白血病是一种恶性增殖的不成熟的白细胞最终取代骨髓、外周血、爆炸和器官组织细胞( 1]。四个不同的实体已识别和分类是基于细胞前体类型和疾病的长期性。这些子类型包括急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性成髓细胞的白血病(AML),慢性淋巴细胞白血病(CLL)和慢性粒细胞白血病(CML)。细胞遗传学和免疫表型出现也扮演着重要的角色在区分这些亚型( 2]。

都是最常见的儿童白血病的变体;它通常表现为全血细胞减少症,器官浸润[ 3]。尽管诊断后的成活率高,这仍然是一个相当大的导致儿童住院和死亡的数量( 4]。

眼睛参与血液学的恶性肿瘤可以作为第一个表现的疾病或系统性渗透的一部分肿瘤细胞( 5]。骨髓浸润,涉及轨道造成的髓细胞的成髓细胞的白血病是建立在文献[ 6]。然而,淋巴细胞和淋巴细胞白血病已报告在较小程度上;这种疾病模式仍然是零星的和独特的 3, 7]。

诊断眼部参与所有带有不良预后和经常延迟,导致治疗滞后和复发率的增加( 8]。这就提出了一个需要增加感知和识别这种罕见疾病的表现。

我们的病例报告细节单边轨道肿胀的结果的展示表现一个3岁的女孩。在1995年的一份报告讨论眼睛的参与模式进展期肿瘤患者从吉达,沙特阿拉伯,发表( 9]。据我们所知,没有进一步的研究描述这种罕见的疾病在沙特人口表示。我们希望这份报告增加了周围越来越多的文学这种疾病,可能有助于在影响更好的筛查和诊断策略。

一个3岁的沙特女性被她的父母带来了急诊科(ER)苏尔坦王子军事医学在利雅得,沙特阿拉伯的个月历史逐渐进步和无痛肿胀的上盖与上睑下垂。此外,病人被诊断为结膜炎和治疗在初级保健诊所冷压缩机,氟甲龙眼药水和润滑眼药水没有感情最初的视觉表示。父母也召回发生上呼吸道感染,1个月前,她的访问。进一步的历史负任何系统性表现,宪法症状,手术创伤或过去的历史。她有一个不起眼的家族史。

在检查,病人无热的,看起来舒服,警报和互动。外部检查发现轻度水肿的上盖。病人能够注视她的目光和双眼遵循医生的手势。学生也同样反应没有瞳孔传入障碍。眼外运动性的右眼被限制在上级域对劣质全球位移(数字 1(一)- - - - - - 1 (c))。左眼的能动性是满的。便携式裂了。结膜、角膜、前房、镜头的眼睛是正常的。扩张在双眼眼底检查是正常的,没有证据表明玻璃细胞,视网膜脉络膜皱褶,质量,出血,或阀瓣水肿。

除了前面提到的眼部表现,病人的检查是不起眼的。发现没有淋巴结病和肝脾肿大。病人的黏膜与皮肤的、心肺、腹部、泌尿、神经和肌肉骨骼考试都是模糊的。

最初的实验室调查显示20.8×10的白细胞增多⁹/ l与绝对淋巴细胞数显著增加16.5×10的水平⁹/ l。小红细胞的低参数还发现正常血红蛋白水平较低(11.9 g / dl)和正常血小板计数(255×10⁹/ l)。高乳酸脱氢酶(LDH)和铁蛋白也被记录下来。c反应蛋白(CRP)是正常的(1毫克/升);然而,病人的红细胞沉降率(ESR)升高(19毫米/小时)根据年龄的计算。她的肝脏酶是平凡而凝固概要显示部分血栓形成质轻度延长时间(PTT)。与高钠血肌酐水平升高,高钾血症,血钙过多,hypermagnesemia,高磷血症在见到被注意到。进一步分析血红蛋白电泳和定量分析提出一个痛苦与镰状细胞性状和glucose-6-phosphate脱氢酶(G6PD)。

一个41计算机断层扫描(CT)的轨道表明一个定义良好的眶,升高extraconal,优越的和略高密度病变指出,轨道的横向方面,对接泪腺和缩进上直肌肌。大脑的磁共振成像(MRI)证实了软组织isointense在正确的优越的轨道而视神经病变是完整的,没有指出,颅内入渗和进一步想象细节中可以找到数据 2(一个)和 2 (b)和数字 3(一个)和 3 (b)。腰椎穿刺是排除中枢神经系统参与这揭示了一个清晰的、无色脑脊液检测白细胞和红细胞。

质量的一个切口活检进行全身麻醉下活检暴露代表b细胞恶性淋巴肿瘤浸润性淋巴细胞白血病。肿瘤细胞CD45阳性、PAx-5 CD79a,和CD3 TdT)和消极,CD20,肌间线蛋白,Synaptophysin。

病人被称为儿科血液学服务。骨髓液,和一个明显hypercellular骨髓表现出了显著的渗透,进展期爆炸接近细胞的80%左右。造血细胞明显减少。流式细胞仪完成,显示70%的人口爆炸细胞表达CD45(暗),CD10, CD19, CD38、CD34, CD22, dt,与消极CD79a CD20表达,MPO、CD3和其他骨髓t细胞标记。

病人后来开始化疗包括长春新碱(1.5毫克/ m²)0.8毫克的剂量静脉注射(IV)丸是增加到1毫克IV丸/ 10分钟在随后的2天。其次是在10毫克的剂量甲氨蝶呤鞘内,环磷酰胺(1 g / m²第四)650毫克的剂量超过1小时,聚乙二醇天冬酰胺酶2500 IU / m²第四)1625 IU的剂量超过90分钟,和阿糖胞苷的每日剂量为50毫克IV丸1周。这个协议后,病人仍在临床缓解,儿科血液学学者。

轨道进展期肿瘤的特点是他们的童年时代的优势( 7]。这些报告通常与AML有关。古代土耳其1970年发表在《柳叶刀》上的报告推测,儿童髓系白血病往往是肿胀的,而不是分散等可能导致绿色瘤眼质量( 10];此外,土耳其的另一项研究发表在《自然》杂志在2002年建议眼参与骨髓性白血病有不良预后甚至在有利的细胞遗传学的存在( 11]。

多个国际文献研究提出了一个更强的轨道渗透和髓系白血病之间的联系;在北美,27个病人患有眼科的参与,只有18.5%有77.8%的人曾CML AML和3.7% ( 7]。另一篇论文从意大利评估188名白血病患者,发现眼部病变更频繁地出现在AML患者(66.6%)相比,所有患者(15.1%)( 12]。同样,一个更大的对288名患者来自印度的报道,眼部变化发生在只有29.2%的淋巴白血病患者骨髓白血病患者相比,41%以上( 13]。与上述研究中,在1995年,一个当地的报告从沙特阿拉伯研究17白血病患者和轨道的感情,发现10的17例(59%)同时4 AML患者(23.5%),3例(17.5%)有CML [ 9]。

轨道的感情可能现在哨兵在多达10%的白血病疾病表现。总的来说,它的特点是所有眼睛的可能参与组件以及附件的结构。这发生直接浸润进展期细胞,其他次要的系统性疾病的表现,或治疗的不良事件( 7, 14]。

Bidar等人报道,在大约11%的儿童白血病最终被诊断为最初出现单边下垂( 7]。鉴于涉及广泛的结构,这些病变可能体现在各种不同的方式,从无症状报告突出和轨道肿胀可能单方面,双边、痛苦甚至痛苦的球结膜水肿、复视、视力下降或失明( 14- - - - - - 17]。一个正式的在所有患者白血病是审慎的眼科检查。

相比我们的病人出现升高白细胞的计数,低正常血红蛋白和血小板计数正常,多个报告发现,在进展期讨论血液学的眼病显示AML的升高白细胞的计数之间的联系。所有眼部受累与贫血和血小板减少症还把患者在发展中颅内出血的风险更大 1, 18, 19]。

进展期轨道质量表现为同质isointense大脑和肌肉的病变或略高密度的CT成像有轻度增强如果对比媒体使用。在MRI图像,他们似乎isointense灰质和肌肉和通常是加强不良或nonenhancing。在我们的病人,入侵相邻结构经常发生在一个横向偏爱。然而,骨破坏不是一个常见的行为( 7]。

除了白血病,轨道病变可以与横纹肌肉瘤,这被认为是儿童中最常见的原发性眼窝肿瘤;其他的鉴别诊断包括淋巴瘤,特别是伯基特淋巴瘤、神经鞘瘤视神经胶质瘤、和其他肿瘤等骨性起源的皮样囊肿,骨肉瘤,神经母细胞瘤( 20.]。

原发性和复发白血病可能表现为眼部受累前系统性疾病;因此,结合组织病理学证据的轨道组织和骨髓是必要的为了不延迟治疗,通常不明显独特的协议给白血病患者相比无眼病。此外,腰椎穿刺常常需要排除中枢神经系统(CNS)参与 6, 21]。

由于建立预防患者中枢神经系统协议,轨道参与的发病率在过去的几十年里减少。然而有这表现的发生更糟糕的预后和增加发病率和死亡率。因此,早期全身化疗和放疗可能需要保护视力,提高生存。这些治疗方法都有自己的负面影响轨道结构( 22, 23),这需要一个多学科小组的方法之间的眼科医生,haemato-oncologist和放射肿瘤学家。

总之,我们报告的情况下3-year-old-girl谁被诊断为所有基于轨道活检后一个阴险的单边眼睛肿胀和上睑下垂。尽管如此表现不明显不同的细胞遗传学和immunophenotyping分析或治疗协议,它和预后更差、需要更多的带有专门关注的眼科医生提示推荐专业服务这种特殊的表现越来越被报告为进展期肿瘤的最初表现。