原发性皮肤淋巴瘤(PCL)异构群T - b细胞淋巴瘤罕见的儿童和青少年( 1, 2]。

蕈样真菌病(MF),最常见的皮肤t细胞淋巴瘤亚型(CTCL), ( 3, 4作为无痛性淋巴瘤分类,根据WHO-EORTC PCL(分类 2, 5]。

虽然MF通常出现在老年(介质在诊断则高达55 -岁,2:1男女优势)( 1, 2, 4, 5)通常代表了大多数诊断PCL在童年 2]。

有几种不同的临床类型的MF ( 3]。1例MF(羟甲基糠醛)是一种罕见的变异更经常发生在深色皮肤的个人和亚洲人,尤其是在第一或第二个十年的生活,和通常显示了T-suppressor CD8 +表型( 2, 3, 6, 7]。

误诊的羟甲基糠醛的一系列良性皮肤病是频繁的,因为它可以与多个炎症性皮肤病的临床和组织学的相似之处( 3, 8]。因此,羟甲基糠醛在童年的诊断通常延迟( 2, 3]。

这种情况下的目标是提高认识关于临床怀疑MF患者的重要性,主要是儿童,持久的、进步的,和/或不寻常的白色皮肤损伤。

病人是一个5岁的白人男孩,18个月的历史进步,广义,nonpruritic白色病灶,中央花边红斑和白色光环,与一些红斑丘疹,在正常皮肤覆盖。最大的病变是位于髂嵴(图 1)。

病人的过去的医疗和家庭历史无关,没有任何证据表明最近感染,特异反应性,其他炎症性皮肤病,或者相关的环境暴露。

他首先诊断为良性皮肤条件和规定的润肤剂,没有改善。然而,考虑到持久性和皮肤损伤的进展,病人从1块活检显示提交1例MF的典型特征(乳头状真皮间质浸润的淋巴细胞有轻度异型性和epidermotropism;图 2)。Immunophenotyping显示积极的非典型淋巴细胞CD2, CD3(与降低表达强度),CD5, CD8和CD20表达的缺失,CD4和CD30。

体检他infracentimetric颈、腋和腹股沟淋巴结和organomegaly没有证据。

实验室检测(完整的血细胞计数与微分、生物化学包括肾和肝脏功能、止血、免疫球蛋白、外周血immunophenotyping,和感染血清学)稀松平常的。正电子发射断层扫描(PET)扫描暗示新陈代谢活跃与颈部淋巴结淋巴增殖性疾病。颈部淋巴结切除活检没有显示参与淋巴肿瘤。同样的骨髓送气音和活组织检查都是正常的。

因此,分段测试显示局部皮肤疾病和病人被诊断为羟甲基糠醛,舞台Ib (T2N0M0B0)。他发起局部皮质类固醇治疗3次每周和他克莫司2次每周和窄带紫外线B (NBUVB)光疗会议,每周2 - 3次,有很好的响应。

病人开始光疗会议之后,他说继续治疗瘙痒,显著提高。解决中央花边红斑几个交易日后变得明显。

显著改善白色补丁和缺乏新的病变观察在他最后一次访问诊断后(大约1年)。32 NBUVB光疗会议进行到目前为止,在两个不同的时间(累积剂量15.8 J /厘米²),结合局部mometasone奶油每周2次的残余黄斑病变。

MF的发病率总体较低,但它代表了最常见的PCL诊断小儿年龄和成人( 9]。其患病率高主要是成年人;然而,白色变种是相对常见的儿童( 2, 4, 9, 10]。1例皮肤损伤在幼年发病MF过多,在布洛斯等人的研究和报道Hodak和同事,在53%的34个病人和58%的50个儿童/青少年,分别,羟甲基糠醛( 4, 10]。

hypopigmentation的存在被认为是预后良好的一个标志,而经典的MF ( 2, 3]。

皮肤的MF分为以下阶段:早期的补丁,斑块,肿瘤,红皮病型阶段 2]。作为一个懒惰的淋巴瘤,MF通常有一个缓慢的过程,通过阶段提到[在几年甚至几十年 2, 5]。在疾病的晚期,患者还可能出现真皮外的疾病淋巴结和内脏器官的参与( 5]。幸运的是,这种情况是极其罕见的,尤其是在儿童通常表现为疾病早期阶段组成的有限或广泛的补丁或斑块阶段。明显淋巴结通常是免费的疾病,大多数受影响的儿童被诊断为舞台Ia、Ib、或花絮MF,符合目前的情况( 4, 9- - - - - - 13]。36从科威特儿科患者的分析报道,补丁阶段疾病最常见的临床变异(75%)和大多数病人是Ib期疾病( 11]。思嘉布洛斯和同事显示,41%和56%的34例幼年发病MF(中位年龄在14年)诊断阶段Ia和Ib,分别为( 4]。同样,其他研究报告相同的结果( 12, 13]。

独特的皮肤羟甲基糠醛的表现包括hypopigmented-to-achromic病变,变量的大小,通常局限于树干,臀部,骨盆带和下肢,尽管任何身体表面可能会受到影响。瘙痒的变量强度也可能存在( 3]。

鉴别诊断是巨大的。羟甲基糠醛的流行当然是低估了,因为它可能会模仿一些良性皮肤病如过敏性皮炎,白糠疹,白癜风,postinflammatory hypopigmentation,糠疹青苔状的个,和糠疹癣等( 2, 3, 6]。因此,诊断必须包括临床病理的相关性( 3]。一些最常见的改变羟甲基糠醛皮肤活检epidermotropism分析突出表现为非典型和复杂的核,CD8 +相比古典MF。Hypopigmentation被认为是一个好的预后的指标,因为这些CD8 +细胞参与辅助T 1-mediated免疫反应,随后,可以防止进化到高级阶段的疾病(疾病进展从Th1、Th2反应转变),即使他们是恶性的。此外,这些细胞也可以有助于抑制黑素原生成( 2, 3]。

治疗方案为羟甲基糠醛组成局部皮质类固醇单独或结合NBUVB光疗会话或补骨脂素和紫外线(PUVA) [ 2, 7]。一个庞大而长远的回顾性研究儿科羟甲基糠醛与光疗会话报道,45.7%的患者显著提高;然而20%复发的疾病治疗后暂停,只有7%完全缓解。一个病人斑块/肿瘤发展阶段后失访为5年( 7]。法律和同事报道部分或完全缓解后,86%的患者光疗期间无疾病进展的研究(平均43个月)( 12]。

证据是稀缺的疗效比较NBUVB光疗与其他形式的光线疗法( 9]。恒和同事表明PUVA现在使用远远少于NBUVB光疗,因为它被认为是安全的( 13]。同样,Koh的一项回顾性研究和Chong认为NBUVB光疗是一种有效和安全的治疗儿童早期MF,然而复发频繁。因此,对所有患者长期随访是必要的MF ( 9]。

钙调磷酸酶抑制剂的外用他克莫司的使用,是有争议的。与理论有关,但仍不清楚继发性恶性肿瘤包括CTCL的风险( 14, 15]。秧鸡亚目和同事所描述的一个29岁的男人与补丁类型MF,成功地用他克莫司软膏治疗( 15]。我们的患者使用外用他克莫司每周2次,2个月内,指示和规定的皮肤病任命。

总之,羟甲基糠醛是一种罕见的和具有挑战性的疾病类似于常见的皮肤疾病;因此怀疑应该活检,避免皮肤损伤诊断延迟,尤其是孩子。最后,局部皮质类固醇和NBUVB光疗是安全有效的尽管复发是常见的。