原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性自身免疫性(与积极的抗线粒体抗体AMA)密切相关,进步肝脏疾病的原因不明,有选择地影响小肝内胆管,表现为肉芽肿性破坏,门户炎症,和疤痕 1- - - - - - 3]。肝硬化只出现在课程。发病机理的中国人民银行仍然是未知的。Auto-aggression产生慢性炎症过程分子模仿造成的外部抗原( 3]。中国人民银行范围25-50/100000居民的患病率,发病率是2,以7 - 5例,每100000名居民/年( 3]。与其他自身免疫性肝病,中国人民银行已很少被报道在童年 4]。现有文献中,我们发现只有少数报告( 5- - - - - - 7]。我们提出的原发性胆汁性肝硬化的一个12岁的女孩。

十天前表示,她检查,在次要临床中心,与阿莫西林发烧没有一个明显的来源和治愈。她还报道疲劳,虚弱,右上象限疼痛没有减肥。

她向我们医院(三级临床中心)与黄疸。物理检查发现肝脾肿大。她无热的正常血压,定期的心,和呼吸速率。

最初的实验室检查显示正常完整的血细胞计数,丙氨酸转氨酶升高680 IU / L(正常有些IU / L)、天冬氨酸转氨酶343 IU / L(正常有些IU / L),碱性磷酸酶686 IU / L(正常< 332 IU / L), gamaglutamyl-transpeptidase 20 IU / L(正常< 20 IU / L), 111年总胆红素,3微摩尔/升(正常< 20微克分子/ L) 48的直接胆红素,4微摩尔/升,IgM 2, 29 g / L(正常水平 0,63 ± 0,3 g / L)。凝血酶原时间(PT)和局部血栓形成质时间(PTT)是正常的。为病毒性肝炎血清学、E、B, C,巴尔是负面的。腹部超声、计算机断层扫描和磁共振胰胆管造影没有显示压缩、梗阻或肝胆的异常。其它原因造成的慢性胆汁淤积被认为但α₁抗胰蛋白酶和血浆铜蓝蛋白血清水平是正常的。两个月后我们进行了经皮肝脏活组织检查,因为慢性胆汁淤积。连续削减被常规组织学染色技术(不,他没有,马森三色的,网状,铁和铜和测试)。显微镜下可见所有门管区展览密集渗透的小细胞,周围,和一些嗜酸性粒细胞。随机,焦破坏小叶间胆管和间隔的肉芽肿性炎症早期(绚丽的导管病变)(数据 1和 2)。巨细胞也不见了。小叶实质是变化最小的包括枯氏细胞增生(沉积的PAS阳性材料)。Necroinflammatory过程仅限于门户。接口活动不存在像最初的纤维化。焦中央胆汁淤积。肝活检显示阶段我中国人民银行。额外的调查显示积极AMA-M2高偷笑(1:80年),和第二个三个月后(1:300)-抗核抗体(ANA),平滑肌抗体(SMA), liver-kidney-microsome抗体(LKM)和中性粒细胞胞浆抗原抗体(ANCA)和中国人民银行支持诊断的证据。

我们开始与熊去氧胆酸治疗15毫克/公斤/天。经过三个月的治疗,她的肝脏酶几乎是正常的。在7年的时间,没有疾病复活的迹象被发现但AMA还是积极的。Rebiopsy没有预制因为父母不允许。

这个词原发性胆汁性肝硬化(PBC) Ahrens等人于1950年成立( 8]。原发性胆汁性肝硬化主要影响中年妇女(90%的患者) 1, 2]。几乎60%的PBC患者一般无症状和诊断。无症状期持续10到20年 1]。实际上,在5%的AMA-positive患者无症状阶段持续了超过二十年。症状发生阶段,中国人民银行作为oligosymptomatic,无黄疸的症状,黄疸,最后(肝硬化)阶段。疲劳、瘙痒、黄疸、右上象限疼痛,肝脾肿大,色素沉着过度,脂肪痢,骨质疏松症发生在各种肝脏疾病如中国人民银行。分裂precirrhotic和肝硬化阶段对临床实践很重要。常见的肝外表现中国人民银行包括甲状腺疾病、佳洁士综合症、硬皮病、干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、多发性肌炎、肾炎、肾小管酸中毒。然而,乳糜泻,溶血性贫血、炎症性肠病是少见extra-hepatic PBC的表现。抗线粒体抗体(滴度 > 1:40),中国人民银行的血清学标志,很少与其他相关临床条件( 2]。几个AMA亚型(M1、M3、M5 M6)在梅毒患者,伪狼疮,collagenoses,药物引起的肝脏疾病。随着高特异、敏感AMA、中国人民银行的其他实验室功能包括海拔血清碱性磷酸酶,升高血清gamaglutamyl-transpeptidase高程,免疫球蛋白M [ 2]。超音波、电脑断层扫描和磁共振胰胆管造影用于鉴别诊断。肝活检患者没有必要对所有中国人民银行( 2]。Histomorphologic中国人民银行模式的特点是肉芽肿性胆管破坏,门户/门静脉周的炎症和疤痕。1965年,鲁宾等人提出了中国人民银行的形态学变化分为四个连续的阶段:门户阶段,门静脉周的阶段,隔纤维化和肝硬化 9)、分期系统已被其他作者(朔伊尔1967年,波普尔和夏弗纳1970年,路德维希et al . 1978年)( 10- - - - - - 12]。分段穿刺活检的价值概念上有用的,但中国人民银行是焦和可变疾病和展品的不同程度的不同部分肝脏。偶尔所有四个阶段可能会发现在一个在移植肝切除。Epitheloid细胞肉芽肿,特别是当他们与胆管损伤密切相关是中国人民银行的特点pathohistologic发现( 13]。

建立诊断时,必须考虑治疗。直到现在,没有因果关系和具体治疗中国人民银行。熊去氧胆酸(UDCA)是食品和药物管理局(FDA)批准PBC患者足够dosing-15毫克/ kgBW /天( 14]。在晚期,一些治疗的组合是合理的(UDCA + prednisolon UDCA + azathioprin) ( 14]。

我们提出了一个12岁的女孩患者原发性胆汁性肝硬化。这个病人的组织学特征特性,积极抗线粒体抗体(AMA),肝酶水平增加,增加血清定量免疫球蛋白M支持中国人民银行的诊断水平。我们报道的证据确凿的情况下小儿出现中国人民银行5年跟踪的自诊断,分别。我们还发现一些有关小儿原发性胆汁性肝硬化的发病。作者描述了两个女孩PBC-aged 15和16年7和4年诊断的跟踪( 5]。Invernizzi等人所描述的2型与血清学积极性AIH PBC-specific抗线粒体抗体(AMA)在一个3岁的女孩 6]。Melegh等人描述史的新生儿女孩connatal肝损伤和高的抗线粒体抗体滴定度后血浆中发现。肝脏损伤往往对纤维化,组织学诊断,在六岁时,成为原发性胆汁性肝硬化( 7]。我们报道了第一例中国人民银行在先前健康的孩子。

病因学、发病机理、长期自然历史和预后仍不清楚。中国人民银行在童年的实际发病率和自然历史是未知的。由于增加早期PBC的意识,而不是典型的旧产品,进一步儿科病例可能被发现。