世界卫生组织(世卫组织)将营养不良定义为“细胞的营养和能量供应之间的不平衡和身体的需求,以确保经济增长,维护,和特定功能 1]。“术语蛋白质能量营养不良(PEM)适用于一组相关的疾病,包括消瘦、夸希奥科病,和中间marasmus-kwashiorkor。消瘦症涉及蛋白质和卡路里的摄入不足和特点是憔悴而夸希奥科病涉及正常热量摄取但蛋白质摄入不足。我们报告一个罕见的扩张型心肌病引起的严重营养不良加上缺硒的少年。营养不良的病人可以更精确地定义为“疾病或损伤相关营养不良”,是常见的设置主要感染、烧伤或创伤( 2]。

一个14岁的男孩从南美被转移到燃烧单元在我们机构严重营养不良。病人持续二级烧伤(> 25% BSA)前两年入学。他没有得到足够的营养和医疗保健,因为贫困和有限的资源在他的祖国。他指出严重恶病的和营养不良在一家当地的医院,被转移到美国的慈善组织为更高层次的护理。

最初的评估是重要的19公斤的体重(<第三百分位谁增长图表),高141厘米(BMI 9.6公斤/米², z 分数−12.42),血压92/63毫米汞柱,心率140 bpm。他经历了气短以最小的体育活动。物理检查发现严重恶病质萎缩的肌肉没有外围水肿。他还指出适度脱水。初步调查是重要的对于轻度低钠血症[133更易/ L(问135 - 145更易/ L)],严重低蛋白血症(0.2 g / dL (NL 3.5 - -5.0 g / dL)],血钙过少(电离钙3.2 mg / dL (NL 4.5 - -5.3 mg / dL)],严重的缺铁性贫血(血红蛋白和血细胞比容6.7通用/ dL / 24.8%, MCV 69.3 FL],和硒缺乏症(32 ug / L)。报告在美国正常血清硒水平范围从50到150 ug / L ( 3),而正常血清硒水平据报道他的原产地是80.6 -199 ug / L ( 4]。肉碱水平是正常的。

立即静脉注射液体复苏了。因为他是严重营养不良和口服摄入能力有限,高热量通过鼻胃管肠内营养是管理。最初的超声心动图(回声)显示一个球状左心室扩张与收缩功能严重萧条(射血分数(EF) < 25%)与扩张型心肌病一致。他最初是呋喃苯胺酸处理和卡托普利,卡维地洛是添加了一个星期后因为有最低限度的改善心脏功能除了硒替换[200微克(2.5 umol)每天两次静脉注射)。他收到了两个输血和重复白蛋白在前五天内注入。一个星期后,他的心脏功能显著提高(EF 46%)。他的硒水平,以及其他实验室,在两周内规范化。后4周内心脏功能正常化。他的体重继续增加,达到30公斤(BMI 15.1公斤/米², z 分数−在四个月内(图2.40) 1)。然后所有的心脏药物都停产了。病人的体力继续改善,他能够容忍口服摄入。

营养不良是发展中国家发病率和死亡率的一个重要原因。它的直接原因是每年300000人死亡,大约一半的儿童死亡的间接原因( 5]。全世界儿童体重的平均患病率在2012年是15%,3%的人有严重的肌肉萎缩( 6]。营养不良可能是继发于各种原因包括贫困、病理状态,某些国家的政治情况,甚至反叛的行为,以实现特定的目标。具体来说,“疾病相关营养不良”被定义为设置的严重炎症和营养不良是常见的设置主要感染、烧伤或创伤。重要的疾病或损伤促进急性炎症反应,有一个快速瘦体重(分解代谢的影响 7]。大多数疾病是慢性的炎症条件自然和肌肉质量和功能的损失可能发生在几个月到几年。这种形式的营养不良是部分归因于营养摄入减少,代谢炎症状态的影响。营养不良在这种情况下是相关疾病和继发性饥饿由于他的疾病和贫穷。

遭受严重营养不良的儿童可能表现出心血管异常包括低血压、心律失常、心肌病、心力衰竭,甚至猝死 8]。心脏细胞在体内饥饿类似于其他肌肉萎缩( 8]。Kerpel-Fronius和巴尔加显示心脏的重量下降了60%在尸检研究[ 9]。超微结构特征与PEM显示透明样变化的老鼠,液泡化的心肌纤维,横条纹和肌原纤维的损失,小的坏死灶,间质纤维化和单核细胞浸润 10]。组织学的研究人类患者心肌PEM显示萎缩的肌肉纤维间质水肿。心也被报道为薄壁,苍白,松弛总检查其他解剖研究的儿童营养不良( 11]。

超声心动图研究显示患者的左心室(LV)质量下降PEM。辛格等人报道,LV收缩功能降低尤其是儿童体重的损失超过40%的预计重量( 12]。最近的一项研究表明,参数的LV收缩功能显著降低患者的PEM相比控制( 13]。PEM建立了作为一个独立的危险因素在心力衰竭患者的死亡率( 14]。

中国调查人员首先表明硒缺乏的主要因素之一是负责克山病、扩张型心肌病,影响人们生活在农村地区硒缺乏[ 15]。通过并入硒蛋白硒调节它的影响(图 2)。Selenium-dependent酶调节各种生理功能,如调节炎症反应和几个免疫细胞的增殖和分化。

硒在体内的抗氧化防御机制也很重要( 16]。当纳入各种selenoenzymes,硒增加抗氧化能力,抑制白细胞介素的生产和肿瘤坏死因子-α(TNF - α)。陆等人首次提供了证据表明硒蛋白导致心肌细胞的抗氧化防御机制。Venardos和他的同事证明,缺硒会导致心肌损伤继发于一只老鼠模型中增加蛋白质和脂质过氧化作用。这些数据都支持的实验Tanguy et al .,表明硒缺乏症在老鼠导致心肌损伤和恢复心脏功能改变。

考虑到这些发现,各种实验研究旨在通过硒补充限制心肌损伤。Venardos集团还表现出了明显的心肌损伤与低硒饮食喂养的老鼠。此外,Tanguy和同事证实硒的保护特性通过展示(a)改善心脏功能恢复,(b)显著降低梗塞面积,(c)在大鼠缺血后室性心律失常的发生率降低,获得最高的硒摄入量。

病人我们描述了一些特性与消瘦症(表一致 1)。他也有证据基于充血性心力衰竭的症状和扩张型心肌病的超声心动图发现。他反应良好标准治疗扩张型心肌病与呋喃苯胺酸(减少预加载),卡托普利(后负荷减少),卡维地洛(抗氧化效果)。卡维地洛是一个非选择性β-受体阻滞药,抑制活性氧和抗氧化和抗炎作用 17]。缺硒补充添加的记录除了提供足够的营养支持。有一个显著的19公斤25公斤的体重只有2周,他继续获得更多的重量。他目前是无症状从心血管的角度来看,容忍完成口腔摄入。

心脏损伤导致严重营养不良是扩张型心肌病罕见但在文献记录。治疗期间患者营养不良,微量元素水平(特别是硒)需要检查一下。充足的营养和更换缺乏元素应该尽快启动。充血性心力衰竭和扩张型心肌病患者似乎反应良好的前负荷和后负荷减少卡维地洛是一种抗氧化剂。