“分子拟态”导致自体免疫反应通过这些微生物可交叉反应的自身抗原(图 1)[ 7- - - - - - 10]。锅/罐/熊猫,自身抗体被认为目标多巴胺受体在易感宿主(D1 -, D2-dopamine受体)通过分子拟态的过程导致anti-D2R / D1R失衡和更大的敏感性中枢多巴胺信号导致后续激活的钙calmodulin-dependent激酶(CAMK2),这是突然发作的临床表现运动(例如,抽搐)或神经精神症状(例如,强迫症与仪式或抽搐)( 2, 11]。熊猫,这些单克隆抗体表明大N-acetyl-beta-D-glucosamine (GlcNAc)的主要抗原决定基A组链球菌(气)碳水化合物,和基底核抗原( 8, 11]。进一步支持这些自身抗体和锅的自体免疫假说几种血浆置换联合报道,高剂量脉冲静脉注射免疫球蛋白替代治疗,糖皮质激素导致直接和强烈的抑制急性传染病后儿童强迫症( 3]。

假设的传染病后自身免疫机制神经精神症状。(1)诱发生物必须包含m蛋白抗原表位,能够唤起产生抗体反应与人类在基底神经节神经元。他们还必须生产super-antigens(凹陷)激活t细胞释放细胞因子(干扰素 γ、白介素2和肿瘤坏死因子 β)和t细胞增殖(V子集)导致记忆的细胞反应。(2)t细胞结合可交叉反应的m蛋白抗原表位的时候显示b细胞表面分子MHC II级。(3)b细胞被激活和(4)产生m蛋白的抗体,在基底神经节和神经交叉反应抗原分子拟态的机制导致临床表现如强迫症/抽搐( 10]。

虽然很多病毒和细菌与自身免疫反应的起始,识别一个特定的病毒或细菌,只负责诱导的自体免疫反应往往是复杂的多重感染的可能性,因为参与启动免疫系统和其他感染引发或加重疾病。因此,没有一个病毒或细菌感染最终与罐/锅[的发病机制 12]。因为除了细菌病毒病因与发病机理的锅,有缺乏证据支持患者抗生素预防的功效实现诊断标准锅( 13),而对免疫介导的反应如静脉注射免疫球蛋白或血浆置换治疗受到了不同的研究( 3, 14),但需要在更大的再现性试验。

4所示。结论

病人是一个具有挑战性的情况下,因为她的演讲和惊人的精神病治疗失败和四个抗精神病药物治疗方案。这个案例说明了建立一个广泛的鉴别诊断的重要性包括潜在的自身免疫性脑病,熊猫/锅,感染,和其他免疫障碍评估患者出现强迫症的仪式时,严重的焦虑,和精神病症状。不幸的是,神经病学、风湿病和传染病顾问没有考虑锅的诊断延迟我们的病人适当的评估和治疗。这种情况下强调的重要性,探索非传统治疗严重的难治性精神疾病需要多学科的方法( 15]。进一步的研究是必要的在较大的人口调查pathomechanisms和治疗锅/熊猫也会创造更大的意识在医学界关于这个障碍。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

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